甲状腺结节、泌尿系畸形、子宫内膜移位、颅颈交界区畸形病例及影像诊断.ppt

甲状腺结节病例 泌尿系发育畸形病例 子宫内膜移位病例 颅颈交界区畸形病例 及相关影像分析,病例1,男，62y，发现颈部包块半年。半年前发现右颈部包块，无明显不适，一直未行治疗，近2月感包块增大，脾气暴躁，睡眠一般，偶有心慌胸闷。无突眼。 查血甲功五项未见异常。,病例2,F 48y，发现右侧颈部包块半月。 半月前发现右颈部小包块，无疼痛，无红肿发热等不适，半月来增大明显。,以上两例病检结果均为： 结节性甲状腺肿伴出血囊性变,病例3,男 43y 发现颈部包块20余天； 患者20天前无意间发现其颈部包块，绿豆大小，无明显不适，近一段时间以来，自感包块较前稍增大，脾气稍暴躁，睡眠一般，无心慌胸闷，于我院门诊查甲状腺彩超提示甲状腺左侧叶囊性病灶，今为求手术治疗，遂至我院求治，门诊医师以“甲状腺肿块”收入院。 血液分析，尿液沉渣分析，粪常规+潜血，肝肾功能，CRP，心肌酶，甲功五项，免疫5项，凝血功能，空腹血糖，糖化血红蛋白，电解质，ESR，输血前全套+乙肝三系，AFP,CEA未见明显异常。,病检：结节性甲状腺肿伴微小乳头状癌,结节性甲状腺肿,结节性甲状腺肿属于单纯性甲状腺肿的后期阶段，即结节期的表现，是甲状腺最常见的良性病变。 随单纯性甲状腺肿病程发展，甲状腺内不同部分的滤泡上皮增生、复旧或萎缩不一致，形成多个大小不等的结节，结节性甲状腺肿后期因供血不良可发生退变，形成坏死、囊变、出血及钙化、纤维化。 除了个别继发甲亢的结节性甲状腺肿外，甲状腺功能和基础代谢率大多正常。 女性多见，青春期、妊娠期、哺乳期发病或加重，可有地方性甲状腺肿家族史,CT表现,甲状腺弥漫性增大，局部增大更明显；甲状腺轮廓呈结节状或波浪状表现，但腺体边缘线连续，无破坏或中断；甲状腺密度减低且不均匀，内有多发大小不等的更低密度结节，若伴有急性出血则呈高密度表现;结节内常有钙化灶，弧形钙化是其较典型征象。,CT表现,CT增强结节可呈不同程度强化 囊性结节：结节不强化或边缘强化，多囊结节呈蜂房状表现； 实性结节：结节不均一强化； 囊实混合性结节:部分囊性、部分实性，突入囊腔的实性部分强化一般不若背景甲状腺明显。,MR,弥漫性增大的甲状腺内多结节影，单发少见，多数边界清楚，形态规则； 信号混杂，实性结节多表现为T1WI等信号或稍高信号，T2WI表现为高信号；囊性结节因囊内容成分不同而信号多变，囊性结节的实性壁结节多呈T2WI高信号；囊变、坏死、纤维化、钙化及出血使其信号更混杂。增强扫描实性结节或壁结节多呈明显强化，部分实性结节弱强化或不强化，囊性部分不强化。,结节性甲状腺肿网络病例,病例一： 女，61y 诊断甲状腺肿30余年。,病例二：女，61y，甲状腺肿大,诊断及鉴别诊断,一般来说，甲状腺弥漫性肿大伴多发结节时首先考虑NG。 甲状腺良恶性肿瘤均可以出现钙化,不同的钙化形态对瘤体的良恶性鉴别诊断具有重要作用。国内外学者普遍认为瘤体周围的斑状、弧形钙化是NG的特征性表现,NG与甲状腺癌,NG的病史可达十年、数十年，病程缓慢,多为甲状腺双侧肿大；甲状腺癌多表现为迅速增大的肿块，多为单侧。 NG不破坏甲状腺包膜，较大时周围组织多为推压性改变；甲状腺癌破坏甲状腺包膜，较大时会侵犯周围组织。 NG中的钙化多为弧形，甲状腺癌内的钙化多为沙粒状； NG的壁结节多为轻度强化，强化程度低于周围甲状腺组织，甲状腺癌的壁结节多明显强化； NG多无淋巴结肿大；甲状腺癌常伴周围肿大淋巴结。,NG与甲状腺癌,对NG合并甲状腺癌癌灶的诊断,以下几点有助于诊断: (1)瘤体形态不规则,以甲状腺边缘多见; (2)增强后瘤体边缘较平扫变模糊,病灶范围缩小; (3)瘤体内出现细颗粒状钙化,钙化分布于瘤体内部 (4)有颈部淋巴结转移。,甲状腺肿与甲状腺腺瘤,甲状腺肿与甲状腺腺瘤 甲状腺腺瘤多单发,平扫呈低密度,多均匀,病灶边缘清晰,可伴囊性变,钙化少见,因病灶内无纤维或纤维增生不明显,增强后瘤体呈明显强化,强化程度可高于周围正常甲状腺组织的强化程度,边界较平扫模糊。 而NG增强后边界多较平扫清晰,部分NG因瘤体上皮样或腺瘤样增生而表现为平扫和增强均无清晰的边界,无法与甲状腺腺瘤鉴别,鉴别诊断依赖于组织学检查。,NG合并慢性甲状腺炎,NG合并慢性甲状腺炎时,瘤体的形态、密度及强化程度均可失去典型表现,表现为平扫显示不清,增强后边缘模糊,此时甲状腺的整体或局部轮廓肿大及典型环形、弧形钙化对NG的诊断具有重要的提示作用,而瘤体及颈部淋巴结内细颗粒状钙化,则提示甲状腺癌或甲状腺癌颈部淋巴结转移。 