课件：ANCA疑难病例.ppt

护理查房,显微镜下相关性血管炎,标 题,1、病史回顾,2、相关知识,3、护理诊断,4、护理措施,5、健康教育,病史回顾,入院时的症状及病程经过,病史回顾入院时主要症状及体征,患者夏邦顺，男，61岁，系“（代诉）反复咯血2年，再发4-5天”于2013年10月25日入住我院感染科。PE：神志清楚，精神差，贫血貌，端坐呼吸，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心界扩大，心律不齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢无明显水肿，T36 ，P 84次/分，R 20次/分 ，BP 130/80mmHg。 初步诊断 肺结核伴咯血？,病史回顾病程及主要阳性体征,2013年10月25日 22：05 危急值报告【血气全套】Ph:7.195， PCO2:17.3mmHg 2013年10月25日23：22患者入院后生命体征不平稳，心率110次/分以上，氧饱小于70 2013年10月25日21：2523：30输血400ml ,整个过程顺利，未出现输血反应 2013年10月26日10:27 危急值报告【肌钙蛋白】11.74ng/ml,病史回顾病程及主要阳性体征,2013年10月26日15:02转入我科RICU进一步诊治，入科诊断：两肺弥漫性病变待查、 肺结核伴咯血？2型糖尿病 、肾功能不全、 重度贫血 、心功能不全 2013年10月26日15:25 右锁骨下深静脉穿刺置管术 2013年10月26日 18:00纠正贫血输注同型红细胞800ml 输注过程顺利,病史回顾入院时主要症状及体征,2013年10月26日 复查cTnI进行性上升，心电图提示V1-3导联ST段抬高，考虑急性下壁心肌梗死，立即予以阿司匹林300mg及波立维300mg抗血小板治疗 2013年10月27日 床边胸腔及定位超声示：双侧胸腔积液； 当日18:44行胸腔积液闭式引流术，引流液为草黄色液体。,病史回顾入院时主要症状及体征,2013年10月29日 16:20输注同型红细胞200ml,输注过程顺利 2013年10月29日 【免疫全套】抗着丝粒蛋白B(CENP-B)抗体（+）抗核抗体（+）；ANCA组合示：核周型（P-ANCA ）（+），患者有肺泡出血，肾功能及冠状动脉受损，考虑ANCA相关性血管炎（根据患者临床表现显微镜下血管炎可能性较大），经风湿科会诊后加用糖皮质激素治疗。,病史回顾入院时主要症状及体征,病史回顾入院时主要症状及体征,2013年11月5日 10：32目前诊断：1、ANCA相关性血管炎（MPA?）2、冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性下壁心肌梗死、心脏增大、窦性心律 、室性早搏、心功能4级；3、2型糖尿病；4、高乳酸血症；5、双肺炎；6、鼻出血；现患者血管炎病情进展经我院风湿科会诊后建议转外院进一步治疗，家属同意并要求转院，告知家属转院途中可能存在的风险，甚至出现大咯血、消化道及鼻腔出血等危及生命，家属表示理解，签字后予以办理。,后续回访,2013年11月08日回访病人家属 患者于南京鼓楼医院确诊是显微镜下多血管炎 2013年11月27日回访 现患者病情得以控制，一般情况较前好转,相关知识,1、什么是显微镜下多血管炎,2、临床表现,3、实验室检查,4、诊断依据,5、治疗方案,什么是显微镜下多血管炎,1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型称之为显微镜下多动脉炎（MPA），因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎（PAN），极少数归属于韦格纳肉芽肿（WG）。,临床表现,显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。,临床表现-全身症状,显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。,2.皮肤表现,MPA可出现各种皮疹以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24小时以上。,3.肾脏损害,肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿各种管型水肿和肾性高血压等；部分患者出现肾功能不全可进行性恶化致肾功能衰竭。25%45%的患者最终需血液透析治疗。 MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积电镜下很少或无电子致密物沉积。,4.