儿童孤独症刘漪.ppt

儿童孤独症和 孤独症谱系障碍,交通大学医学院附属 上海市精神卫生中心 儿少精神科 刘漪 副主任医师,前 言 1,孤独症（Autism）是一种心理、社会方面广泛发育延迟或偏离的发育性障碍。 最早由美国约翰斯.霍普金斯大学Kanner（1938）观察到这类患儿，于1943年报导10例。 1968年英国儿童精神病学家Rutter 分析文献后提出：孤独症的四个特点缺乏社会化的兴趣和反应；言语损害（从缺乏语言到独特的言语方式）；怪异的行为，如刻板、仪式、强迫行为等；早发：起病于38个月内。,孤独症的含义,Kanner和Asperger所用的“孤独症”都是借用成人精神病学的术语。 1911年，EBleuler将精神分裂症的基本症状归结为4A：联想障碍（Association）、情感淡漠（Apathy）、孤独（Autism）、和矛盾观念（Ambivalence）。其中autism是指患者精神活动与环境脱离，行为离奇、孤僻离群，沉缅于自己的病态体验中，自语自乐，别人根本无法了解其内心的喜怒哀乐。 实际上，Autism源于希腊词“autos” ，意思指“自我”。用这个字来描述患儿茫然、心不在焉的表现和退缩、自我专注的外在行为。,前 言 2,1978年，美国儿童及成人孤独症学会顾问委员会提出其定义为：起病于30个月内；四大症状：发育速度和顺序异常，对任何感觉的反应异常，言语、语言认知及非语言性交流异常，与人和事物的联系异常。以上二者为ICD-9及DSM-诊断孤独症打下了基础。 在DSM-（1980）、DSM-（1987）及ICD-IO（1989）明确将本症归属于广泛性发育障碍的一种亚型。,DSM-IV,Pervasive Developmental Disorders Autistic Disorder Retts Disorder Childhood Disintegrative Disorder Aspergers Disorder PDD(NOS),前 言 3,本病的患病率为221/万。而Arvidsson （1997）的报导，在瑞典其患病率高达成31.0/万 最近美国有报道患病率为1/125，甚至1/100 男孩多于女孩，约为2.67.5：1,病 因,神经生物学因素 社会心理因素,神经生物学因素 1,遗传学研究 同病率及高发家系研究：单卵双生子的同病率高达95%以上，双卵双生子的同病率也达20%左右，兄弟姐妹2-3%，而一般人群为2-21/万。Rutter（1971）报道25%的患儿家族中有语言发育障碍。 染色体异常：部分孤独症同时有脆性X染色体阳性。另有的伴有结节性硬化，苯丙酮尿症等明显的遗传性疾病。故有人推测至少在孤独症中有一亚型与遗传有关。,神经生物学因素2,形态学研究 脑影像学检查：不少研究者对患儿作过CT，MRI，PET，SPECT 等检查，大多数未发现异常，个别报导不同脑区，如：额、顶叶，丘脑、小脑，脑干等有不同程度的损害。 病理解剖发现：Baumann等（1985）报导1例，Ritvo等（1986）报导4例病理解剖发现杏仁核、小脑、海马等神经细胞有结构改变。,神经生物学因素3,神经生化 脑内存在相互桔抗的二大类神经递质 脑中DA系统 脑肽 总之，有关神经生化改变与病因关系的研究报告甚多，但目前尚未见有公认的结论。,神经生物学因素4,神经电生理研究 10%83%的患儿有脑电的异常，慢波增多，但未发现特异性改变。 围产期并发症 患儿围产期并发症较多，但大样本、跨国度的研究，也很难发现其明确的因果关系。 感染中毒因素 现代研究发现患儿合并或有病毒感染者较多，有的患儿血内泡疹病毒或其他病毒抗体等明显增多。再者，许多研究报导近20多年来，世界各地的患病率增加。有人推测与现代病毒感染增加可以有关。,社会心理因素,有关家庭、社会心理因素的系统研究，已证明本症不是单独的社会心理因素所致。 但良好的家庭氛围、关心爱护，可及早发现，及时治疗，可改善愈后。