皮肤病学皮肤肿瘤.ppt

第二十七章 皮肤肿瘤,皮肤肿瘤,第一节 良性皮肤肿瘤 第二节 癌前期皮肤病 第三节 恶性皮肤肿瘤,第一节 良性皮肤肿瘤,一、痣细胞痣 二、皮脂腺痣 三、先天性血管畸形和血管瘤 四、瘢痕疙瘩 五、脂溢性角化病 六、汗管瘤 七、粟丘疹,一、痣细胞痣(nevus cell nevus),又称色素痣、细胞痣或黑素细胞痣，由痣细胞 组成的良性新生物，是人类最常见的皮肤良性肿瘤。 发展过程经过发展、成熟及衰老等几个阶段， 伴随年龄增长逐渐由表皮移入真皮； 根据痣细胞在表皮内位置的不同， 分为交界痣、混合痣及皮内痣三型。,交界痣 临床特点： 境界清，对称，色素均匀的斑疹，通常1-2mm大小,皮内痣 临床特点： 由于没有表皮内成分，通常是肤色的丘疹。 可有轻度的色素，是因为真皮内成分的浅层内有色素沉着。,混合痣,临床特点 通常是丘疹，其表皮色素增加 有时可轻度隆起，取决于真皮成分的深度 皮损有时呈疣状增生或含有毛发,临床表现,先天性：大小不一，从数毫米覆盖身体大部分 后天性：面积较小 身体任何部位的皮肤黏膜，包括头皮外阴、口唇、结膜、甲床等。 皮损为扁平、略隆起的斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节、 带蒂的损害，其表面可光滑、可有或者无毛发，数目不等。 可呈棕色、褐色、蓝黑色、黑色、无色（皮色）等。 发展缓慢，多无自觉症状。,组织病理,倾向于巢状排列 1、透明痣细胞，位于表皮真皮交界处 2、上皮样痣细胞，位于真皮上部 3、淋巴细胞样痣细胞，位于真皮中部 4、纤维样痣细胞，位于真皮下部,治疗,多数暂观察，有恶变倾向者及早切除、做组织病理检查。 若发生在掌趾、腰围、腋窝、腹股沟、肩胛部等易摩擦或受伤部位应考虑切除,二、皮脂腺痣（sebaceous nevus）,又称先天性皮脂腺增生、皮脂腺错构瘤， 是一种以皮脂腺为主的发育异常。,临床表现,发生于出生时或出生后不久 好发于头面部 皮损呈圆形、卵圆形或带状斑块，边缘不整齐，常为单个，偶可多发，皮损处部分或完全秃发。,临床表现,儿童期：稍隆起斑块，黄或褐色，有蜡样光泽。 青春期：肥厚呈疣状，结节状，分瓣状。 老年期：呈疣状，质地坚实，呈棕褐色。,皮脂腺痣（sebaceous nevus）,10%40%并发其他肿瘤（基地细胞上皮瘤、乳头状汗管囊腺瘤、结节状汗腺瘤、皮脂腺腺瘤、皮脂腺上皮瘤、汗管瘤等） 极少数为“神经皮肤综合征”的表现，伴发智力迟钝、抽搐、眼发育异常、骨骼畸形等。,组织病理学,儿童期：不完全分化的毛囊结构，皮脂腺发育不良。 青春期：大量成熟或近于成熟的皮脂腺，皮肤呈乳头瘤样增生。,治疗,建议青春期前烧灼、激光或手术等方法祛除。,三、先天性血管畸形和血管瘤,先天性血管畸形（congenital blood vessel malformation）和血管瘤(hemangioma)由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。,临床分型,1、鲜红斑痣（nevus flammeus） 2、海绵状血管瘤（cavernous hemangioma） 3、草莓状血管瘤（strawberry hemangioma）,鲜红斑痣,又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣 出生时即可存在 组织病理为真皮中上部毛细血管扩张，但血管内皮细胞不增生。,鲜红斑痣,临床表现 好发于颜面、颈部 淡红或暗红色斑疹或斑片，形状不规则，压之完全或部分退色。 随着年龄增长，颜色变深，可高出皮面，或发生结节状皮损。,鲜红斑痣,1、Sturge-weber综合征 合并脑膜血管瘤，引起脑瘫，眼部血管瘤，引起青光眼、视网膜剥离。 2、Klipple-Trenaunay 综合征 又称骨肥大静脉曲张综合征，合并软组织及骨肥大、静脉曲张及动静脉瘘。,鲜红斑痣,治疗：较困难，可选585nm或595nm脉冲染料激光，反复、长时间治疗。,海绵状血管瘤,海绵状血管瘤（cavernous hemangioma） 是静脉先天畸形， 出生时即可存在或出生后数周发生。