课件：常见出血性疾病诊治.ppt

常见出血性疾病诊治,出血！,内容,出血性疾病概述 血液科常见出血性疾病诊治 内科常见出血的处理 外科常见出血的处理 妇产科常见出血的处理 儿科常见出血的处理,1、出血性疾病概述, 出血性疾病的概念,因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的一组疾病.,正常止血机制,一、血管因素 二、血小板因素 三、凝血因素,获得性： 过敏性紫癜 老年性紫癜、 维生素C缺乏症 外伤撞击诱因,先天性： 遗传性出血性毛 细血管扩张症等,血管因素,血管因素,血小板异常（功能和数量的异常）,凝血因子异常,正常凝血机制（14种凝血因子）,出血！,出血性疾病常见症状体征,皮肤紫癜、瘀斑 口腔粘膜血疱 鼻衄 眼结膜及眼底出血 呕血、黑便、血便 血尿 阴道（月经）出血 关节腔内出血 胸腹腔及肌肉内深部血肿 伤口或创面出血 颅内出血,颅内出血CT,出血性疾病常见的检查方法,血常规 尿、粪、呕吐物隐血 血小板聚集功能 凝血谱（凝血功能）检查 D-聚体 3P试验 凝血因子活性测定 少见的出凝血疾病如vWF测定等 B超或CT等血肿部位检查,病史 1.出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。 2.出血诱因:自发性、手术创伤、药物。 3.基础疾病：肝病、肾病、消化系统 疾病、糖尿病、感染等。 4.家族史:父系、母系及近亲家族成员 5.饮食、营养状况等。 体格检查 出血部位、范围，有无深部血肿等，是否贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征： 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等,出血性疾病诊断原则,出血性疾病防治原则,病因防治 积极治疗原发病因及基础疾病 避免使用活血药物 止血治疗 输注血小板、血浆、凝血因子等替代治疗 止血药物，如止血敏、止血芳酸等 局部处理 加压包扎，固定及手术结扎局部血管等 其他 中医中药治疗，免疫及基因治疗等,2、血液科常见出血性疾病诊治,过敏性紫癜 原发免疫性血小板减少症（ITP） 血友病 弥漫性血管内凝血（DIC）,过敏性紫癜,特点：非血小板减少性、凝血机制正常 分型：皮肤紫癜型 腹型（腹痛/消化道出血） 关节炎 肾炎 混合型,病 因 （ etiology ）,感染：细菌、病毒、寄生虫。 食物：异体蛋白：海产品、鸡、牛奶等 药物：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等 物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗、 多种虫 咬、受凉及寒冷刺激等。,过敏性紫癜allergic purpura,过敏性紫癜,一般治疗（避免接触可疑过敏原，控制感染，止痛止血，维C/复方芦丁片等） 抗组胺药物（开瑞坦，西替利嗪等） 糖皮质激素（泼尼松片，甲泼尼龙，地塞米松等） 其他免疫抑制剂（对肾型或严重并发症，环磷酰胺、硫唑嘌呤等） 中医治疗（凉血解毒法治疗热毒发斑等） 者，,过敏性紫癜的治疗,原发免疫性血小板减少症（ITP）,旧称：特发性血小板减少性紫癜 机制：血小板免疫性破坏增多及生成减少 诊断：血小板计数减少 脾不增大 骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍 排除其他因素引起的血小板减少（风湿、药物性、恶性肿瘤、感染等） 有条件可检测血小板抗体,ITP骨髓巨核细胞及血小板图片,原发免疫性血小板减少症的治疗目标,使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率,使患者的血小板计数达到正常水平,原发免疫性血小板减少症的治疗原则,常规情况下的一线药物治疗选择,糖皮质激素 大剂量地塞米松 (HD-DXM)：40 mg/d4 天 泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mgd)，如不能维持，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用 丙种球蛋白（400mg/kg d 5天）,一线药物无效或不耐受的ITP患者的二线药物选择,1、促血小板生成药物： （1）rhTPO（重组人血小板生成素：特比澳） （2）艾曲波帕 （3）罗米司亭 2、抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗：美罗华） 3、脾切除术： 4、其他二线治疗药物： （1）硫唑嘌呤 （2）环孢素A （3）达那唑 （4）长春碱类,重症ITP或紧急情况下的治疗选择,可选择输注PLT、丙球、甲强龙、TPO、止血药物、重组人活化因子VII等 患者PLT 30109/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应联合采用上述方法将PLT提高到50109/L及以上,总结一下： 过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的鉴别,1、过敏性紫癜是由于机体对某些致敏物质发生变态反应，导致血管壁结构或功能异常引起的出血性疾病。 