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神经病学入门 INTRODUCTION TO NEUROLOGY,参考书,神经病学入门书籍 神经病学手册 案头神经病学（desktop） 名著 Pinciples of Neurology (Adams & Victor)，中文版 亚当斯维克托神经病学 Merritt s Textbook of Neurology，中文版译名神经病学,神经系统疾病 的辅助检查,Laboratory Workout In Clinical Neurology,一、腰椎穿刺和脑脊液检查,适应症 脑脊液检查，鞘内注射 禁忌症 穿刺部位感染 高颅压危象 先影像，脱水后穿刺，少放液 出凝血障碍 脊髓压迫症？,Lumbar puncture 操作要点,体位，定位，进针，测压，无菌技术 预防腰穿后低颅压：知情同意，操作、护理,奎根试验 Queckenstedt test,DR. HANS HEINRICH GEORGE QUECKENSTEDT (1876-1918),病原学检查 抗酸染色 墨汁染色 革兰氏染色 细胞学检查 寡克隆区带（Oligoclonal band） 正常：1条以下，IgG 阳性：25条，血中为阴性者，提示鞘内合成,脑脊液病原学,二、电生理检查 electrophysiologic study,脑电图 (EEG),电极 标准电极 蝶骨电极 诱发 过度换气（3min） 睡眠诱发 闪光刺激,10-20 系统,脑电图分析,慢波 Hz 13Hz 快波 节律：813Hz，睁眼抑制 节律：14-25Hz，焦虑，镇静安定剂时增多 节律：4-7Hz，儿童随发育减少，过度换气增多。病变部位增多 节律：1-3Hz，儿童，过度换气增强。病变部位增多,脑电图的临床应用,脑病：脑炎，中毒、代谢性脑病 癫痫 脑死亡,24小时动态脑电监测 视频脑电同步监测,3Hz棘慢综合波（失神性发作）,右侧周期性癫痫样放电(单纯疱疹性脑炎),双侧同步周期性放电(CJD),脑诱发电位（BEPs）,定义：外界刺激所诱发的脑皮层电位 原理 刺激诱发皮层电位，并启动叠加平均计算 多次重复 背景脑电活动相杀（cancel out） 诱发电位凸显（stand out）,视觉诱发电位（VEP）,体感诱发电位(SEP),事件关联电位（ERP）,肌电图（EMG）,正常肌电图,正常插入电位 运动单位电位 轻收缩 25 mv 大力收缩 干扰相,神经原性（Neurogenic）损害,静止：自发电位 纤颤（fibrillation）电位：50-200微伏，1毫秒左右 正锐波 运动单位电位：takeover 高电位：巨大电位515mv 长时程：2030 ms，多相波 大力收缩：单纯相,肌原性（Myogenic）损害,插入电位：正常或增多 静止电位 无 纤颤电位(多发性肌炎) 运动单位电位 低电压 短时程，多相电位 大力收缩 低电压，干扰相,神经传导速度（NCV） Nerve conduction velocity,运动传导速度（MCV） 感觉传导速度（ SCV）,F Wave：运动神经根功能,三、X线检查,脊椎X线摄片 头颅平片 ：,脊髓造影 Myelography,数字减影脑血管造影（ DSA ） Digital Subtraction Angiography,方法 经股动脉插管 全脑血管造影 应用 脑血管闭塞，狭窄 动脉瘤 动静脉畸形（AVM）,颈内动脉造影,MCA Occlusion,Arteriovenous Malformation,计算机X线体层扫描 Computerized Tomography,低密度：坏死，脓肿，囊肿等 高密度：出血，钙化等 造影剂增强 局限性 幕下盲区? 早期脑梗死诊断效力低,脑梗塞奢侈灌流,正常脑,四、正电子发射断层扫描（PET）,五、核磁共振扫描 Magnetic resonance imaging,脑，脊髓病变 后颅窝结构清晰，优于CT 水平（轴）、矢状及冠状断层,标准（Standard）核磁共振,T1加权像（T1-weighted image, T1WI） 组织结构清晰 病变多呈低信号，与正常组织对比欠佳 增强：顺磁性对比剂钆（Gadolinium-DTPA），改变H质子弛豫时间，使其信号增强，显示血脑屏障异常 T2加权像（T2-weighted image, T2WI） 病变通常显示高信号，优于T1WI 组织结构欠清晰,弥散加权像（DWI） Diffusion weighted image,质子表观弥散系数（Apparent diffusion coefficient, ADC）与信号强度呈反比 临床意义 脑梗塞后数分钟显示异常 细胞内水肿,DWI-PWI不匹配（Diffusion-perfusion