肺部损害,约一半的MPA患者有肺部损害发生肺泡毛细血管炎，12%29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫征肺部可闻及啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。,5.神经系统,20%30%MPA患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作,6.消化系统,消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。,7.心血管系统,MPA亦可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。,8.其他,部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。另外还有眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血巩膜炎以及葡萄膜炎。,实验室检查,常规检查 在MPA中，反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高，部分患者有贫血，白细胞计数和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。,免疫学检查,C3和C4水平正常。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约60%核周型ANCA（p-ANCA）阳性，肺受累及者常有此抗体，另有约40%的患者为胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体（ACL）少部分患者抗核抗体阳性,胸片,早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。,2019/9/1,27,可编辑,诊断,显微镜下多血管炎目前尚无统一标准，以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断： 1.中老年，以男性多见。 2.具有起病的前驱症状。 3.肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等。 4.伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。 5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。 6.P-ANCA阳性。 7.肾、肺活检有助于诊断。,治疗,显微镜下多血管炎（MPA）的临床表现各异，有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭；有的则急性起病，病情凶险，快速进展为肾功能衰竭并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。,MPA的治疗可以分为3个阶段，第1阶段为诱导缓解；第2阶段为维持缓解，此阶段可以中等量泼尼松治疗并维持环磷酰胺（CTX）治疗12个月，或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持缓解；第3阶段为治疗复发，可采用与诱导缓解同样的治疗方案金黄色葡萄球菌的定植可能和MPA的复发有一定的关系，因此服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。,对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎危及生命的患者应联合治疗或行血浆置换治疗。 糖皮质激素加环磷酰胺应作为首选方案。,护理诊断,P1.气体交换受损：与心肺功能不全、呼吸道炎症、肺泡内出血导致呼吸面积减少引起的通气换气功能障碍有关 P2.低效型呼吸型态：与胸腔积液压迫使肺不能有效扩张，气体交换面积减少有关 P3. 焦虑、恐惧 与健康状况的改变，病情危重有关 P4. 舒适的改变：与鼻腔出血予以纱布填塞有关,P5.营养失调：重度贫血 与原发疾病（ANCA）导致的各脏器的小血管出血有关 P6.有皮肤完整性受损的危险 ： 与血管炎性反应、原发疾病导致患者长期强迫体位（端坐位）及四肢中度水肿有关。 P7. 活动无耐力 机体供氧障碍 与心肺功能不全、重度贫血有关 P8. 导管滑脱的危险：有胸腔闭式引流管和深静脉置管,P9. 预感性悲哀 与疾病预后不良，可威胁生命 P10 知识缺乏：缺乏疾病的诱因，发展，治疗等相关知识. P11 潜在并发症：导管相关性血流感染：与留置深静脉置管有关,2013-10-2615:30 P1.