泌尿系统疾病2—儿科学.ppt

泌尿系统疾病,小儿泌尿系统解剖生理特点 一、解剖特点 二、生理特点 三、小儿排尿及尿液特点 尿量:,新生儿（48h后）12 ml/kg h 2周2月 250400 ml/d 1岁 400500 ml/d 3岁 500600 ml/d 5岁 600700 ml/d,8岁 6001000 ml/d 14岁 10001400 ml/d 14岁 10001600 ml/d,少尿： 新生儿1ml/kgh 婴幼儿200 ml/d 学龄前300 ml/d 学龄期400 ml/d 或 250 ml/m2d,无尿: 150 mg/d或 4 mg/(m2h)或100 mg/L为异常,大量蛋白尿:尿蛋白3+4+:50mg/kg/d 血尿: RBC 3/hpf,或12h计数超过50万.,管形尿:正常人尿中偶见透明管形，若12h尿沉渣计数管形超过5000个,或镜检时大量或出现其他类型管形. 白细胞尿,脓尿和菌尿:WBC5/hpf 或12h计数超过100万者称白细胞尿.因蜕变的白细胞称脓细胞,亦称脓尿. 中段尿涂片每个高倍镜视野均可见细菌或培养菌落计数超过105个/ml,尿常规检查 (新鲜离心尿): RBC3/hpf，WBC5/hpf，管型()，蛋白()，比重(一岁后)1.0111.025(婴儿1.006 1.008)；,Addis count (12h): RBC150 mg/d或 4 mg/(m2h)或100 mg/L为异常。,肾小球疾病的分类(P206) 临床分类 1、原发性肾小球疾病 肾小球肾炎（肾炎）：急性、急进行、迁延性、慢性,肾病综合征（肾病）：单纯性、肾炎性 单纯性血尿/蛋白尿（无症状性/孤立性）,2、继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎、乙型肝炎相关性肾炎、狼疮性肾炎、毒物/药物中毒,3、先天性/遗传性肾小球疾病 先天性肾病、遗传性肾炎、家族性再发性血尿,急性肾小球肾炎 （急性肾炎） （acute glomerulonephritis，AGN）,急性肾炎综合征。小儿时期大多为链球菌感染后所致急性链球菌感染后肾炎（APSGN） 多见于 3 y以上（5 14 yr）， 2 y以下少见。男女为21。秋冬季较多（1，2，9，10月）。,病因 细菌：A组型溶血性链球菌；葡萄球菌、肺炎链球菌、G-杆菌等。 病毒：柯萨奇病毒B4、流感病毒、腮腺炎病毒、ECHO9。,其他：肺炎支原体、寄生虫等。 发病机理和病理生理（图） 发病机理不完全清楚。,致肾炎菌株的抗原 循环免疫复合 机体产生的抗体 物（CIC) 沉着于肾小球激活补体和各种炎症介质一系列免,疫损伤和炎症反应（循环免疫复合物肾炎）。 “植入抗原”（原位免疫复合物肾炎）。,病理 肾小球毛细血管炎症病变增殖性肾小球肾炎,临床表现 轻重不一。 一、前驱感染 上感、咽峡炎、扁桃体炎、脓皮病等。潜伏期13周，或隐匿。,二、一般症状 发病常较急。发热（低中），食欲下降，乏力，恶心，头昏。 三、主要症状（肾脏症状） 浮肿（少尿）、血尿、高血压。,（一）典型病例（一般病例） 1、浮肿（少尿） 早期症状，紧张性。尿量。持续12周。 2、高血压 1/2 2/3病例，不同程度，持续12周。年长儿可有症状。,3、 血尿 几乎均有镜下血尿，1/31/2有肉眼血尿（洗肉水、鲜红/可乐色、烟灰水）。 肉眼血尿持续12周，病程中可有反复。镜下血尿16月或更长。,（二）严重病例 三大表现 1、循环充血 可突发，起病12周内。 水钠潴留、血容量循环充血 ，类似心衰表现。 X线：心脏普大、肺纹理增粗。,2、高血压脑病 多发生于起病第1周，BP突然升高时伴发CNS症状。主要原因：脑血管痉挛脑组织水肿、缺氧血管通透性 CNS功能紊乱。,剧烈头痛、呕吐、复视、一过性失明、惊厥、昏迷等。,3、急性肾功能不全 明显少尿/无尿 暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。尿量后好转。,（三）非典型病例 1、肾外症状性肾炎 2、表现为肾病的急性肾炎 3、无症状病例,实验室检查 1、尿液 比重1.0221.030(急性期)； RBC+，5个/hpf；Pro + +； WBC早期可，镜检3个/hpf；颗粒管型、透明管型、,RBC管型；Addis count异常可持续48个月。 