慢性格林巴利病例讨论.ppt

病例讨论,2015-12-12,患者，男，46岁,主因：进行性双下肢无力伴麻木2个月,于2015-12-02入我院神经内科住院治疗,现病史：患者2个月前无明显诱因出现双下肢无力伴麻木，被人发现行走时步基宽，直线行走困难，自觉走路有踩棉花感，同时伴有双手震颤，视物模糊，间断视物双影，无恶心、呕吐，无抽搐，无发热，无头晕头痛，无饮水呛咳、吞咽困难。2个月来上述症状逐渐加重，并出现腰骶部疼痛，休息后可稍缓解，现为进一步治疗来我院门诊就诊，遂以“双下肢无力伴麻木”收入神经内科进一步诊治。,既往史：既往体健。,个人史：吸烟史20年，每日一包左右，饮酒史30年，每日6-7两。,一般状况：患者平素精神压力大，饮食稍差，睡眠可，二便正常。,入院后查体：体温36.4脉搏 76次/分 呼吸 17次/分 血压 118/73mmHg，神志清楚，语言流利，视物模糊，双眼向左、右、上视物时出现双影，余颅神经检查未见异常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级+，双侧肌张力正常，无肌萎缩，双侧指鼻准、跟膝胫实验稍不稳，双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射（+），双侧膝、跟腱反射（+），双侧上中下腹壁反射+，双侧Hoffmann征（-），双侧Rossolimo征（-），左侧Babinski征（-），左侧Chaddock征（+），右侧Babinski征（-），右侧Chaddock征（+-）；双足远端深浅感觉减退，双侧关节位置觉正常，皮层复合觉正常；颈无抵抗，克尼格征（-），布鲁金斯基征（-）；括约肌功能正常，自主神经系统见明显异常，腰椎体（L2-4）及椎旁有轻度压痛。,辅助检查： 抽血化验提示：叶酸浓度:1.48 ng/ml、铁蛋白:600 ng/ml 肌电图提示：右正中运动神经传导速度减慢，右尺神经F波传导速度颈7-腕减慢，余未见明显异常。 头颈胸腰核磁提示：头颅平扫未见明显异常，C3-5椎间盘轻度突出，C6-7椎间盘轻度突出，C5-6椎间盘突出，相应脊髓受压，L1-5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄。 肝胆胰脾彩超提示：脂肪肝，肝内异常回声。 胸部及上腹部CT提示：肝左叶局限性脂肪肝。,诊断：双下肢麻木无力待查（变性病？脱髓鞘？）,治疗：入院后给予舒血宁，B1甲钴胺，纳洛酮，脑苷肌肽等药物治疗，症状未见明显好转。,鉴别诊断：1.慢性酒精中毒性神经损害 2.慢性格林-巴利综合征,酒精主要在小肠吸收，分布于全身器官和组织，大部分由肝脏代谢，小部分经肺和肾排出。 酒精主要影响维生素B1代谢，抑制维生素B1吸收及在肝脏内的储存，导致维生素B1缺乏。 维生素B1缺乏焦磷酸硫胺素减少糖代谢障碍能量供应异常神经组织功能和结构异常。 维生素B1缺乏磷酸戊糖代谢障碍磷脂类合成减少中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性 酒精是脂溶性物质，可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜，作用于膜上某些酶类和受体，影响神经细胞功能,发病机制,慢性酒精中毒性神经损害,1.病理改变：轴索变性和脱髓鞘。 2.临床表现： 1）累及周围神经：典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍，通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展。表现为肢体麻木、灼热疼痛，病情进展出现肢体无力、套式感觉障碍，严重者可出现足下垂和腕下垂，肌肉萎缩，腱反射消失。累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。 2）累及小脑：主要为下肢和躯干的共济失调，步态不稳或动作笨拙，醉酒步态，步基宽，直线行走困难。眼震、构音障碍和手震颤少见。,3）累及视神经：主要表现为视力进行性下降或视物模糊，伴两侧对称性中心暗点，但周边视野不受影响，晚期可见视神经萎缩，并可伴共济失调、四肢轻瘫和震颤等。 4）慢性肌病：多由长期酗酒所致，也可由急性型转变而来，病初表现为弥散性肌无力，后出现特征性的近端肌无力，尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主，常见肌肉萎缩、腱发射减弱或消失，肌肉疼痛较轻。,诊断： 1.饮酒史 ：有 5 年以上饮用烈性白酒，日饮酒量在100ml以上 。 2.慢性进行性周围神经受累的症状和体征 。 3.可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍 。 4.排除其他原因所致周围神经病 治疗：绝对戒酒、改善营养，大量补充B族维生素，给予神经、肌肉营养药物。,慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15左右，对糖皮质激素治疗效果好。,1.对称性多神经病。 2.临床表现：起病隐袭，多无前驱感染史，以对称性肢体无力，感觉异常为首发症状，从肢体的远端向近端发展，逐渐加重，可伴有深感觉障碍的共济失调，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触觉深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性，颅神经损害亦较AIDP为少见。,临床特点,脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在0.8-2.5gL之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常 电生理：必须有脱髓鞘病变的主要特征 1.必须具备下列4点中的3点 神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） 肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7 （1条神经以上）远端潜伏期延长（2条神经以上） F波消失或潜伏期延长超过正常上限130%（1条神经以上） 2.支持诊断的 感觉传导速度下降，小于正常低限的80 H反射消失,辅助检查,神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。1 21 3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP）,诊 断,治 疗,静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病，