,临床症状,社交障碍 语言障碍 行为刻板、古怪 感知觉异常 智力缺陷 癫痫发作,正常婴幼儿发育重要标志,语言发育,一哭、二静、三会笑 四伊、五呀、六姆妈 七八模仿、九会意 十二个月会叫人,运动发育,一听、二看、三抬头 四撑、五抓、六试坐 七翻、八爬、九扶站 十月扶走、十二独走,社交障碍是从Kanner开始描述且以后一直被认同的核心症状，其具体表现在不同年龄阶段有所差别。,社会交往障碍,婴儿期,出生后就表现出异常的孤独症儿童，他们不会对成年人的微笑、拥抱和抚摸报以微笑，亲吻他们时也不会引起快乐的反应，在成人准备抱他、给他喂奶时，他们不会表现出期待性兴奋，他们的眼睛总是看着别的地方，看不到他们的眼睛会含笑。他们与父母缺乏依恋关系， 不会像“小尾巴”一样尾随依附在父母身旁，当父母离开时他们并不焦虑、害怕，当父母回到他们的身旁时，也并不表现出高兴，对父母的离去毫不关心，如同陌生人一般。见到陌生人也不会害怕和退缩。,儿童期,他们不能与其他人建立情感联系，别人的喜、怒、哀、乐不会感染给他们，各种能引起别人愉悦的社会刺激不会引起他们的情感反应。他们不关心周围的人也没有被别人爱的欲望，不会作出各种努力以获得别人的关心和爱护，不会根据别人的反应来调整自己的情绪反应，很难与人分享喜悦和痛苦，不能与周围环境产生情感共鸣。,社交障碍,缺乏与他人进行交流的能力，不会用眼神、表情、手势、势态等与人交流。 患儿常常一个人自娱自乐、缺乏与周围的交流，孤独，与社会隔离。 对集体游戏缺乏兴趣，不参与外界的活动。 遇到不愉快的事不会寻求帮助。,最突出的表现是到了一定年龄还迟迟不会讲话，有的虽能讲个别单词，但言语发展极其缓慢，词汇量非常有限。 年龄较大者讲话可能多一些，但常有发音不清及词语运用不当，相关的介词、连词和代词往往被漏掉，对人称代词的使用尤为困难，分不清“你、我、他”的含义，反而经常出现一些无实际交流意义的刻板、重复和模仿言语。 言语理解和表达方面的困难必然影响交流功能，因此，这类患儿有什么要求时，要么哭叫，要么用手势表达。,言语发育障碍,语言障碍,最严重的表现为无语言能力，仅用手势语；甚至连手势语都很少。 运用语言能力差，不会交谈，不会提问，不会用代词，自顾自讲；刻板、重复。 模仿语言；音调平板，缺乏节律、重音等。 尖叫、自语，“自我中心语言”，旁人无法理解。 非语言交流障碍：不会用手势、点头、表情等表示需求。,行为刻板、古怪,生活仪式化，环境固定化，不允许变更。 兴趣单调刻板：常仅注意某项事物，如旋转的风扇，固定的乐曲，广告词等。 刻板、重复的古怪动作：如所复转圈子、刻板地蹦跳、咬手、嗅东西、爬高、自伤等。 过份依恋某个物体，如一块手帕、一块积木、一个玩具车轮等，整日不愿释手。,感知觉异常,对声、光、痛觉等可反应过敏或迟钝，如：怕雷声、怕尖锐的高音、怕光、打针不哭、摔倒了不叫喊等。 对物体的某些特性感兴趣，反复触摸某些“光滑”物体的表面。,认知方面,想象力缺乏：反复玩某一种玩具，以一定的方式去做某件事情。在游戏中不能与伙伴们共同遵守一种规则，不能在游戏的每一步骤中去揣度别人的想法和做法。 扮演行为障碍：不会扮演，不懂伪装。,智力缺陷,约80%有智力低下，中重度低下者占60%以上。 特殊的白痴天才，为一种不具社会价值、自我独享，也无与人交流的特殊智力表现，如背日历，背天气预报，背地名等。,癫痫发作,1/3患儿可同时有癫痫发作。,诊断与鉴别诊断,诊断步骤 诊断标准 鉴别诊断,诊断步骤1,详细了解病史、起病年龄、生长发育史、感染史、母孕史、家庭精神病史。 症状的特点社交、语言及行为问题为主的临床表现。 精神状态检查：重点观察Kanner三联征。,诊断步骤2,定式检查： ABC量表（Autisms behavior checklist ）由家长评定，界限分为53分，诊断分为67分以上； CARS量表(Childhood Autisms Rating Scale)由医师评定，可帮助诊断孤独症，并能分出轻、中、重等级，总分低于30分为无，3037分为轻中度孤独症，3760分为重度孤独症； 适应行为量表； 智力评定（如能合作时查）等。,诊断步骤3,体检：含神经系统检查。 其他实验室检查：EEG，BEAM，CT，MRI，SPECT等，可能有异常，但均无特异性发现。