儿科学 黄疸PPT参考课件.ppt

新生儿黄疸 （Neonatal Jaundice）,1,学习目的,熟悉新生儿胆红素代谢的特点； 掌握病理性黄疸的临床特点。,2,概述,黄疸：血中胆红素水平升高， 致巩膜、粘膜、皮肤黄染的现象； 新生儿时期常见的临床现象； 重者可发生胆红素脑病。,3,血红蛋白80%,血红素,胆红素,白蛋白联结,肝脏,UDPGT,YZ蛋白,结合胆红素,胆汁,肠,尿胆原,排出,结肠吸收,间胆,直胆,肠肝循环,80-90%,10%20%,细菌,4,胆红素正常代谢过程,结合胆红素,胆红素 （非结合）,肠道细菌,胆红素的正常代谢,5,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成较多； 转运胆红素能力不足； 肝功能发育不完善； 肠肝循环特殊。,6,胆红素生成较多,每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg/kg） 宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升高，过多的红细胞被破坏 红细胞寿命短 旁路胆红素生成多 血红素氧化酶（HO）含量高（17天）,7,转运胆红素能力不足,酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结 白蛋白含量较低（早产儿）,8,肝功能发育未完善,摄取功能低下：Y、Z蛋白含量低（510天） 肝酶功能差：葡萄糖醛酸转移酶含量及活性低（正常的030%）（一周） 排泌低下：胆汁郁积,9,肠肝循环特殊,肠道内正常菌群未建立； 葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性较高：CB水解、UCB经肠吸收经门脉达肝脏。,10,新生儿黄疸的分类,生理性黄疸： （1）一般情况好 （2）足月儿生后23天出现，45天达高峰 及时消退：足月儿2周，早产儿34周 （3）每日胆红素上升5mg/dl （4）黄疸程度有异议,11,病理性黄疸：五过一复现 出现过早：24小时内 进展过快：85mol/L/d （5 mg/dl） 程度过重：足月儿 12.9mg/dl ；早产儿15 mg/dl CB过高： 34mol/L(2mg/dl)； 持续时间过长:足月儿 2周;早产儿 34周； 退而复现。,12,病理性黄疸的病因,非感染性黄疸： 新生儿溶血病、 先天性胆道闭锁、 其他（母乳性黄疸、G-6PD缺陷症、药物性黄疸等） 感染性黄疸： 新生儿肝炎、新生儿败血症等。,13,多数患儿生后2-3周黄疸开始明显，并呈进行性加重 肝明显增大，边缘坚硬光滑 大便由浅黄转为灰白色，尿色逐渐加深 血中结合胆红素持续升高。,14,一般起病较慢，常在生后1-3周或更晚出现黄疸，粪便色浅或灰白，尿色深黄。 可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。 血中未结合胆红素和结合胆红素均升高，伴肝功能异常。,15,感染史 1周内以未结合胆红素升高为主，1-2周后未结合胆红素和结合胆红素均升高。 伴有感染的其他征象。 感染控制黄疸消退。,16,17,诊断（1）：,病史： 1出现时间 7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁 2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁 3粪便及尿颜色 4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等 5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染,18,诊断（2）：,体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素,19,诊断（3）：,实验室检查： 1. 血常规：Hb低(可能)，网织红细胞增高， 有核红细胞2-10/100白细胞 2. 尿二胆：胆红素(结合)肝性、肝后性黄疸; 尿胆原溶血 3. 大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎； 色深溶血，肝炎,20,4. 溶血症血清学检查 5. 血培养，尿培养 6. 肝功能：a.TB, DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白 7. 有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超; b. 肝活检：胆小管大量增升; c. 剖腹探查：2月内施行,诊断（4）：,21,治 疗,目的：找出原因，相应治疗： 1.1周内尽快有效地处理溶血症和其它原因的严重黄疸防核黄疸 2.2-3月内确定胆道闭锁肝门空肠吻合术；,22,新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn,P118,23,学习目的,了解新生儿溶血病的发病机理。 熟悉新生儿溶血病的常见类型。 掌握新生儿溶血病的治疗方法。,24,定义：,新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）, 系指母、婴血型不合引起的同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见; HDN临床特点为黄疸、贫血、肝脾肿大及胆红素脑病，其中以胆红素脑病为HDN最严重的并发症。,25,有报道:,26,ABO血型与抗体,27,ABO溶血病可发生在第一胎,自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发病,28,Rh溶血病的病因和发病机制,红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，有D抗原为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见,29,Rh溶血病的临床特点,Rh溶血病一般不发生在第一胎，因自然界无Rh血型物质。 临床症状重。 RhD血型不合者约1/20发病，与母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。