缺铁性贫血第7版.ppt

1,当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内储存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）耗尽(iron depletion ,ID)，继之红细胞内铁缺乏(iron deficient erythropoiesis, IDE)，最终引起缺铁性贫血(IDA)。 缺铁或缺铁状态:在出现贫血前的阶段称为缺铁或缺铁状态。铁缺乏症： ID、 IDE、 IDA IDA:缺铁引起的一种小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常。是血红素合成异常性贫血的一种。,定义,2,流行病学,(上海地区资料) 人群 铁缺乏症% IDA% 0.5-2岁 75.0-82.5 33.8-45.7 孕妇(3个月) 66.7 19.3 育龄妇女 43.3 11.4 10-17岁 13.2 9.8 大学生 ? IDA:最常见的贫血,3,铁的代谢,铁总量在正常成人男为50-55mg/kg 女35-40mg/kg 人体铁分两部分： 功能状态铁，包括血红蛋白铁67%，肌红蛋白铁15%，转铁蛋白铁34mg、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁. 贮存铁（男性1000mg ，女性300-400mg）包括铁蛋白和含铁血黄素 .,4,铁的来源和吸收,正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁1-1.5mg,孕、乳妇2-4mg，动物食品铁吸收率可高达20%，而植物仅吸收17%。 食物中以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。体内铁贮量亦影响铁吸收 十二指肠和空肠上段.是吸收铁主要部位. 咖啡、植物纤维抑制铁吸收，茶、菠菜内鞣酸与铁形成难溶性络合物而随粪排出。,5,铁的运输 Fe+ （食物）胃肠道（Fe+Fe+）肠粘膜细胞 吸收入血（Fe2+Fe3+） 血浆转铁蛋白Fe+） 骨髓幼红细胞内（Fe2+） 血红蛋白 肌肉及肌红蛋白血红素、蛋白酶,6,铁的再利用排泄,红细胞破坏后的血红素铁几乎全部被利用。 正常人每天排泄很少，不超过1mg，主要经粪便排除，少量通过尿、汗液排出。哺乳期妇女每天从乳汁中排泄1mg。,7,反映铁代谢的血清学指标（一）,血清铁（serum iron，ST）是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法。 每天血清铁的波动范围很大，其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。 缺铁性贫血、感染、炎症、月经期、妊娠时血清铁常降低； 血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血时常升高。,8,反映铁代谢的血清学指标（二） 总铁结合力（total iron binding capacity J IBC）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平， 总铁结合力一血清铁=未饱和铁结合力 总铁结合力增高见于缺铁性贫血、急性肝炎、红细胞增多症等； 降低见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征（大量排泄铁蛋白）、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。,9,反映铁代谢的血清学指标（三） 转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS）是血清铁占总铁结合力的比值，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。 转铁蛋白饱和度增高见于铁利用障碍和铁负荷过重； 转铁蛋白饱和度减少常见于缺铁性贫血及炎症。 综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数，对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值,10,铁的储存,体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞系统。,11,病因和发病机制,病因： 摄于不足而需要增加 婴幼儿、青少年、有月经或在妊娠期或哺乳的妇女铁的需要量高，如果饮食中缺少铁则易致缺铁性贫血。 铁吸收障碍 胃及十二指肠切除，慢性胃肠炎，萎缩性胃炎等吸收障碍。 铁丢失过多 多种原因引起慢性失血如钩虫病，消化道溃疡、肿瘤、息肉，痔疮，月经过多，反复鼻衄，PNH等-主要原因,12,发病机制： （一）缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态铁时，铁代谢指标发生异常：铁蛋白减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。 （二）缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素，以游离原卟啉（FEP）的形式积累,13,在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP）。血红蛋白生成减少，红细胞胞浆少、体积小，发生小细胞低色素性贫血；严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。 （三）缺铁对组织细胞代谢的影响 组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低，进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起黏膜组织病变。,14,临床表现,一、缺铁原发病表现 二、贫血的表现：有一般贫血的临床表现。 三、组织缺铁的表现：精神行为异常， 如烦躁、易怒、注意力不集中、异嗜癖； 体力、耐力下降； 易感染； 儿童生长发育迟缓、智力低下； 口腔炎 、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难（ plummer-vinson综合征） 口角炎、皮肤干燥、角化、无光泽、反 甲、毛发干枯易断。,15,16,实验室检查,一、血象 血红蛋白降低，网织红正常或增高，红细胞体积小，MCV MCH MCHC均降低，中心浅染区扩大。,17,缺铁性贫血血象：,18,19,二、骨髓象 红系增生活跃，以中晚幼红细胞增多， （核老浆幼）。 三、铁代谢 血清铁64.44 umol/L; 转铁蛋白饱和度（TS） 15%。 可溶性转铁蛋白受体(sTfR) 8mg/L 铁蛋白 12ug/L 炎症、肿瘤、肝病时增高 骨髓铁染色：在骨髓小粒中无深兰色的含铁血黄素 颗粒；在幼红细胞内铁小粒减少或消 失，铁粒幼细胞少于15%,20,IDA骨髓病理 正常骨髓外铁 外铁（-）（）： （+）（+）：,21,四、红细胞内卟啉代谢 FEP 0.9 umol/L (全血), ZPP 0.96umol/L(全血), FEP/Hb 4.5 ug