临床可有甲功改变。,病例 4,F 37y ，反复腰疼伴双下肢乏力10余年，加重3天。 既往史：曾因先天性双手指畸形（双手六指）行手术治疗。 相关检查：有腰椎间盘膨出。 尿液沉渣分析：红细胞：48.61/uL，酮体：+-0.5mg/L；潜血：1+； 肾功能，肝功能正常,结论：异位融合肾,病例 5,F 30y 间断腰痛三年余，颜面及双下肢水肿半年。三年前因肾结石行体外碎石手术。,结论：马蹄肾,肾和输尿管的先天性畸形,肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良 异位肾（ectopic kidney） 蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters） 肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）,一、肾缺如和肾发育不良,孤立肾（单侧肾缺如）,在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾,三、蹄铁形肾,蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种,马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方,四、囊性肾病变,囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要 分为遗传性和非遗传性两大类。 遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等,多囊肾,五、重复肾盂和输尿管,左侧肾盂和输尿管重复畸形,六、肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青少 年肾积水的常见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞间，影响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角,七、腔静脉后输尿管,腔静脉后输尿管较 为少见，主要是因为 下腔静脉发育异常， 输尿管于下腔静脉的 后侧面环绕之后走向 中线，再从内向外沿 正常路径行至膀胱,静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水,八、输尿管膨出,膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物,病例5,F 35y，已婚，周期性下腹壁疼痛进行性加重3月 剖宫产10年。患者3月前月经后出现围月经期下腹壁疼痛。 下腹壁剖宫产瘢痕上方，腹中线偏右侧可触及234cm的肿物，质硬，活动度欠佳,病检：子宫内膜异位症,子宫内膜异位症,定义： 功能性的子宫内膜组织出现在子宫腔被覆粘膜以外。 异位的内膜不仅有腺体、间质和血管等组织结构，而且在功能上异位内膜受卵巢激素的刺激，发生周期性出血，进而产生相应的病理表现和临床症状。 属良性病变，但具备侵袭、种植类似肿瘤的生长特点。,子宫内膜异位症,子宫内膜异位症分二类: 1.宫内子宫腺肌症 子宫内膜基底层陷入子宫壁 2.宫外多见于卵巢、盆腔、直肠、膀胱，少见肺、骨骼、皮肤。 两者流行病学、病因学及症状均不同,子宫内膜异位症,子宫腺肌症 CT：子宫弥漫性或局灶性增大，密度欠均匀，局灶型和正常子宫间分界不清，病灶内可见小点状低密度。增强扫描子宫弥漫性强化，囊状病灶无明显强化，边界清楚。常合并盆腔内膜异位。 MRI：增大的子宫内可见散在分布的小点状异常信号，在T1WI和T2WI均可呈低、中、高不等信号。,子宫内膜异位症,宫外子宫内膜异位症 CT表现： 1.卵巢：囊状为主，密度高、中、低不等，张力偏高，壁略厚，不光整。 2.盆腔：边界不清的软组织肿块。内可见液性成分，可浸润直肠、膀胱、输尿管、韧带等等。 3.子宫旁：边界不清，局部软组织略增多呈粘连状。 常伴发子宫腺肌症。,子宫内膜异位症,MRI表现：卵巢单囊或多房、多房含血囊性肿块，囊性病灶信号强度随出血时间长短不同而变化，信号可不均匀。典型者“卫星囊”，大囊周围伴多个小囊。