而血小板减少性紫癜是由于外周血中血小板减少而导致的出血性疾病。 2 、过敏性紫癜的紫癜常成对称分布，突出皮肤表面，大小不一，呈深红色，压之不退色。 血小板减少性紫癜的紫癜表现为皮肤粘膜瘀点及大片状瘀斑，不对称分布，不突出于皮肤，压之退色。 3 、过敏性紫癜血小板正常。血小板减少性紫癜血小板减少。,血友病,一组遗传性出血性疾病。 血友病甲、血友病乙和血友病丙 3种类型。 血友病甲约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。,血友病甲又称凝血因子缺乏症 血友病乙又称凝血因子缺乏症 血友病丙又称凝血因子缺乏症,血友病的出血方式多为深部内脏器官的内出血,2019/9/1,37,可编辑,维多利亚女王,这就是历史上著名的血友病A家系，其第一代致病基因携带者为19世纪英国的维多利亚女王，致病基因通过通婚而传到欧洲多个国家的皇室成员，因此，血友病A又被称为“皇室病”。,血友病的遗传,血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。,血友病替代治疗,弥漫性血管内凝血（DIC）,大出血死亡！,DIC的常见病因,DIC的处理原则,内科常见出血的处理,1、消化道出血,任何病因致消化道病变引起的出血（除外口腔），主要表现为呕血和便血，轻者可无任何自觉症状，重者可危及生命。 根据解剖部位可将消化道出血以屈氏韧带为界分为上消化道出血和下消化道出血。,消化道出血病因,消化性溃疡 食管静脉曲张破裂出血 急性胃粘膜病和胃肿瘤。 全身性疾病如血液病,消化道出血的处理 - 一般措施,卧床休息 保持呼吸道通畅 吸氧，禁食 严密观察病情变化。,消化道出血的处理 -维持有效循环血容量：,迅速建立有效的静脉通道，积极输血、补液，保证重要脏器的血氧供应。 下列情况为紧急输血指征：1、 改变体位，出现晕厥、血压下降和心率加快；2、 失血性休克； 3 、血红蛋白低于70克/升或红细胞比容低于25%。,消化道出血的处理 -止血措施,药物： 抑酸药物PPI 生长抑素 垂体后叶素 止血敏、 立止血 口服去甲肾上腺素或凝血酶 三腔二囊管 内镜下止血 外科手术 介入治疗,2、咯血,是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血，经口排出者。 须与口腔、鼻、咽部出血或上消化道出血引起的呕血鉴别。,少量咯血：500ml/24h或100ml/次 (约占整个咯血病人的5，但死亡率高达732),判断咯血的程度,支气管疾患:支气管扩张，支气管肺癌，支气管结核，支气管炎等 肺部疾患：肺结核，肺炎，肺癌，肺脓肿，肺真菌病，等 肺血管及其他循环疾患：肺栓塞，肺动脉高压，肺淤血（二尖瓣狭窄，急性左心衰），主动脉瘤等。 全身性疾患：,咯血的四大类病因,建立静脉通路，监护生命体征 向出血侧肺躺下（如果知道是哪侧，若未知，平卧） 镇静止咳（鼓励将血咳出，但若剧烈可适当用可待因、咳必清，不宜用吗啡类中枢抑制剂） 暂时禁食,大咯血的治疗 -一般治疗：,止血药物 选择性支气管动脉造影及栓塞治疗 紧急外科手术治疗 （支气管镜止血）,大咯血特殊处理：止血,咯血的常用止血药物,垂体后叶素 安络血 立止血 止血芳酸 云南白药 酚妥拉明 硝酸甘油 ,外科常见创伤出血处理,止血与包扎,外科常用止血法,（1）指压止血法 （2）包扎止血法 （3）屈曲肢体加垫止血法 （4）止血带止血法 （5）手术止血,包扎,包扎伤口可以止血、保护伤口、防止污染、固定敷料，有利于伤口尽早愈合。,妇产科常见出血处理,妇产科出血概述,妇产科出血主要是指生殖器官的出血，而最常见的出血部位是子宫，只是由阴道而流出，故临床上所称的阴道出血，实质就是子宫出血。 为由妇科疾病引起的出血和由妊娠分娩引起的产科出血。,常见妇产科出血原因,一、妇科出血常见的原因有以下几方面： 1、月经紊乱、过多、过频；功血、血小板减少。 2、妇科肿瘤：子宫肌瘤，子宫腺肌症，宫颈、宫体癌晚期。 3、不规则出血伴有下腹疼痛：子宫内膜炎、出血性输卵管炎。 二、产科出血常见的原因有以下几方面： 1、早期妊娠疾病：流产、异位妊娠、葡萄胎、绒毛膜癌。 2、妊娠晚期出血（即产前出血）：前置胎盘、胎盘早剥。 3、产时出血：产后大出血（包括子宫收缩乏力，软产道损 伤，胎盘滞留，凝血功能障碍），羊水栓塞。 4、产褥期出血：子宫内膜复旧不良，胎盘残留子宫内膜息 内，子宫血管池破裂。,宫外孕出血处理原则,迅速止血，补充血容量，维持有效循环，保护重要脏器功能，凡有严重内出血休克者以手术治疗为宜。 （陈旧性宫外孕可以保守治疗）,产后大出血处理原则,迅速止血，快速补液，维持有效循环，保护心、脑、肾等重要脏器功能 。 同时要给予规范化的治疗，防止并发症及多功能脏器衰竭。,基层医疗单位产后大出血急救流程,1、立即呼叫“120”急救系统 2、严密观察生命体征 3、平卧中凹位，注意保暖，吸氧 4、建立两条静脉通