,海绵状血管瘤,临床表现 皮损为大而不规则、柔软的真皮及皮下肿块，圆形或不规则型，高处皮面呈结节或分叶状，边界不甚清楚，表面光滑，皮损可呈鲜红、暗红及蓝紫色，常可压缩、状如海绵，单个或多个。 皮损在1年内逐渐增大，亦可逐渐缓解，但难以完全消退。,海绵状血管瘤,1、Maffucci综合征，可和并有软骨发育不良和骨化不全所致畸形，骨软骨瘤或软骨肉瘤。 2、蓝色橡皮大疱痣，血管瘤亦可累及肠道或其他器官，引起慢性出血和贫血。,海绵状血管瘤,组织病理 真皮下部和皮下组织内存在不规则腔隙，充以红细胞及纤维样物质，腔壁为单层内壁细胞；较大血管腔隙可见外膜细胞增生，管壁增厚。,海绵状血管瘤,治疗 激光治疗或手术切除仅部分有效 对皮损深或面积较大者不理想,草莓状血管瘤,出生时或出生后数月内发生 增长迅速，1年内长到最大，此后逐渐消退 70%90%患者在5-7岁可完全消退,草莓状血管瘤,临床表现 好发于颜面、头颈部或肩部 皮损呈高起皮面柔软分叶状鲜红色肿物，边界清楚，大小在24cm之间，压之不易退色。,鲜红斑痣,草莓状血管瘤,组织病理学 血管内皮细胞增生、增大，聚集成实体性索团，仅可见少数小的毛细血管腔。 成熟皮损则表现为血管腔增大或显著扩张，而内皮细胞扁平。,草莓状血管瘤,治疗 等待自然消退 若生长较快或者泛发者，可治疗： 1、皮损内注射糖皮质激素或口服泼尼松 2、585nm或595nm脉冲染料激光 3、放射性核素磷或锶或X线照射 4、口服普萘洛尔（心得安）,WHAT？,四、瘢痕疙瘩,是一种皮肤内结缔组织过度增生所引起的良性皮肤肿瘤。 患者多具有瘢痕体质，部分由家族史，常继发于皮肤损伤。,临床表现,瘢痕疙瘩,组织病理：真皮内增生粗大的胶原纤维排列，后期可呈玻璃样变。 鉴别诊断： 肥大性瘢痕：皮损在原损害范围内，生长数月后停止，可消退，无蟹足状改变。,瘢痕疙瘩,治疗 皮损内多点注射糖皮质激素 X线放射治疗 手术切除后配合局部治疗,五、脂溢性角化病(seborrheic keratosis),又称老年疣（senile wart）、脂溢性疣、 基底细胞乳头状瘤 是老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤。 病因：不明，可能与日晒、慢性炎症刺激有关。,临床表现,好发于颜面、手背、胸、背等处，亦见于四肢等其他部位。 起初损害为一个或数个淡黄或浅褐色界限清楚的扁平丘疹，圆形、卵圆形或不规则形，境界清楚，表面呈天鹅绒样至轻度疣状，缓慢增大，覆有油腻性鳞屑，直径从1mm至数厘米。随年龄增长而扩展增多，通常难以自行消退。 呈良性经过，恶变者极少。,治疗,一般不需要治疗，必要时可用液氮冷冻治疗，激光或电灼疗法或手术切除。,六、汗管瘤（syringoma）,为表皮内小汗腺末端导管分化的一种腺瘤 部分患者有家族史。 本病常见，多见于青年女性。,临床表现,常对称地分布眼睑周围，亦见于前额、两颊、颈部、腹部和女阴，偶见单侧分布者。 呈肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，直径13mm。密集而不融合。常无自觉症状。很少自行消退。,治疗,一般不需要治疗，必要时可采用电解法及液氮冷冻治疗法逐个处理。,七、粟丘疹（milium）,起源于表皮或附属器上皮的潴留性囊肿。 原发性：新生儿即起，由未发育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮所形成，可自行消退。 继发性：发生于炎症后，常与汗管受损有关。,临床表现,原发性皮损好发于颜面，特别是眼睑周围。典型皮损为黄白色、坚实性球样丘疹，表面光滑，直径12mm，上覆极薄表皮，可挤压出坚实的角质小球。皮损发展缓慢，可持续多年，偶可自行脱落。通常无自觉症状。,治疗,局部消毒后用针挑拨表皮，剔出黄白色小颗粒，或用细针作轻度电干燥法。,第二节 癌前期皮肤肿瘤,一、光化性角化病 二、皮角,一、光化性角化病（actinic keratosis）,又称日光性角化病、老年性角化病 是长期日光暴露所引起的一种癌前期病变，电离辐射、热辐射、紫外线、沥青及煤焦油产物等也可引发本病，患者易感性也起一定作用。