川崎病.ppt

川 崎 病,吴琳琳,川崎病 又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以发热为主要表现的全身性血管炎症。,川崎病 又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以发热为主要表现的全身性血管炎症。,川崎病主要是累及中等大小动脉的血管炎，尤其是冠状动脉。早期病理变化为血管全层受到炎性细胞浸润，包括多核细胞、中性粒细胞（CD8+ T细胞）、巨噬细胞及浆细胞。,M.B.Son and J.W.Newberger,Kawasaki disease, in Nelson Textbook of pediatrics,R.M.Kliegman,B.F.Stanton,J.W.St,Geme III,N.F.Schor,and R.E.Behrman,Eds,pp.862-867,Elsevier,Philadelphia,Pa,USA,19th endition,2011,川崎病 病因尚未明确，研究提示感染因素激活机体的免疫系统所致。,R.Scuccimarri,Kawasaki diease,Pediatric Clinics of North America,vol.59,no.2,pp.425-445,2012,KD 是一种全身性血管炎，因此多个器官均可受累，包括冠状动脉损伤，心肌炎、关节炎、肝炎、中枢神经系统损伤以及休克综合征，低钠血症、肾脏及尿路损伤等。,发热5天以上,双眼球结膜充血（无分泌物）,皮肤改变：多形性红斑，皮疹,四肢末端改变，（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿， （恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮,口唇及口腔改变：口唇绛红、皲裂，杨梅舌， 口腔和咽部弥漫性充血,颈部淋巴结非化脓性肿大，常为单侧，直径1.5 cm,Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association J. Circulation，2004，114(6)：1708-1733,4/5,双眼球结膜充血（无分泌物）,皮肤改变：多形性红斑，皮疹,四肢末端改变，（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿， （恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮,口唇及口腔改变：口唇绛红、皲裂，杨梅舌， 口腔和咽部弥漫性充血,颈部淋巴结非化脓性肿大，常为单侧，直径1.5 cm,Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association J. Circulation，2004，114(6)：1708-1733,4/5,临床表现4条标准，可在起病第4天诊断为川崎病,Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association J. Circulation，2004，114(6)：1708-1733,患儿发热 5 d，但在典型KD 其他5 项临床特征 中仅具有2 或3 项且排除其他发热性疾病，一般见于以下两种情况： 诊断标准符合5 项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于8 岁的年长儿）； 诊断标准符合4 项，但超声心动图检查显示冠状动脉壁灰度增强，并排除其他感染性疾病。,Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association J. Circulation，2004，114(6)：1708-1733,如患儿符合以下实验室标准 3 项以上，则不典型川崎病诊断成立： 白蛋白（Alb） 30 g/L； 年龄相关的贫血； 丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高； 7d 后血小板计数（PLT） 45000/mm3； 白细胞计数（WBC）15 000/mm3； 尿白细胞10个/HP。,Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association J. Circulation，2004，114(6)：1708-1733, 阿司匹林：病初每天80100mg/kg，分4次（3050mg/kg.d，分3次） 减为小剂量为35mg/kg.d（4872h）； 丙种球蛋白：2g/kg（10d内，可能最好7d内），若出现初始治疗无效（ 36h仍反复发热或再次发热）可再次应用IVIG（2g/kg） ； 激素： 2次I