mismatch）,左侧颞叶AVM,脑出血,2h,3d,15d,慢性,OHB,MHB,FMHB,hemosiderin,Brain Abscess,核磁共振血管成像（MRA）,六、脑血管超声检查,颈动脉超声,内膜中层厚度 粥样硬化斑块 狭窄程度 血流速度、方向,经颅多普勒超声（TCD） Transcranial Doppler Sonography,骨窗：颞窗，枕骨大孔窗，眶窗 目的：探察颅底动脉血流,Brain Death,Vasospasm in SAH,第四节 神经系统疾病的 分析诊断,Diagnostic Analysis of Neurological Disorders,神经系统疾病的诊断,定位诊断（Topical diagnosis） 定性诊断（Pathological or etiological diagnosis）,神经症候学有关概念,损伤症状：失语、瘫痪 刺激症状：痫性发作,神经系统病变的有关概念,局灶性损害：脑梗塞，出血，肿瘤 弥漫（散）性损害：急性播散性脑脊髓炎 系统性损害：帕金森病，运动神经元病,Focal,Disseminated,Systemic,脑干病变的定位诊断,脑干定位诊断：交叉征候群,核性症状（Nuclear sings) 病变节段 病灶同侧 （ipsilateral) 长束征（Long tract signs） 病灶水平以下 病灶对侧 (contralateral),延髓背外侧综合征 Wallenberg syndrome,Ipsilateral 眼震 咽喉肌麻痹 Horner征 肢体共济失调 交叉性感觉障碍 同侧面部 对侧躯体 VA或PICA闭塞,Weber 综合征,交叉性瘫痪（Crossed paralysis） Ipsilateral：动眼神经 Contralateral：偏瘫（括面舌）,Millard-Gubler综合征,交叉性瘫痪（ Crossed paralysis） Ipsilateral：LMU面瘫，外展神经瘫 Contralateral:偏瘫（括舌）,内囊病变定位诊断,对侧偏瘫 对侧偏身感觉障碍 对侧偏盲,大脑半球损害症候群,Dominance Between Hemispheres,前额叶病变-情感，人格改变,额叶病变,损伤症状 对侧偏瘫/单瘫 对侧凝视麻痹 Brocas失语（优势侧） 刺激症状 对侧运动性痫性发作,顶叶病变,损伤症状 对侧 偏身感觉障碍 下象限盲 失用（优势半球） 忽略（非优势侧） 刺激症状 对侧感觉性痫性发作,颞叶病变,损伤症状 对侧上象限盲 感觉性失语（优势侧） 刺激症状 颞叶癫痫 精神运动 嗅觉,枕叶病变,损伤症状 对侧同向偏盲 皮层盲（双侧病变） 刺激症状 视觉发作,Case Study,32岁女性，病程6年 颈肩上臂疼痛起病 进展性四肢瘫痪，先出现上肢麻木，力弱，逐渐波及下肢 出现尿便失禁4年,颈5以下痛，温度觉及触觉消失，伴鞍区回避 颈58节段肌肉萎缩，双上肢肌力02级 双下肢痉挛性瘫痪，肌力0级 双侧腹壁及肛门反射消失 双上肢腱反射低下，双下肢亢进，伴踝、膑阵挛 双侧Babinski征阳性,神经系统检查,颈5以下痛，温度觉及触觉消失，伴鞍区回避 颈58节段肌肉萎缩，双上肢肌力02级 双下肢痉挛性瘫痪，肌力0级 双侧腹壁及肛门反射消失 双上肢腱反射低下，双下肢亢进，伴踝、膑阵挛 双侧Babinski征阳性,神经系统检查,颈5以下痛，温度觉及触觉消失，伴鞍区回避 颈58节段肌肉萎缩，双上肢肌力02级 双下肢痉挛性瘫痪，肌力0级 双侧腹壁及肛门反射消失 双上肢腱反射低下，双下肢亢进，伴踝、膑阵挛 双侧Babinski征阳性,神经系统检查,上矢状窦病变？,Occams razor The Law of parsimony,“Using what is needed and not more” “the simplest of two competing theories is to be preferred” William of Occam（ 12851349） English philosopher,脊髓室管膜瘤,脊髓髓内病变症候学特点,病变节段 节段性下运动神经元瘫 节段性感觉障碍（少有根性疼痛） 节段以下 下行进展的上运动神经元瘫 感觉平面，下行进展的传导束性感觉障碍（伴鞍区回避） 早期出现尿便障碍,定位诊断,症状,硬体征,软体征,假定位体征,定位诊断,再检查,尽可能用一个部位的病变解释不同系统的损害,神经系统疾病的定性诊断,鉴别诊断表 常见病：结核单疱脑炎 严重危害健康：肿瘤 有效治疗 肝豆状核变性 亚急性联合变性 假性痴呆 鉴别要素：病程、病变分布、人口学因素,急性 暴发 突发 亚急性,鉴别诊断：时间过程（1）,时间（月）,鉴别诊断：时间过程（2）,慢性 进行性 复发缓解