2、血液 轻度贫血（早期）；WBC 轻度；ESR（提示病变活动，23月恢复）。,3、肾功能检查 少尿期BU、Cr 、血K、 CO2CP。,4、有关链感的免疫学检查： ASO（35周达高峰，36 月恢复），ADNase-B（皮肤感染者阳性率高），AHase， ADPNase等，提示新近链球菌感染。,5、血清补体测定 起病2周内CH50和C3下降，8周内恢复。 6、病灶细菌培养,诊断 诊断要点： 1、前驱感染，血清抗链球菌抗体； 2、急性起病，尿检查有蛋白、RBC和管型；或有高血压、水肿、尿少；,3、血清C3. 鉴别诊断 1、病毒性肾炎 前驱期短，血尿明显而尿蛋白轻微，C3不低，ASO不高，恢复快。,2、其他原发性肾炎 如IgA肾病。以血尿为主（反复发作性），一般无高血压，C3正常。 3、尿路感染,4、慢性肾炎急性发作 5、肾病综合症 5、继发性肾炎 过敏性紫癜 肾炎、狼疮性肾炎等。,预防 防治链球菌感染；改善居住条件；一般不需预防性长期用青霉素。,预防 防治链球菌感染，注意随访（3周内）；改善居住条件；一般不需预防性长期用青霉素。,治疗 重点：加强护理、对症治疗、及时防治严重症状。,一、休息 起病2周内卧床休息；肿退、Bp正常、肉眼血尿消失可下床活动；尿常规好转、 ESR接近正常可上学；避免剧烈活动3个月/Addis count正常后。,二、饮食 水肿、高血压: 限钠盐 1 2g/d（60mg/kgd）； 严重水肿、循环充血：限水； 明显少尿/有氮质血症时限蛋白，0.5 g/kgd。,三、抗生素 目的：清除体内病灶中残存细菌。选用无肾毒性者。用PG/根据药敏结果，疗程710d。,四、对症治疗 1、利尿 有明显水肿、少尿/高血压、循环充血：HCT 12 mg/kgd，分23次，必要时注射速尿12 mg/kgtime。,2、降血压 (后述） 五、改善微循环 复方丹参、654-2等。 六、严重病例 （一）高血压及高血压脑病 降压、止惊、脱水、给氧。,1、舒张压90 mmHg/有症状： 利血平 0.07mg/kg次，（2 mg），po/im，必要时q812h，Bp后给维持量（0.03 mg/kgd)。 心痛定,0.250.3 mg/kgd (1mg/ kg次）分次 po/舌下。 开博通 0.30.5 mg/kgd，po，渐增， 5 mg/kgd。,2、高血压脑病 硝普钠 510 mg + 5%GS 100ml (50100 ug/ml)，从1ug/ kgmin开始，随BP调整滴速，不 8 ug/kgmin。硫酸镁 现少用。,（二）严重循环充血 1、休息；严格限制水、钠；利尿、降压、镇静。 2、血管扩张剂： 立其丁0.10.3 mg/kg +10%GS 10 20 ml；硝普钠等。,3、快速洋地黄：必要时，量宜小，症状好转即停药。 （三)急性肾功能不全 大剂量速尿 5 mg/kg次； 控制液体量400 ml/m2 ，处理高血钾 、酸中毒等；透析。,病程和预后 病程 一般2周左右；46周尿常规接近正常，ESR 23个月恢复；48月Addis count恢复；少数病例镜下血尿可持续6m1y。 APSGN绝大多数预后良好，可获痊愈。,肾病综合征（肾病）,一组多种原因引起的以肾小球滤过膜通透性增高致大量血浆蛋白从尿中丢失的征候群。 四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。,小儿时期原发性占90%， 其中大多为单纯性（80%）。 男女为241。任何年龄均 可发病。,病因及病机 不完全明确。认为MCD者与细胞免疫尤其 T 细胞免疫功能紊乱有关。发病有遗传基础。,病理生理 主要病理生理改变：肾小球基底膜电化学（静电滤过屏障）或肾小球毛细血管结构（分子滤过屏障）受损 滤孔增大 通透性增高。,二、蛋白尿 最基本最重要的改变。 血浆蛋白从尿中大量漏出，超过肾小管重吸收能力 蛋白尿。,三、低蛋白血症 主要原因：血浆蛋白大量丢失，以白蛋白为主。 可多方面影响体内各种物质的代谢及其内环境的稳定。,四、水肿 原因：血浆胶体渗透压 水分渗入组织间隙血容量 交感神经兴奋性钠吸收； 低蛋白血症血容量醛固 酮分泌钠水潴留；血浆晶体,渗透压 ADH分尿量，加重水肿。 