囊肿边界可光滑或毛糙，与周围结构常有粘连，与子宫、直肠粘连尤其多见。 实质性病灶内液性成分显示更敏感。 多角度成像更易显示病灶的解剖关系。 信号特点： T1WI、T2WI以高信号最常见（囊性）； 或T1WI高信号、T2WI低信号（陈旧出血）； 实质性病灶T1WI可呈不均匀低信号。 T2高信号影中存在低信号影（因粘稠的自由水分子含量的减少和蛋白质凝聚造成）,病例6,M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力2月 患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适，无明显乏力，2月前从高处摔下，头部着地、昏迷，5min后苏醒，自觉四肢麻木，行动不力，查CT颅脑未见异常。,结论：颅颈交界区畸形,颅颈交界区畸形,包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位等。以前三种多见。,颅底凹陷征,或称颅底压迹，颅底凹陷症是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。,颅底凹陷症,原发性：为先天性发育异常，常伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。 继发性：较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。,颅底凹陷症临床症状,患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。 1.上颈神经根刺激症状：枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。 2.后组脑神经障碍症状：吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等 3.延髓及上颈髓受压体征：四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失等 4.小脑功能障碍 5.椎动脉供血障碍 6.颅内压增高症状,颅底陷入的测量线,枕鄂线（Chamberlain线）：硬腭后缘-枕骨大孔后缘，齿状突高于此线3mm为颅底陷入。 基底线（Mc Gregof线）硬腭后缘-枕骨最低点，齿状突高于此线6mm为颅底陷入。 BULL角：侧位片上，硬腭平面与寰椎平面的夹角，大于13为颅底陷入。 Fidhgold线：正位片上两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于10mm；或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线2mm为颅底陷入。 Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，大于130为颅底陷入。 Klous高度指数：侧位片上鞍结节-枕内粗隆连线，齿状突距此线小于40mm为颅底陷入。 外耳孔高度指数：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂直距离，正常值为13-25mm，小于13mm为颅底陷入。 延髓、上段颈髓轴线夹角：小于130为颅底陷入。,扁平颅底,颅底角：前颅底与斜坡之间的夹角，正常时120-140。大于正常值为扁平颅底。,小脑扁桃体下疝畸形,Chiari畸形：指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。,Chiari畸形定性诊断,小脑扁桃体尖部到枕骨大孔连线间距5mm;3-5mm为可疑。,Chiari畸形分型：I型,分四型：,Chiari畸形分型：II型,Chiari畸形分型：III型,Chiari畸形分型：IV型,颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位,颈椎体融合：Klippel-Feil综合征，为两个或两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少，颈项缩短，头颈部运动受限。需要注意的是中低位颈椎融合引起的短颈畸形，其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而