发生冠状动脉瘤的危险因素.ppt

川 崎 病 (Kawasaki Disease),提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理,概 述,川崎病：是一种以全身中、小动脉为 主要病变的急性发热性出疹性疾病。,概 述,-1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在日本对本 病作了详细报导，故称为川崎病 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国每年3000 例，日本已有15万病儿 -1976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增多， 呈散发或小流行 -20%的病例发生冠状动脉损害，在日本和美国 是首位继发性心脏病 -80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁， 男女=1.5:1,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理,病 因,-流行病学、临床表现支持感染 （立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、 链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实。 -也有人认为与环境污染、药物、化学剂、 清洁剂等有关。,发 病 机 制,-微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿 的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫 性损伤，引起全身性血管炎。 -超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红 斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等.,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理,病 理,全身性血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉 -I 期: 1-2周,大、中、小血管炎和血管周围炎,白细 胞浸润和水肿 -II期: 2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断 裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 -III期: 4-7周,中动脉发生肉芽肿 -IV 期: 7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞 的动脉可再通,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理,临 床 表 现,1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效 2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现， 无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.手足硬性水肿和掌跖红斑, 恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落,球结合膜充血 (Female 2 years, 4th day of illness),临 床 表 现,1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效 2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现， 无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.手足硬性水肿和掌跖红斑, 恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落,唇皲裂、出血 (Female 2 years, 4th day of illness),临 床 表 现,1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效 2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现， 无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.手足硬性水肿和掌跖红斑, 恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落,红色硬肿 (Female 1.5 years, 6th day of illness),临 床 表 现,1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C呈稽留 或弛张热型，抗生素治疗无效 2.双眼球结合膜充血,于起病34天出现， 无脓性分泌物,热退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.手足硬性水肿和掌跖红斑, 恢复期指趾端 膜状脱皮,指趾甲有横沟，重者指趾甲 可脱落,脱 皮 (Male 3 years, 12th day of illness),临 床 表 现,5.皮肤表现:多形性皮疹和猩红热样皮疹 , 肛周皮肤发红、脱皮。 6.颈淋巴结肿大:单侧或双侧，坚硬有触痛， 无化脓。病初出现，热退时消散。 7.心血管表现:心包炎、心肌炎、心内膜炎、 心律失常。冠状动脉瘤或狭窄,心肌梗塞, 心源性休克甚至猝死。 8.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,关节痛 和关节炎,皮 疹 (Male 7 months, 4th day of illness）,临 床 表 现,5.皮肤表现:多形性皮疹和猩红热样皮疹 , 肛周皮肤发红、脱皮。 6.颈淋巴结肿大:单侧或双侧，坚硬有触痛， 无化脓。病初出现，热退时消散。 7.心血管表现:心包炎、心肌炎、心内膜炎、 心律失常。冠状动脉瘤或狭窄,心肌梗塞, 心源性休克甚至猝死。 8.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,关节痛 和关节炎,-发生冠状动脉瘤的危险因素： 1岁内男婴， 发热2周以上 ， 血沉 100mm/hr 或持续4周以上， 有体动脉瘤。 -心肌梗塞的危险因素： 冠状动脉瘤 8mm, 呈囊状/连珠状/香肠状， 急性期发热 3周， 年龄 2岁， 单用糖皮质激素治疗。,多发生于16周， 发生率15% 30%,发生率1% 2%，多于 1年内（2 4周）。 多无临床表现。,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理,实 验 室 检 查,无特异性实验室检查！ -血液学检查：WBC，中性；轻度贫血； 血小板；急性期反应物 （CRP，SR） -免疫学检查：免疫球蛋白 -心电图：ST-T改变，心动过速 -胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影， 心影可扩大 -超声心动图：可有冠状动脉扩大，狭窄和 瘤形成 -冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理,诊 断 标 准,发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊： （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。 （2）多形性皮疹。 （3）眼结膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。 （5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理,治 疗,控制炎症 -大剂量（12g/kg）丙种球蛋白静滴（IVIG） 可迅速退热，预防冠状动脉病变发生 -阿司匹林：具有抗炎、抗凝作用 持续 6 8周，冠状动脉损害者应延长治疗 -糖皮质激素：不宜单独使用，IVIG治疗无效的 可考虑使用 抗血小板聚集：潘生丁 对症治疗：补液、护肝、控制心衰、纠心律失常 有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗 手术治疗：冠状动脉搭桥术,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理,护 理,发热的观察与护理 -每4h测温一次 -体温超过38.5进行物理降温 -保持皮肤干燥，以免受凉 -鼓励患儿多饮水 -静脉补液：补液量80100ml/kg,护 理,口腔粘膜的观察与护理 -3%硼酸溶液轻洗口腔 bid，操作时避免 发生出血和疼痛 -在进食前后饮用少量温开水，保持口腔 清洁，促使创面愈合。 -口唇皲裂用消毒石蜡油涂搽、防止皲裂 引起出血和疼痛 -观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。,护 理,皮肤的护理 -脱屑时，不要人为撕拉，损伤皮肤的完整 性，应让受损皮肤自行脱落 -可能发生脱发，注意头部清洁，定时洗头 防止头皮损伤,护 理,药物治疗的观察与护理 -阿司匹林：饭后服药，将阿司匹林溶于 少量温开水中饮服。减少药物对胃 粘膜的刺激 -丙种球蛋白： 严格控制速度，开始10-20ml/h, 观察30分 钟如无反应,将余量在10-12 h内平均滴入. 现配现用，室温下放置时间不超过4小时 使用过程中注意有无血清学反应（发热、 寒战、皮疹、心慌、胸闷、呼吸困难等）,护 理,饮食护理：高蛋白质、营养丰富、易消化 的低盐流质或半流质，食物宜温凉。 健康指导： -做好疾病的宣教工作，消除家属焦虑 情绪，以配合治疗。 -出院后遵照医嘱坚持服药，并注意观 察药物的副反应。 -特别强调按期来院复查的重要性。,预 后, 为自限性疾病，多数预后良好， 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为