,临床表现,多累及经常日晒的中老年人，男性较女性多见，白种人发病率较高。 好发于暴露部位，头部秃发处、面部、下唇、颈部、前臂、手背多见。 皮损为淡褐色或灰白色的圆形、不规则形角化性丘疹，直径0.51cm，境界清楚，呈单发或多发，表面覆盖干燥粘连性鳞屑，厚薄不等，不易剥离，周围有红晕，偶见角化明显、增生呈疣状。,临床表现,无自觉症状或轻痒 皮损发生部位多有明显的日光损伤，表现为干燥、皱缩、萎缩和毛细血管扩张，也常伴发老年性雀斑样痣 未经治疗，部分患者可发展为非黑素瘤皮肤肿瘤，但通常不发生转移,组织病理学,可分为肥厚型、萎缩型、苔藓型、皮肤原位癌样型、棘刺松解型和色素型6型。 表皮有广泛性角化过度伴境界明显的角化不全，基底层非典型细胞常呈芽状增生，伸向真皮上部；真皮呈明显的弹力纤维变性，并有较多的淋巴细胞浸润。 异常表皮与邻近正常表皮相互交替存在，界限清楚，为本病组织病理学。,治疗,数目较少：液氮冷冻、电烧灼、激光等。 数目较多：局部外用0.1%维A酸霜，1%5% 5-氟尿嘧啶软膏或溶液，光动力疗法或口服阿维A酸。,二、皮角（cutaneous horn）,为形态学描述 继发于脂溢性角化、寻常疣、角化棘皮瘤、汗孔角化病、毛根鞘瘤或早期皮肤鳞状细胞癌等皮损，其上重叠发生角化过度。,临床表现,多累及中老年人，男性多见。 好发于面部、头皮、颈部、躯干、前臂和手背等曝光处。 皮损单发，呈圆锥形或圆柱形角质增生性皮损，可高达数厘米，呈笔直、弯曲或扭曲状，表面粗糙不光滑，呈淡黄、褐色或褐黑色，质硬。无明显自觉症状。 如基地部出现潮红、出血及浸润时，因注意恶变的可能。,诊断及治疗,手术切除为好，病理检查不可缺，如结果提示恶变则进一步治疗和观察。,第三节 恶性皮肤肿瘤,一、Bowen病 二、Paget病 三、基底细胞癌 四、鳞状细胞癌 五、原发性皮肤T细胞淋巴癌 六、黑素瘤,一、Bowen 病,bowen病亦称原位鳞状皮肤癌，为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞状细胞癌。 可能与长期接触砷剂、慢性日光损伤及免疫功能抑制有关，也可能与病毒感染有关。,临床表现,可累及任何年龄，中老年较多。 好发于日光暴露部位（如颜面、头颈和四肢远端），亦可累及口腔、鼻咽、女阴和肛门等黏膜。,皮损为孤立性、境界清楚的暗红色斑片或斑块，圆形、匍行型或不规则形，大小为数毫厘米至十余厘米不等。 缓慢增大，表面常有鳞屑、结痂和渗出，除去鳞屑和结痂可露出暗红色颗粒状或肉芽状湿润面，很少出血或者不出血。 少数亦呈多发性，可散在、密集或互相融合，又是亦可呈不规则隆起或结节状，如形成溃疡则提示侵袭式生长。,无明显自觉症状，偶有瘙痒和疼痛感。 约5%患者可演变为鳞状细胞癌。,组织病理学,表皮细胞排列不规则，呈现高度非典型增生，伴角化不全、角化不良、棘层肥厚，表皮突增宽，真皮乳头被压缩成细带状，常见瘤巨细胞（单核或多核巨大表皮细胞），表皮基底膜带完整，若破坏则提示为浸润癌；真皮上部炎症细胞浸润。,诊断和鉴别诊断,中老年人境界清楚的孤立皮损，主要位于日光暴露部位，病程缓慢，病理活检可确诊。 本病应与基底细胞癌、斑状银屑病、体癣、神经性皮炎等进行鉴别。,治疗,首选手术切除。 可外用咪喹莫特霜或5氟尿嘧啶软膏。 电烧灼、冷冻或激光治疗。 光动力疗法。 分布广泛的较多皮损可采用放射治疗。,二、Paget 病,又名湿疹样癌 临床为湿疹样皮损 组织病理为表皮内有大而淡然的异常细胞,病因 起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌 组织病理 表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，疱体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的疱核，胞质丰富而淡染，甚至呈空泡，PAS反应阳性，耐淀粉酶；Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底细胞膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。