,30,病理生理, Rh溶血, ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清UCB过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,31,并发症,胆红素脑病 为新生儿溶血病最严重的并发症 早产儿更易发生 多于生后47天出现症状 临床上分4期： 警告期 、痉挛期 、缓解期 、后遗症期,32,嗜睡。反应低下。吮吸无力。拥抱反射减弱。肌张力减低等。偶有尖叫和呕吐,抽搐。角弓反张和发热。肌张力增高等。,吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。,手足徐动。眼球运动障碍。听觉障碍。牙釉质发育不良。,警告期（12-24h）,痉挛期（12-48h）,恢复期（2w）,后遗症期,核黄疸,33,脑性尖叫、肌张力增强、抽搐、角弓反张*,34,核黄疸四联症： 眼球运动障碍 听觉障碍 手足徐动症 牙釉质发育不良,35,实验室检查,血型检查：母子ABO和Rh血型 溶血检查 ： 1、早期新生儿毛细血管血红蛋白6%）; 血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）; 3、血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 致敏红细胞和血型抗体测定,36,诊断,1、产前诊断 ABO：IgG1:64 Rh:16周时检测，以后2-4周测一次 2、产后诊断 coombs试验和抗体释放试验,37,治疗,产前治疗 提前分娩 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂,新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗,38,提前分娩 ： 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S2，提示胎肺已成熟,39,产前治疗,血浆置换: 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩者； 宫内输血:直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血 用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者,40,酶诱导剂：孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻生后黄疸,41,光疗,降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理：使脂溶性的UCB转变成水溶性的异构体。 设备和方法：蓝光箱； 指征：足月儿：胆红素256umol/L 早产儿：胆红素205umol/L 副作用：发热、皮疹、腹泻等。,42,43,44,45,46,药物治疗,白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白,47,1.供给白蛋白：1g/kg.T 2.纠正酸中毒：5%碳酸氢钠3-5ml/kg.T 3.肝酶诱导剂：苯巴比妥 5mg/kg.d 尼可刹米 100mg/kg.d ,48,换血疗法,作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,49,指征: 1. 产前已诊断,出生时已黄疸,Hb342mol/L(20mg/dl) 3. 已有核黄疸早期表现 4. 早产儿,放宽指征,50,方法: 1.血源可用同型血,O型血 2.换血量2倍血(285ml)，换出85%致敏红细胞，60%胆红素及抗体 3.经静脉、或动静脉双管同步换血,51,52,预防,Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。 临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300g。,53,P134,新生儿出血症 Hemorrhagic disease of the newborn HDN,54,定义,新生儿出血症又称新生儿自然出血症，是因维生素K缺乏而导致维生素K依赖凝血因子活性降低所致的自限性出血性疾病。其临床的特点是生后2-5天出现自发性渗血，以胃肠出血为多见。,55,病因和发病机制,一些凝血因子主要在肝脏合成并储存，必须由维生素K激活才能发挥作用。VK缺乏与下列因素有关； 肝脏储存少； 合成少：肠道合成不足； 摄入少：母乳中含量不足； 吸收少：肝胆疾患、服用抗生素、腹泻等。,在胎儿时，母亲体内只有10%达到胎儿体内，自身肝脏也不成熟,新生儿初生时肠道无菌,15ug/L、牛乳60ug/L,56,临床表现,早发型：生后24小时内发病。（母亲多有用药史）。 经典型：生后2-5天发病，常见出血部位为脐残端、胃肠道（呕血、便血）、皮肤及穿刺部位。 晚发型：生后1个月发病，以颅内出血多见，预后不良，后遗症。,出血程度不一，轻微的出血到大量胃肠道出血到颅内出血,抗凝药（双香豆素）、苯妥英钠、异烟肼等,少量或中量出血，多为自限性。,57,实验室检查,凝血酶原时间延长（临床首要诊断依据）； 凝血时间轻度延长； 血小板正常。,58,鉴别诊断,新生儿咽血综合征： 1）无贫血、凝血机制正常2）Apt试验。 新生儿消化道出血： 有原发疾病，无凝血功能障碍。 先天性血小板减少性紫癜: 血小板减少。,59,治疗,新生儿有出血症状时应立即静脉注射VitK(1mg/kg)； 出血量多者可输新鲜血或血浆（10-20ml/L）； 有胃肠道出血者应暂禁食； 支持疗法。,60,1下列何项不是足月儿病理性黄疸的特点 A黄疸于生后24小时后出现 B黄疸持续超过2周 C黄疸消退后又再出现 D血清胆红素205mol/L E结合胆红素25mol/L 答案：A,61,2新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是 A体温升高、体重减轻 B呼吸困难、发绀明显 C肢体痉挛、角弓反张 D前囟隆起、骨缝分离 E拒乳、嗜睡、肌张力低 答案：E,62,3新生儿出生体重3.2kg。生后48小时血清总胆红素257mmol/L(15mg/dl)，结合胆红素34.2mmol/L(2mg/dl)。首选治疗方案是 A光照治疗