华勒氏变性.ppt

锥体束Wallerians变性,1,Wallerians变性的概念,Wallerians变性是指：神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤后，切断了锥体细胞与轴突的联系，锥体束失去了营养来源，即发生Wallerians变性。是一种继发于脑损伤的顺行性远侧神经元变性。 原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球，脑梗死、脑出血、脑外伤、脑血管畸形、脑肿瘤、脑白质病、脑手术后等，其中脑梗死为最常见病因。,2,Wallerians变性的病理基础,皮质脊髓束由中央前回上、中部和中央旁小叶前半部等处的皮质锥体细胞轴突集中而成，下行经内囊后支的前部、大脑脚底中五分之三的外侧和脑桥基底部至延髓椎体，它起自中央前回，凡是影响中央前回、基底节、脑桥和延髓的病变均易对皮质脊髓束造成损伤。,3,Wallerians变性病理过程,Wallerians变性包括皮质脊髓纤维、皮质延髓纤维、皮质桥脑纤维。病变过程随原发性损伤发生后时间不同而异，包括髓鞘脱失和胶质增生，并伴有不对称性萎缩。 34周：髓鞘蛋白崩解； 1014周：髓鞘脂肪破坏和胶质增生 数月数年：选择性神经元坏死，相应部位萎缩 累及皮质脊髓束的Wallerians变性引起大脑脚、桥脑和延髓的萎缩。,4,锥体束Wallerians变性临床表现,锥体束Wallerians变性临床上除表现为脑损害部位的神经系统功能缺损外，其所致神经功能障碍主要表现为明显的锥体束征，如对侧瘫痪、肌张力增高、Babinskis征阳性等。 锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相关，有锥体束Wallerians变性的患者功能恢复不佳，无Wallerians变性的患者恢复较好； Wallerians变性越重，出现的越早，患者预后越差。,5,Wallerians变性诊断要点,颅内脱髓鞘改变及脑缺血改变 同侧大脑脚的萎缩 增强扫描不强化,6,左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见长T1长T2信号影，FLAIR呈高信号，提示脱髓鞘改变和胶质增生。,7,左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见长T1长T2信号影，FLAIR呈高信号，提示脱髓鞘改变和胶质增生。,8,9,左侧基底节梗死后软化灶， Wallerians变性,10,2019/10/27,11,左侧外囊出血后软化灶， Wallerians变性,12,右侧丘脑陈旧性出血后， Wallerians变性,13,左侧基底节出血， Wallerians变性,14,脑梗死后部分软化灶， Wallerians变性,15,多发性脑梗死后软化灶，并Wallerians变性,16,磁共振弥散张量成像在Wallerians变性诊断中的应用,DTI是MR弥散加权成像DWI基础上发展起来的一种新的成像方法，利用组织中水分子弥散运动的各向异性，施加多个（15）方向的弥散梯度，分别采集数据通过计算得到各个体素内的各向异性弥散分数FA值，检测活体组织的弥散各向异性。 脑组织中影响FA值的因素主要是白质纤维的排列方式、密集程度、髓鞘的厚度等，白质纤维的排列越密集、紧密，髓鞘的厚度越厚，局部水分子的弥散各向异性FA值就越高。 Wallerians变性时，由于轴突髓鞘的缺失，使得弥散的屏障消失，垂直方向的弥散速度升高，而平行于纤维方向的弥散速度减低，FA值下降。,17,18,Wallerians变性鉴别诊断,脑缺血性病灶与Wallerians变性信号改变相似，均可表现为长T1长T2信号，在日常工作中，常常只注意到原发病变而容易将继发改变忽略，或将Wallerians变性诊断为脑缺血改变。 但引起Wallerians变性的原发病变多位于大脑中动脉走行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎一基底动脉的分支。即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血管分布区域，不能单纯用缺血来解释。 根据原发病