腹膜后神经母细胞瘤修改版.ppt

概述,神经母细胞瘤 从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。 分布：65%腹膜后，其中40%肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁、盆腔等。 男性稍多见，90%以上发生于5岁以下，其中2岁左右是高峰期。 实验室检查：神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高； 85-90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物HVA、VMA增高,临床表现,原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。 晚期表现：肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、熊猫眼（眼眶转移），如有椎管浸润压迫出现运动障碍、大小便失禁。 转移途径：淋巴及血行转移。,美国儿童肿瘤协作组分期系统（CCSG） I期：肿瘤局限于原发器官 II期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。 III期 ：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。 IV期：远处转移。 IVs期：岁，原发灶为I、II期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。 注：1岁以下预后良好（约75%生存率），尽管IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般IV期肿瘤相区别，分期为IVs期。,治疗方式,腹膜后神经母细胞瘤早期常无症状，就诊时大部分已为晚期伴有全身转移，且腹膜后神经母细胞瘤常与血管紧密相连或包绕血管生长，使手术完全切除可能性减少，因此影响预后。 “强化疗、手术、放疗” 三大主要手段,CT表现：,平扫： 多位于腹膜后肾前上方，呈大结节或巨大软组织肿块 形态不规则，分叶状，没有明确包膜 肿瘤与肾脏对比呈等密度为主的混杂密度，可有出血、坏死、囊变及钙化 钙化占83%左右，肿瘤大小与钙化无关，钙化灶对本病定性有重要意义,增强扫描： 肿瘤轻-中度不均匀强化 低密度区无强化，较平扫更清楚且略扩大，形似囊性变，边缘环状强化影,随肿瘤增大，使肾脏受压向后、下移位，前后径变扁，肾轴旋转，压迫或包绕输尿管造成肾积水。 肝脏及肝门结构上抬，胰腺被推移向前或向上移位。 胃肠道、血管、膀胱等推压移位等占位改变。,可向周围浸润性生长，可沿脊柱前缘跨越中线（61.1%），包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉、腹腔干、肠系膜上动脉及脾静脉。 向椎管内扩展：经椎间孔进入椎管。 淋巴转移：90%有肾门、肝门及腹膜后淋巴结及膈角后淋巴结转移（转移淋巴结数目多，形态大，多数融合，其中部分肝内转移和淋巴转移可发生钙化，呈环状或斑点状）,病例1 女，7岁,病例2 男，4岁,病例3 女，3岁,特殊类型,新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变性倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的表现，囊性肿瘤中钙化少见。,鉴别诊断,嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 生殖细胞源性肿瘤（畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌） 其他腹膜后肿瘤（淋巴瘤、脂肪肉瘤）,嗜铬细胞瘤,可发生于肾上腺，也可发生于肾上腺外沿腹主动脉分布、颈部、纵隔及膀胱。 临床表现：功能性肿瘤，产生阵发性高血压、心动过速、排尿晕厥等。,嗜铬细胞瘤CT表现,直径一般2cm，最大超过10cm 较小时密度均匀、边缘光滑；较大因坏死而密度不均匀，15%有钙化 血供丰富，呈中-明显强化，肿瘤明显强化和囊变是其特征 30-70%为双侧性 儿童嗜铬细胞瘤大多为良性，10%为恶性,病例1,病例2,病例3,肾母细胞瘤,儿童中最常见腹部恶性肿瘤 年龄：约80%发生于1-5岁，高峰3-4岁 部位：大多位于肾周围，75%-95%可摸及肿块。少数起自肾盂肾盏呈息肉状。 临床表现：25%有高血压，肿瘤可直接产生肾素。 25%有血尿，表明肿瘤起自于肾盂或对集合系统的侵犯。,病例1,病例2,生殖细胞源性肿瘤,包括：畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌 90%以上为畸胎瘤，包括成熟的和未成熟的（畸胎癌），后者中合并其他类型的生殖细胞源性肿瘤。 10%生殖细胞源性肿瘤为恶性,畸胎瘤,成熟的畸胎瘤表现为囊性的，并含有脂肪、软骨、软组织以及骨、钙化，在成分复杂的肿块中识别钙化和脂肪即可作出诊断。,畸胎瘤,病例1,病例2,生殖细胞源性肿瘤,精原细胞瘤表现为均匀软组织影，而大多数非精原细胞性生殖细胞源性肿瘤是坏死性肿瘤，低密度的、形态极不规则，需要密切结合实验室检查。 若AFP增高提示卵黄囊瘤；HCG增高考虑绒毛膜上皮癌。 实践经验中除畸胎瘤之外恶性生殖细胞源性肿瘤中，卵黄囊瘤最为多见，据报道位于腹膜后为3/21（14%）,其他腹膜后肿瘤,淋巴瘤：腹膜后散在肿大淋巴结，或融合成团块的分叶状腹膜后肿块，常伴有其他部位的淋巴结和脏器的侵犯。增强扫描仅轻度强化，一般无明显的坏死腔。,病例1,病例2,腹膜后脂肪肉瘤,部位：好发于肾周脂肪组织，常沿腹膜和组织器官间隙生长；部分起源于肠系膜或腹膜。 平扫：以脂肪为主不肿块，有条状、网状、斑片状较高密度区，多有完整包膜，不具浸润性，膨胀生长。其内有类似脂肪样组织密度为其特征。（其脂肪成分密度高于腹腔内脂肪组织） 增强：动脉期肿块非脂肪区强化，肿块呈斑片状、飘絮状不均匀强化。静脉期及延迟期病变出现惭进性强化，强化范围增大。,病例1,病例2,病例3,腹膜后神经母细胞瘤,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。 男性稍多见，90%以上发生于5岁以下 实验室检查：神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高 腹