肾病性水肿（凹陷性），重者可有体腔积液。,五、高脂血症 主要原因：低蛋白血症刺激肝脏合成大量蛋白质（补偿作用），而脂蛋白分子量大，不能经肾脏滤出。主要危害：增加心血管病的发病率；加重肾小球硬化。,其他： 体液免疫功能降低：Ig、补体丢失 血液高凝状态 多种微量元素降低：Ca,Zn,Fe,临床表现,一、与感染的关系 起病常无明显诱因，但1/3有感染（病毒/细菌)的发病史如上感。70复发者与病毒感染有关。,临床表现,水肿最常见，眼睑及全身， 腹水或胸 腹水或胸 腔积液。尿量减少，颜色变深，无并发症 腔积液。尿量减少，颜色变深，无并发症 的患儿无肉眼血尿，大多数血压正常 的患儿无肉眼血尿，大多数血压正常.一般 肾功能正常，急性肾衰竭少见。,临床表现,单纯性肾病：多见2-7岁，临床上具有四大特 征，水肿非常重，可伴有胸水、腹水及阴囊 水肿，重者有少尿。病理多见微小病变。 肾炎性肾病：多见7岁以上儿童，水肿不如单 纯性肾病重，但伴有持续性高血压或血尿或 肾功能不全。病理多见非微小病变。,并发症 1、感染 常见呼吸道，其次皮肤、泌尿道, 原发性腹膜炎等。原因：免疫力低下、蛋白营养不良、严重水肿、应用激素和免疫抑制剂等。,2、电解质紊乱 常见低钠、低钾 、低钙血症。 3、血栓形成 肾病时机体呈高凝状态。 4、低血容量(休克) 5、急性肾衰,实验室检查 1、尿液 尿蛋白，+，定量50100 mg/ kg24hr；WBC稍;单纯性者RBC大多正常但15%可有暂时性镜下血尿;,可有大量透明管型/腊样管型，肾炎性者可有RBC 管型/颗粒管型。 2、血液 血清总蛋白，45 g/L，A，25 g/L， -G，2-G 及 -G相对，,A/G倒置；IgG ，IgM, IgE; CH , 5.7mmol/L, TG ， LDL 和 VLDL ； Ca；ESR ；补体： 单纯性者正常，肾炎性者。,3、肾功能 因临床类型而异。晚期患者可有肾小管功能损害（低磷性佝偻病、肾性糖尿等） 4、其他 如ANA，抗 dsDNA 抗体等。,诊断（diagnosis）,单纯性NS：只具有四大特征 （1）大量蛋白尿：+3-+4，定量50mg/ kgd （2）低白蛋白血症：白蛋白5.7mmol/L （4）不同程度的水肿： 肾炎性NS： 血尿：2W 3次。RBC10个/HP 四大特征+ 反复或持续高血压，学龄儿童130 /90 学前儿童120 /80mmHg 肾功能不全：排除血容量不足者 持续低补体血症,治疗 一、一般治疗 1、休息 水肿严重、高血压或休克时：适当休息，常变换体位。活动期患者应休学。,2、饮食 易消化；蛋白质适当（有不同看法）1.52g/ kgd，优质蛋白；水肿明显/高血压者低盐/戒盐； 3、激素治疗期间适当补充 Vit D和钙剂。,4、护理 皮肤清洁；避免感冒；暂缓预防接种（完全缓解、停用激素36个月后）。 5、家长的配合 二、防治感染 防交叉感染，必要时适当使用抗生素。,三、激素疗法 为目前之首选药物，常用强的松。使用原则：早用、足量、足疗程。 常用方案如下：,1、短程疗法 强的松 2 mg/kgd(按身高标准体重），60 mg/d，分34次，用4周 改为隔日1.52 mg/kg，早餐后顿服，用4周，疗程共8周。,2、中、长程疗法 同上 ，如4周内尿蛋白转阴，至少再巩固2周；如未转阴则再服至转阴后2周（8周）； 同1 用4周 ；, 每24周减量一次，一般每次减2.55 mg），减至5mg左右维持，渐停药，疗程共6个月（中程）9个月（长程）。,3、频复发/频反复和激素依赖者的治疗 调整激素的剂量及延长疗程 如恢复到初始疗效剂量/隔日疗法改为每日疗法。, 更换激素制剂 如 DXM、康宁克通A。 HDMP 冲击疗法 530 mg/kg +10%GS（12h），qd或 qod3次/疗程, 12个疗程。,四、免疫抑制剂 主要用于频复发、激素耐药、依赖者 。 常用 CTX 23 mg/kgd ，分次服，疗程812周，累积总量0.20.25 mg/kg。,CTX冲击疗法 1012 mg/kgd，加NS/GNS100200ml 静滴12h，用2天，每24周 68次。累积量150mg/kg。,副作用：粒细胞、血小板、出血性膀胱炎、呕吐、口腔