,临床表现,乳房Paget病 乳房外Paget病,几乎均累及女性，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄55岁。 皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。,乳房外Paget病：可累及两性，在亚洲国家，以男性为多，平均发病年龄大于乳房Paget病。好发于阴囊、会阴和肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。,皮损和乳房Paget病相似但面积较大，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂，常有痛痒感。 一般预后较乳房Paget病好，1015年可以不进展，但25%患者可继发出现膀胱、尿道、前列腺及子宫的肿瘤；由直肠腺癌扩张到肛周皮肤或由宫颈癌扩张到外阴部，称为继发性乳房外Paget病，预后不良。,诊断,中老年人单侧乳房或会阴部发生湿疹样斑片，基地有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。,治疗,首选手术 乳房Paget病：乳房次全切除术/乳房根治术 乳房外Paget病：广泛深切除，以免复发。 不能手术，可选光动力治疗,基底细胞癌（basal cell carcinoma）,又称基底细胞上皮瘤，为发生于基底细胞层的肿瘤。分化较好，生长缓慢，有局部破坏性（直接扩散），但极少转移。 病因 可能与长期日晒密切相关，大剂量X线照射、烧灼、瘢痕、砷剂有关。 异常活化的Hedgehog信号通路和p53基因的突变是发病机制之一。,临床表现,好发于老年人的曝光部位，特别是颜面部。 皮损常单发，但亦有散发和多发。可伴发光化性角化病、黑子及毛细血管扩张。 临床分结节溃疡型、表皮型、硬皮病样型或硬化型、色素型、纤维上皮瘤型5种类型。,临床表现,1、结节溃疡型（21%）： 最常见，好发于颜面，特别是颊部、鼻沟旁、前额等处。 皮损初起为灰白色或蜡样小结节、质硬，缓慢增大病出现溃疡，绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘，称侵蚀性溃疡。 偶见皮损呈侵袭性扩大，向深部生长，破坏鼻、眼、甚至穿通颅骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。,临床表现,2、表浅型： 常发生于躯干部，特别是背部和胸部。 皮损为一个或数个轻度浸性红色鳞屑性斑片，可向周围缓慢扩大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘，表面可见小片表浅型溃疡和结痂。 预后留有光滑萎缩型瘢痕。,临床表现,3、硬皮病样型或硬化型 罕见，常单发于头面部。 皮损为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性斑块，无隆起性边缘、溃疡及结痂，类似局限性硬皮病。 病程进展缓慢。,临床表现,4、色素型 与结节溃疡型类似，皮损呈褐色或深黑色，边缘部分色泽较深，中央部位呈点状或网状，易误诊为恶性黑素瘤。,临床表现,5、纤维上皮瘤型 好发于背部。为一个或数个高起性结节，触之呈中等硬度，表面光滑，类似纤维瘤。,组织病理学及诊断,起源于表皮或皮肤附属器的多潜能基底样细胞，可向不同方向风化。 基底细胞上皮瘤特点： 瘤细胞似表皮基底细胞，形成团块在真皮和表皮，周围结缔组织增生，分泌大量粘蛋白。标本固定后瘤团块周围出现栅状裂隙是本病的病理典型表现。,治疗,首选Mohs外科手术切除。 光动力疗法、放射疗法、电烧灼、激光、冷冻等治疗。 局部应用维A酸霜、咪喹莫特、5-氟尿嘧啶软膏。,四、鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）,简称鳞癌，又称棘细胞癌。是一种发生于上皮细胞的肿瘤。白种人常见。 