自身免疫性疾病-贵阳医学院基础医学院

自身免疫性疾病,第十八章,主要教学内容,概述自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病自身免疫性疾病发生的相关因素自身免疫性疾病的防治原则,教学要求,掌握自身免疫性疾病概念及基本特征了解1.自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病型疾病2.自身免疫性疾病发生的相关因素3.自身免疫病的防治原则,第一节概述,一、基本概念,自身免疫（Autoimmunity）,机体免疫系统对自身细胞或自身成分所发生免疫应答，存在于所有个体。通常不引起持续性损害,人体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。,自身免疫性疾病（Autoimmunedisease,AID）,二、基本特征,1.可检测到高浓度自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞,2.可造成相应的组织细胞损伤或功能障碍,3.病情转归与自身免疫应答的强度密切相关,4.易反复发作，慢性迁延,三、分类,1、器官特异性AID,由于针对器官特异性抗原产生免疫应答，病变局限于某一特定的器官。,病变见于多种器官和组织。,2、全身性AID,第二节自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病,一、自身抗体引起的自身免疫病,1、细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起的自身免疫性疾病,自身免疫性血小板减少性紫癜,2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫病,（1）激动型抗受体自身抗体,Graves病（突眼性甲状腺肿）,（2）阻断型抗受体自身抗体,重症肌无力,如：肺出血肾炎综合征,、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病,、自身抗体免疫复合物引起的自身免疫病,如：风湿性关节炎（RA）系统性红斑狼疮（SLE）,类风湿性关节炎(Rheumatoidarthritis,RA),系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）,二、自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病,胰岛素依赖性糖尿病,多发性硬化,（Insulindependentdiabetesmellitus,IDDM）,（MultipleSclerosis,MS）,第三节自身免疫性疾病发生的相关因素,一、抗原方面的因素,交感性眼炎,1、免疫隔离部位抗原的释放,2、自身抗原的改变,3、分子模拟,二、免疫系统方面的因素,3、调节性T细胞的功能失常,1,MHC-类分子的异常表达,2,免疫忽视的打破,免疫忽视（immunologicalignorance）是指免疫系统对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答的现象。,6、表位扩展,免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽表位相继发生免疫应答。,5、淋巴细胞的多克隆激活,4、活化诱导的细胞死亡发生障碍,三、遗传方面的因素,1、HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾病的易感性相关,2、与自身免疫性疾病发生相关的其他基因,3、性别与某些自身免疫性疾病的发生相关,疾病强直性脊柱炎0.3急性前葡萄膜炎0.5多发性硬化症10.0Graves病4-5重症肌无力1SLE10-20IDDM1RA3桥本氏甲状腺炎4-5,女/男,性别与某些自身免疫性疾病的发生相