遗传学检查，有研究价值，目前也尚无临床诊断意义。,诊断标准,诊断标准（按ICD-10标准如下） 起病于三岁以前，病前无明显正常发育期。 临床的三大类症状：社交、语言及行为问题。,鉴别诊断,Autism,Aspergers Syndrome,Psychoses,Retts,Hellers Disease,Mental Retardation,ADHD,鉴别诊断1,Hellers 病：为另一种广泛性发育障碍，2岁以前有明确的正常发育期，继之已获得的社交，语言，生活自理等能力逐渐丧失，日趋进展至死亡或严重衰退。 Retts病：亦为一种广泛性发育障碍，仅见于女童，早期发育正常，继之已获得的语言、社交能力等丧失，且有明显的肌运动失调，常无目的地搓手。多起病于724个月。,鉴别诊断2,Aspergers综合征：亦为一种广泛性发育障碍，以社交障碍为突出表现，一般没有语言或认知发展方面的迟滞。 精神发育迟滞：约3/4的孤独症患儿同时有智力低下。但单纯的精神发育迟滞者的社会化能力相对较好，愿与人交往，能与人共同游戏。 精神分裂症：一般起病较晚，常有妄想，幻觉等思维、感知觉障碍，对抗精神病药物疗效较好。,病程与预后,慢性病程，大多数预后差。与病情严重程度、语言发育情况、智商及是否早期开展并坚持教育治疗等有关。,治 疗,特殊的教育训练 行为矫正治疗 药物治疗,特殊的教育训练,主要针对社会化问题及语言问题。教育必需个别化、有针对性、分解为一个个小片断、 并能坚持才能有效。 老师及家长必须有爱心、信心、耐心，长期坚持，才能有效。,分步骤、渐进式的教学1,注意力技能：找声源、摸人、剪贴玩具、 看蚂蚁搬家、涂鸦 接受语言指令：过来、起立、开/关灯、 摸、把拿过来、到去 语言沟通：妈妈、你好、谢谢、亲一下、 对不起、我爱你、再见 结构的概念：拼图、积木、套杯、配对、 知道大小、上下、硬软、冷热,分步骤、渐进式的教学2,粗大动作：拍手、抛接球、跳跃、攀爬、 拍球、骑车、游泳 社会技能：拥抱、握手、问候、做游戏 精细动作：撕纸、穿珠子、扣扣子、折纸、 捏橡皮泥、系鞋带、剪纸、夹珠子 休闲技能：儿歌、散步、滑滑梯、踢球、 看电视、到花园去,教育方式,协会制式：孤独症专业人员与家长共同组成协会，相互交流培训经验，开展教育帮助。 以特殊学校为代表的日托制，白天由特教老师集中培训。 上门个别培训：由专业技术人员每日上门服务。,行为矫正治疗,对好的行为可采用阳性强化法。 对刻板行为等可用消退化。对于攻击、自伤、伤人行为可厌恶疗法或暂时隔离法等。 必须与特教配合可明显提高疗效。,药物治疗1,试用的药物种类繁多，但目前仍仅为改善行为，以利于教育的手段，无法改变病程。,药物治疗2,抗精神病药物：如奋乃静、氟哌啶醇、氯丙嗪等可控制攻击、多动、刻板等不良行为。 5HT再摄取抑制：如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林等。 阿片受体拮抗剂：纳屈酮。 促肾上腺皮质激素释放激素等。,综合治疗,综合治疗模式,人际沟通,感觉统合训练,体能训练,知识教育,父母教育,语言训练,益智,药物治疗,行为训练,World Autism Awareness Day,2008年4月2日是第一个世界孤独症日 联合国通过决议确立世界自闭症日有助于在世界范围内提高对这一疾病的研究、诊断和治疗。 促进人们对这一疾病的早期诊断、教育和干预的意识 。,1.不是儿童孤独症特点的是：,社会交往障碍 言语和非言语交流障碍 刻板重复的行为方式 兴趣范围狭窄 智力多正常,2.关于儿童孤独症，以下哪条不正确：,1岁之内可能被发现 可能表现为拒绝环境的微小改变 检查与言语障碍有关 很少与精神发育迟滞有关 经常表现为目光回避,3.共同题干,患儿，男，4岁，1岁前未见明显异常，1岁以后逐渐发现患儿不理人，目光不注视人，不与同龄人交往，不学说话，一直无语言，有要求只是拉着大人的手去拿，兴趣少，对玩具无兴趣，只是特别喜欢看广告和天气预报，至今不认识颜色、大小、长短等，生活自理差,患儿的诊断考虑为：,Asperger综合症 Rett综合症 儿童孤独症 Heller综合症