气体交换受损：与心肺功能不全、呼吸道炎症、肺泡内出血导致呼吸面积减少引起的通气换气功能障碍有关,体位 协助患者取利于呼吸的体位，如半卧位或高枕卧位； 遵医嘱予以吸氧，合理控制吸氧浓度及保证吸氧装置通畅； 监测动脉血气； 保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物； 教会合适的咳嗽方法； 2013-11-1 16:00 O1 得以改善,2013-10-2616:00 P2.低效型呼吸型态：与胸腔积液压迫使肺不能有效扩张，气体交换面积减少有关,保持呼吸道通畅 给氧 缺氧情况给予中、低流量的持续吸氧 减少氧耗 注意休息，避免疲劳 促进呼吸功能 体位：取半卧或患侧卧位，减少胸水对健侧的压迫 病情观察:注意观察病人呼吸困难的程度。 监测血氧饱和度。 2013-11-1 16:00 O2 得以改善,2013-10-2615:30 P3. 焦虑、恐惧 与健康状况的改变，病情危重有关,创造安静、无刺激的环境。 理解、同情病人的感受，和病人一起分析其焦虑产生的原因及表现，并对其焦虑程度做出评价。 理解病人，耐心倾听病人的诉说。 对病人提出的问题要给予明确、有效和积极的信息，建立良好的治疗性联系。 指导病人和家属了解本病发生、发展和治疗知识，引导病人以积极的心态对待疾病，增强战胜疾病的信心 2013-10-27 08:00 O3 病人依旧紧张,2013-11-2 08:00 P4. 舒适的改变：与鼻腔出血予以纱布填塞有关,注意呼吸卫生，防止口干、口臭。根据病人情况，指导或协助其进食后漱口、刷牙。嘱其随时保持口腔湿润，予以小量、多次饮水，分泌物勿咽下；,保持呼吸道通畅，防止强呼吸。指导病人半卧位休息，采取分流呼吸法：吸气时口自然张开，舌体放松。舌尖微翘顶住门齿腭侧，均匀呼吸。此法还可防止喷嚏时，舌压向软腭，关闭鼻咽部导致强气流自鼻腔冲出，使填塞物松动，引起出血。 加强巡视，观察病人呼吸频率、强度、节律，有憋气者给予氧气吸入。 指导病人有效咳嗽：深吸气，用手按压胸腹部做低声咳嗽以排除呼吸道分泌物。 2013-11-3 08:00 O4 未得改善,2013-10-2616:00 P5.营养失调 ： 低于机体需要量 重度贫血 与原发疾病（ANCA）导致的各脏器的小血管出血有关,病人营养善的评估结果告诉病人及家属。 与病人及家属一起讨论导致病人发生营养不足的原因。 了解以往的进食习惯，包括喜好的食物、口味、进食时间等 尽量选择适合病人口味的食物。 为病人提供洁净、清新的进餐环境，去除病室中的异味或病人床单位上的血迹、排泄物 、 分泌物等。,协助病人清洁双手，必要时清洁口腔。 协助病人坐起，身体虚弱者可抬高床头取半坐位。 进餐时不要立即平卧，应保持坐位或半坐位15-30分钟。 进餐时不要催促病人，应允许病人慢慢进食，进食中间可以适当休息。 必要时鼓励病人少量多餐。,根据病人所需，设计合理的膳食结构，增加不足部分营养素的摄入量。 对疼痛的病人，可遵医嘱在进食前半小时给予止痛处理。 对因恶心而厌食的患者应为其准备偏凉的饮食。 注意监测病人体重、血红蛋白、白蛋白等指标的变化情况。 向病人及家属推荐食物营养成份表。 2013-11-3 08:00 O6 未得改善,2013-10-26 16:00 P6.有皮肤完整性受损的危险 ： 与血管炎性反应、原发疾病导致患者长期强迫体位（端坐位）及四肢中度水肿有关。,应用气垫床预防。 勤翻身，每两小时一次。 大小便后及时清理，保持清洁。 保持床单位清洁、平整、干燥、柔软。 加强营养，给予高蛋白、高维生素、易消化饮食 2013-11-3 08:00 O6 皮肤完整,2013-10-29 08:00 P7. 活动无耐力 机体供氧障碍 与心肺功能不全、重度贫血有关,评估患者目前的活动程度，目前活动和休息方式。 合理安排活动计划。 监测患者对活动的反应并教给患者自我监测的技术。 测量休息时的脉搏。 在活动中和活动后即刻测量脉搏 活动后3分钟测脉搏。 告诉患者当出现以下情况时应停止活动并报告医护人员。 A活动中脉搏增快：脉率112次/分，脉搏不规律。 B活动后3分钟的脉率比休息时脉率快6次以上，呼吸困难，胸痛、心悸，感到活动后疲劳。 2013-11-2 16:00 O7 得改善,2013-10-27 19：00 P8. 导管滑脱的危险：有胸腔闭式引流管和深静脉置管,保持敷料干燥，妥善固定引流管 进行操作时严格遵循无菌操作 指导患者勿自行拔出引流管，咳嗽时用手捂住伤口 勿剧烈运动，翻身是注意不要牵拉及压住引流管 2013-11-3 16:00 O8 未出现导管滑脱,2013-28 08:00 P9. 预感性悲哀 与疾病预后不良，可威胁生命,与病人及家属建立信任关系，了解病人的想法。 鼓励病人树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。 认真地回答病人提出的有关治疗与护理方面的问题。 病情允许的情况下，可让病人进行自我护理，以分散其注意力 2013