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1,病例讨论,.,2,患者 男 56岁 住院号：65673,主诉：下腹部肿物五个月 现病史：患者于五个月前无意中发现下腹部直径约8cm大小肿块，局部无压痛，感憋胀，无发热未诊治。五个月来该肿物逐渐增大，憋胀加重，今求诊治来院，门诊以“盆腔肿物”收入院。患者自发病以来，饮食睡眠好，消瘦明显，无恶心呕吐，排便次数增多，尿频尿急，无便中带血及血便。 体格检查：心肺未见明显异常，腹部可及直径约10cm大小包块。,.,3,实验室检查： 血尿便未见明显异常。 肿瘤标记物未作。 外院超声提示：膀胱前方可探及大小约11.1cmx10.1cm囊性包块，界清，形态不规则，内壁不光滑，内可见点状强回声及分隔，内部未见明显血流信号。,.,4,CT 图像,5,CT 诊断,1.腹膜后软组织肿块影，考虑血管平滑肌瘤， 恶性可能性大。双侧髂窝前团块影软组织密度影，考虑堆积小肠，建议MR扫描，除外转移。 2.肝右叶多发低密度病灶，考虑小囊肿。 3.左侧肾盂轻度扩张，请结合临床。 4.腹腔积液。 5.横结肠及结肠肝曲扩张积气。 6.膀胱内强化结节影，建议膀胱镜检查。 7.直肠壁增厚，请结合临床。,.,6,病理结果,小肠低度恶性平滑肌肉瘤，累及膀胱，肠系膜淋巴结反应性增生。 分型： 完全血管外型 血管内型 血管内外混合型,7,诊断要点,临床与病理 腹膜后次常见肉瘤，约占30%。 静脉内最常见肿瘤。 高峰年龄为4060岁。 腹膜后平滑肌肉瘤男女比例为1：(27)。 下腔静脉内平滑肌肉瘤男女比例为1：(89)。 平均径达16cm。 五年生存率为15%，下腔静脉内者为50%。,8,诊断要点,影像诊断 下腔静脉内平滑肌肉瘤表现为紧贴于血管壁的结节状或息肉状肿物。 常位于膈肌水平至肾静脉段。 一般均较大，平均经线达16cm，内可见出血及坏死成分，临近脏器易受侵。 血管腔内平滑肌肉瘤体积较小，较少出现出血与坏死，但症状出现早。 增强扫描肿块不均匀强化。,.,9,诊断要点,影像诊断 肿块侵犯肝段下腔静脉、肝静脉、右心房及远处转移者不能手术切除。,.,10,鉴别诊断,良恶性鉴别： 恶性诊断标准：1.瘤细胞核分裂数2/25HPF,超过5个则诊断为平滑肌肉瘤；2.瘤
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