再生障碍性贫血新.ppt

再生障碍性贫血 （Aplastic anemia),患“慢性再生障碍性贫血” 8岁女孩被遗弃火 车站,课堂目标,掌握 再生障碍性贫血的临床表现、常用护理诊断、护理措施及依据和保健指导 熟悉 再生障碍性贫血的实验室及其他检查结果、治疗要点 了解 再生障性贫血的病因与发病机制,血细胞发育示意图,3,再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染 。,一、定义,二、流 行 病 学,欧美：4.713.7/10万人口 日本：14.724.0 /10万人口 我国：7.4 /10万人口，其中有0.14/10万为重型再障 见于各年龄段，青壮年居多 老年人有增多的趋势 男性略多于女性,病因不明确 1.药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等,三、病因和发病机制,病因不明确 1.药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等,三、病因和发病机制,2.物理因素 X线、放射性核素可干扰DNA复制、抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成,三、病因和发病机制,3.生物因素 病毒性肝炎（HBV,HCV) 病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒,三、病因和发病机制,4.遗传因素 5.其他因素 系统性红斑狼疮 慢性肾衰竭,三、病因和发病机制,四、临床表现,主要表现为贫血、出血和感染,重型再障（急性）,非重型再障（慢性）,依据临床表现严重程度发病缓急分类,重型再障,常以严重的感染和出血起病，贫血进行性 加重，病情凶险，起病急、症状重、发展 快，常于数月内死亡。,四、临床表现,重型再障,(1)出血部位广泛，内脏出血常见，可有消 化道出血、持续阴道出血等，甚至可发 生颅内出血。,四、临床表现,（2）皮肤及肺部感染多见：半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。,重型再障,四、临床表现,重型再障,(3)贫血进行性加重，伴明显的头晕、乏力、 心悸等。,四、临床表现,起病缓，进展慢，症状轻，病程长，可带病生存多年，经恰当治疗病情可缓解甚至治愈,非重型再障,四、临床表现,表现：面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病，感染和出血出现较晚，程度较轻，且易控制。,非重型再障,四、临床表现,再生障碍性贫血患者,再生障碍性贫血患者：上下颌前牙部牙龈出 血，腭舌处有瘀斑,牙龈出血,重型、慢性再障鉴别表 重型再障 慢性再障 起病 急 缓 贫血 进行性加重 发展较慢 出血 严重，常有内脏出血 轻，皮肤粘膜多见 感染 严重，常有合并败血症 轻，以上呼吸道为主 血象 中性粒细胞0.5109/L 血小板20109/L Ret绝对值15109/L 骨髓象增生灶 多部位增生极度减低 增生减低或活跃，常有 预后 不良 较好,全血细胞减少 红细胞：正细胞正色素 中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多 网织红细胞计数及绝对值减少,五、实验室及其他检查结果,Laboratory,1.血象特点,再生障碍性贫血血象,SAA的血象诊断标准 网织红细胞0.01，绝对值15109/L 中性粒细胞绝对值 0.5109/L 血小板20109/ L,骨髓象 1.多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2.粒系及红系细胞减少 3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4.巨核细胞很难找到或缺如,Laboratory,五、实验室及其他检查结果,再障骨髓象,1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞,正常骨髓象（100 有核细胞增生活跃）,再障骨髓象（ 100有核细胞增生极度减低）,病理,红骨髓减少，黄骨髓（脂肪组织）增多，淋巴组织萎缩。,再障骨髓病理片,正常骨髓病理片,（一）贫血、出血、感染 （二）全血细胞减少 （三）体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 （四）确诊 骨髓穿刺 有核细胞增生低下/ 极度低下,粒、红、巨三系细胞减少,非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检 造血组织显著减少。, 六、诊断要点（Diagnosis）,骨穿示意图,治疗原则 终止损害造血功能的毒物和药物，千方百计刺激骨髓造血。包括 *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植,八、治疗（Treatment),（一）支持治疗 1.成份输血 * 纠正贫血：如Hb60g/L，且有明 显的缺氧症状，应输压积红细胞。 * 防治出血：如血小板20109/L， 且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用,2.防治感染 首先要预防感染 感染发生后 （1）查找病因（血、尿、粪、咽拭 纸、可疑部位分泌物的细菌培养） （2）抗生素,（二）针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ） 是治疗SAA的主要药物。主要副作用有速发型过敏反应、血清病及一过性血细胞减少。用药前须作皮试。,环孢霉素A （ CsA ) 用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应 ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗，用于SAA,2.刺激骨髓造血 雄激素刺激骨髓造血， 为治疗慢性再障首选药物。 常用司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）。 副作用:肝功能损害、女性男性化如声音嘶哑、多毛及性欲减退,造血生长因子 用于全部AA，特别是SAA。 粒-单系集落刺激因子(G-M - CSF) 粒-系集落刺激因子(G-CSF) 促红细胞生成素(EPO),3.造血干细胞移植 4.改善骨髓微循环 654-2 、一叶秋碱 5.中医中药,（二）针对发病机制治疗,活动无耐力 与贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少有关 有损伤的危险 出血 与血小板减少有关 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关,九、护理诊断,十、护理措施,一般护理 饮食：加强营养 口护： 病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象，监测体温,十、护理措施,一般护理 病情观察 用药护理,免疫抑制剂 ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察 环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应 糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等,十、护理措施,一般护理 病情观察 用药护理,免疫抑制剂 雄激素 不良反应有男性化作用，做好心理护理 丙酸睾酮不易吸收，局部硬结,甚至无菌性坏死 口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积 监测疗效,十、护理措施,一般护理 病情观察 用药护理,免疫抑制剂 雄激素 造血生长因子 过敏试验，定期查血象 G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等 GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等 EPO：头痛、高血压、癫痫发作,十、护理措施,一般护理 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导,不滥用药物 预防感染、防治出血 自我监测 用药指导,慢性再障：治疗后80%病情缓解 重型再障：约1/31/2患者于数月至1年内死 亡 死亡原因：脑出血和严重感染,预后,总结（Summary）,症状： 贫血出血易感染， 化验： 血象网织与三少。 骨髓抑制也三低， 治疗： 去除病因对症疗。 各种合成雄激素， 刺激造血可见效。,练习题,1.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是： A感染、出血、贫血 B网织红细胞减低 C无肝脾肿大 D全血红胞减少 E骨髓增生低下,练习题,2