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文档简介
免疫性血小板减少症,1,.,病例介绍,廖伟程,男,九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院 患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽,少痰,流鼻涕伴咽痛,当时未予特殊处理。3天前又出现口腔,嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血,当地医院就诊(治疗不详)当天晚上患儿有发热,最高体温39度,物理降温及口服退烧药后可正常,患儿有出现鼻腔出血一次,按压后可止血,当地医院查血常规结果为WBC17.3310E9/L,RBC4.7710E9/L,HGB136g/L,PLT3110E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗,以免疫性血小板减少症入住我科,再查血常规:WBC9.2310E9/L,RBC4.1310E9/L,HGB116g/L,PLT910E9/L,2,临床诊断,免疫性血小板减少性紫癜,3,治疗方案,( 1 )血小板明显减少,告知家属病人卧床休息,避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物,适当使用止血药物。 ( 2 )药物治疗 ,用甲强龙降低毛细血管脆性,刺激骨髓造血及向外周的释放。 (3)使用人免疫球蛋白升高血小板。 (4)严重时输血及血小板。,4,5,6,7,概念,特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短,造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。,8,病因和发病机制,感染因素 免疫因素 肝脾作用 雌激素作用,9,ITP的病因和发病机制,目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原(如病毒感染和其他因素)的作用,使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合,或抗原-抗体复合物附着于血小板表面,使血小板受到损伤,血小板寿命缩短,而引起血小板减少。,10,临床表现,急性型 儿童多见 起病 注要为上呼吸道感染常有发热,起病急 出血 以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现,多为针尖大小出血点,或瘀斑、紫癜,遍布全身。还可有内脏出血,如消化道、颅内出血等。,11,慢性型 多见青年女性 起病 隐伏,无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限,月经过多较常见,严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血,感染可加重病情,12,实验室检查,血小板检查 急性型多在20109/L 慢性型多在50109/L左右 骨髓检查:红系及粒、单核系正常,巨核细胞异常 急性型:轻度增多或正常,幼稚
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