阑尾管状类癌１例报道及文献复习

1 / 5 阑尾管状类癌例报道及文献复习 论文关键词 阑尾；神经内分泌肿瘤；管状类癌；免疫组化 论文摘要 目的：报道 1 例管状类癌，并对管状类癌的特点作探讨。方法：对该例管状类癌做组织学观察、免疫组织化学分析，复习相关文献。结果：本例组织学表现为肿瘤细胞排列成不连续的管状和短索状结构。免疫组化 CEA、NSE、 CgA 及 IgA 呈阳性， S-100、 CK20 及 SYN 均为阴性。结论：阑尾管状类癌极为罕见，体积小，组织形态上需与转移性腺癌鉴别，免疫表型上神经内分泌及上皮免疫标记均有表达，局部切除可治愈。 阑尾肿瘤少见，最常见的是类癌，而发现的多为典型类癌及杯状细胞癌两种亚型。管状类癌极为罕见，国内外罕见报道。笔者结合发现的阑尾管状类癌的病理表现，对阑尾管状类癌的特征免疫组化表型结合文献进行探讨。 1 资料与方法 1.1 资料 2 / 5 患者 ,女， 24 岁，因右下腹痛来医院就诊，术前诊断为急性阑尾炎，行阑尾切除送病理检查。 1.2 方法 标本用 10%的甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋 4 m 厚切片， HE 染色及 SP 法免疫组化染色。选用 NSE、 CgA、CK7、 CEA、 IgA、 S-100、 CK20、 SYN 单克隆抗体标记，试剂来自迈新公司。 2 结果 2.1 肉眼观察 阑尾一条，长 7.8 cm，直径 0.9 cm，切开腔内见少许脓样物，未见肿块。 2.2 镜检 于阑尾尖部黏膜隐窝基底部发现直径为 2 mm 的肿瘤成分。瘤细胞轻度异型，核圆形或卵圆形，核仁不清，胞质少，嗜双色性，成短索状及小管状排列，侵及阑尾肌层。阑尾腔内见成团脓细胞，阑尾壁层见中性粒细胞浸润。 2.3 免疫表型 NSE、 CgA、 CK7、 CEA 及 IgA 阳性， S-100、 CK20 及 SYN阴性。 3 讨论 3 / 5 WHO 2000 年的阑尾内分泌肿瘤分类为：类癌、 EC 细胞 5-羟色胺生成性类癌、 L 细胞胰高血糖素样肽和 PP/PYY生成类癌、杯状细胞类癌、管状类癌、混合性类癌 -腺癌 1。其中管状类癌最为罕见，它的生物学行为被界定为交界性肿瘤，女性比男性多见。类癌发现的年龄为 32 43 岁；管状类癌发病年龄明显早，平均年龄为 29 岁。大多数阑尾类癌无临床症状，通常是在急性阑尾炎手术切除标本中被偶然发现。管状类癌与其他阑尾类癌一样， 好发于阑尾尖部，大体常为管壁增厚，肿瘤直径常 3 mm，且界限不清，较典型的类癌和杯状细胞类癌体积小 1-2。 镜下肿瘤起源于隐窝基底部，管腔黏膜完整。瘤细胞异型性小，常特征性地排列成不连续的管状和短索状结构，有时可看到豆点状的细胞簇，但无实性巢状结构。有时管腔中可出现浓缩的黏液，甚至个别病例可见少量杯状细胞，但黏液染色显示肿瘤细胞大多阴性，有别于杯状细胞类癌。管状类癌银染色多呈双表达，报道 75%的病例中散在的或成小团状的肿瘤细胞亲银反应阳性， 89%的病例嗜银反应阳性1,3。 免疫表型上，肿瘤细胞表达 CEA、 CK 等多种上皮标记。在不同分子量 CK 表达的研究中，有人发现同样具有腺样分化的杯状细胞类癌对 CK20 的表达较 CK7 占优势，对广谱神经4 / 5 内分泌标记 NSE 常呈阳性，嗜铬素可以呈弱阳性或阴性。 SYN对神经内分泌肿瘤很有价值，但管状类癌为阴性。有报道肿瘤常表达胰高血糖素。由于管状类癌和 L 细胞类癌有一些相似的形态学及免疫组化特征，曾有学者认为它是一种以腺样分化为主的 L 细胞类癌，但 WHO 分类给管状类癌列为独立的亚型。该肿瘤与 L 细胞类癌不同，周围无 S-100 阳性的支持细胞，而常对生长抑素及 IgA 呈阳性反应。 综合起来看，诊断阑尾管状类癌有价值的标准是：肿瘤起源于隐窝基底部，管腔黏膜完整，瘤细胞缺乏异型性和核分裂，常特征性地排列成不连续的管状和短索状结构。免疫组化常对 CgA、胰高血糖素、生长抑素及 IgA 呈阳性反应，但 S-100 呈阴性反应。 管状类癌需与转移性腺癌鉴别。区别点是：管状类癌阑尾管腔黏膜完整，肿瘤源于隐窝基底部，排列方式整齐，细胞缺乏异型性和核分裂象。 大部分阑尾内分泌肿瘤患者预后非常好，局限性阑尾类癌患者 5 年生存率为 94%，区域性病变患者的生存率为85%，发生远 处转移患者的生存率为 34%1,3。杯状细胞类癌的侵袭性强于传统类癌，而管状类癌为交界性肿瘤，局部切除即可治愈。 参考文献 1虞积耀 ,崔全才 .世界卫生组织肿瘤分类及诊断标5 / 5 准系列之消化系统病理学和遗传学 M.北京 :人民卫生出版社 ,XX:116-120. 2回