《氨基酸的一般代谢》PPT课件.ppt

第三节 氨基酸的一般代谢,一、氨基酸的来源与去路 （一）氨基酸的来源 1食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3体内合成非必需氨基酸 （二）氨基酸去路 1合成蛋白质和多肽 2氨基酸分解代谢 3转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等,二 、氨基酸的分解代谢,（一）氨基酸的脱氨基作用 有4种： 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。,1氨基酸氧化脱氨基作用 通式： 体内存在酶有3种： L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese） D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）,L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）,2转氨基作用 转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的-氨基转移到另一种-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成-酮酸（-ketoacid）。故为转氨基作用。 氨基酸 -酮酸, 转氨基作用的特点： 转氨酶（transaminase）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素B6。其作用机制： 转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是： 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称ALT )和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称AST）。 转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。,AST ALT AST ALT 组织 (单位/克湿组织) (单位/克湿组织) 组织 (单位/克湿组织) (单位/克湿组织) 心 156000 7100 胰腺 28000 2000 肝 142000 44000 脾 14000 1200 骨骼肌 99000 4800 肺 10000 700 肾 91000 19000 血清 20 16,正常成人各种组织中AST及ALT活性, 概念: 将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作 用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨 基生成-酮酸和氨的过程称氨基酸 的联合脱氨基作用。 特点： 体内脱氨基的主要方式，尤其在 肝脏和肾脏中。 它也是合成非必需氨基酸的主要 途径。,3联合脱氨基作用,NADH+H+NH3,4嘌呤核苷酸循环 肌肉中是通过嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle）脱去氨基。 嘌呤核苷酸循环的特点： 在肌肉组织中进行，此循环消耗1分子ATP。,（二）氨的代谢,1体内氨的来源 内源性产生的氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨 的主要来源。 胺类的分解产生氨。 肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自 谷氨酰胺。, 外源性产生的氨有两个来源： 肠内腐败作用产生的氨每日大约4g 肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨 机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝脏合成尿素而解毒。,2氨的转运有2种形式： 丙氨酸一葡萄糖循环 （alanine-glucose cycle） 丙氨酸一葡萄糖循环特点： 将肌肉组织中的氨运送至肝脏。 谷氨酰胺的运氨作用,NADH+H+NH3, 将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或肾脏。 谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且是解 毒的产 物，储存氨的形式。 谷氨酰胺在脑中起着重要作用。临床上对 氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降 低氨的浓度。 谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸 转变成天冬酰胺。,谷氨酰胺作用的特点：,3尿素的生成氨的去路, 尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中。 尿素生成的过程鸟氨酸循环 详细过程可分为以下四步： 氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成 尿素生成, 氨基甲酰磷酸的合成 此反应特点： I 在线粒体中进行，不可逆， 消耗分子ATP。 II 氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶， 受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂。, 瓜氨酸的合成 此反应特点：在线粒体中进行的，不可逆。 生成的瓜氨酸进入细胞液中。, 精氨酸的合成 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。,此反应特点： 在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基。, 尿素生成 此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反回 线粒体内，进行下一次的循环。,总反应式：, 鸟氨酸循环的特点： 尿素分子中的个氮原子，一个来自氨， 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。 尿素合成是一个耗能的过程，合成分子 尿素需要消耗4个高能磷酸键。, 氨的其它去路 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+ 结合，然后以胺盐的形式由尿排除。 参与合成非必需氨基酸。 参与核酸中碱基的合成。,4高血氨症和氨中毒 正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中合成尿素是维持这种平衡的关键。 当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。 一般认为，氨进入脑组织可与脑中的-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨的增加可以使脑细胞中的一酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是肝昏迷氨中毒学说的基础。,主要有三方面的代谢途径： 1.-酮酸氨基化生成非必需氨基酸,转氨基的逆过程。 2.-酮酸氨转变成糖及脂类 有3种类型： 能转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸； 能转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸； 即能转变成糖，又能转变成酮体的的氨基酸称为生糖生酮氨基酸。,（三）-酮酸的代谢,氨基酸生糖及生酮性质的分类 类 别