病因 紫外线放射线热辐射、化学致癌物、病毒感染、癌前期皮肤病、慢性皮肤病、遗传因素。,临床表现,好发于老年人曝光部位 皮损初起常为小而硬的红色结节，境界不清，易演变为疣状或乳头瘤状，表面可有鳞屑，中央可发生溃疡，溃疡表面呈颗粒状，易坏死、出血，溃疡边缘较宽，溃疡边缘较宽，质地坚实，伴恶臭；部分肿瘤可呈凹陷性，进行性扩大并出现溃疡，进一步侵犯其下筋膜、肌肉和骨骼。,临床表现,鳞状细胞癌可有发生淋巴结转移。 继发于放射性皮炎、焦油性角化病、瘢痕性者转移性远高于继发于日光损伤者。 发生于口唇、耳廓、阴茎、女阴和肛门处的也易发生转移。 同时存在免疫抑制和淋巴细胞增殖性疾病患者更易发生转移。,组织病理,不规则肿瘤细胞团块构成癌巢，侵入真皮网状层或更深，瘤细胞团由不同比例的非典型（间变）鳞状细胞和正常鳞状细胞构成。 非典型性鳞状细胞的特点为细胞大小和形态不一，核增生，染色深，出现核分裂，细胞间桥消失，个别细胞出现角化不良和角珠。,治疗,治疗因彻底，以免发生转移。 根据肿瘤的大小、组织分化程度、患者的年龄和身体状况等选择治疗方法。 以手术切除为佳，建议Mohs外科切除术。 可应用光动力疗法、维A酸、干扰素、电烧灼等治疗，放射疗法仅对部分患者有效。 已经转移或晚期转移患者可试用顺铂、阿霉素或博来霉素等进行化疗。,五、原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma）,原发性皮肤T细胞淋巴瘤曾成为蕈样肉芽肿，属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞（特别是记忆性T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。 病因及发病机制不明。,临床表现,可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，各期表现可重叠。,临床表现,1、红斑期 皮损无特异性，类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特饮性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。,临床表现,2、斑块期 可在红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍匐型。,临床表现,3、肿瘤期 皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲，继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。 若开始即为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称爆发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。,组织病理学,1、红斑期：亲表皮现象，真皮上部非特异性的炎症浸润 2、斑块期：表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓肿，真皮上部出现带状多型性细胞浸润，包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞 3、肿瘤期：异型T淋巴细胞浸润,诊断,慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，应考虑本病，必要时多次及多部位取材并作连续切片观察。 T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色，T细胞受体的基因重排,治疗,无特殊的治疗方法 重组人干扰素 系统化疗,六、黑素瘤（melanoma）,简称恶黑，是来源于黑素细胞、恶性程度较高的恶性肿瘤；多发生于皮肤-粘膜交界处、眼脉络膜和软脑膜等处。它是最危险的肿瘤之一，可以转移到任何器官，包括脑和心脏。,病因和发病机制,与长期日光照射密切相关； 可能与9P的抑癌基因P16的缺失相关； 部分患者由恶性雀斑