松果体区占位病变.ppt

松果体区占位病变,解剖,松果体：位于三脑室后方，胼胝体压部前下方，后联合、中脑水管和上丘的上方。长约0.8-1cm，宽约0.6cm，厚约0.4cm，女性比男性稍大。松果体区：指的是松果体及其周围的结构，包括前方的三脑室后部、下方的中脑水管和四叠体、后方的四叠体池、上方的胼胝体压部、后上方的小脑幕切迹、大脑内静脉和大脑大静脉。分类:多潜能胚胎生殖细胞分化而来，如生殖细胞瘤和畸胎瘤松果体主质细胞分化而来，如松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等概况：此区肿瘤不常见，约占所有颅内肿瘤的0.5-2%，但在儿童约为3-8%。此区肿瘤的鉴别诊断要同时考虑影像和临床两个方面，在阅片过程中应注意这些征象是否存在三脑室后部呈三角形狭窄提示生殖细胞瘤鞍区或脑其他部位同时存在肿瘤时应首先考虑生殖细胞瘤，其次转移瘤肿瘤内同时有脂肪和钙化或骨存在时考虑畸胎瘤囊性病变呈短T1信号时应考虑松果体囊肿出血和皮样囊肿，呈类似脑脊液信号应考虑松果体囊肿，DWI呈高信号者应考虑表皮样囊肿。在临床方面此区生殖细胞瘤最常见生殖细胞瘤男性多见，松果体细胞瘤女性多见见后表,表松果体肿瘤实验室检查,一、生殖细胞肿瘤,1、生殖细胞瘤是生殖细胞肿瘤中最常见的一种，颅内最好发于松果体区，也是松果体区最常见的肿瘤。主要发生在30岁以前的青少年，15岁为最高峰龄，约80%是男性。最常见症状为颅内压增高。本身钙化少见，但松果体常钙化，钙化的松果体常被肿瘤压向一侧，偏离中线，此是提示生殖细胞瘤的重要征象。囊变、出血少见。增强扫描显著强化。三脑室受压变形，肿瘤也可沿三脑室两侧壁向前浸润性生长，使三脑室后部呈“V”形狭窄，这是较具特征性的表现。生殖细胞瘤可多发，其他部位有肿瘤存在时首先考虑生殖细胞瘤。主要与松果体细胞瘤鉴别：强化程度不如生殖细胞瘤显著松果体细胞瘤内可出现多发斑点钙化松果体细胞瘤多见于女性生殖细胞瘤使三脑室后部呈“V”形狭窄其他部位有肿瘤存在时首先考虑生殖细胞瘤。多发的生殖细胞瘤需与转移瘤鉴别：转移瘤多见于40岁以上松果体区的此两种肿瘤难以区别，但脑其他部位的转移瘤容易区分，呈转移瘤的特点转移瘤呈环形强化,2、畸胎瘤,松果体区第二常见的肿瘤，也是颅内最常见的好发部位（50%以上）。男性多见，尤以儿童多见，平均12岁。有骨和牙齿出现时是畸胎瘤的特征性改变，有脂肪样密度或信号存在也是诊断畸胎瘤的重要依据。界清，无水肿。MR的最大特点就是T1和T2均呈混杂信号。此区其他两个常见肿瘤（生殖细胞瘤和松果体细胞瘤）通常是较均质信号，故一般认为，此区出现很不均匀混杂信号的肿瘤时提示畸胎瘤的诊断。囊性部分不强化，实质部分轻强化或不强化。若肿瘤以实质为主，显著强化时应考虑恶性畸胎瘤。3、绒毛膜癌和胚胎性癌均罕见,生殖细胞瘤,松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤,此两种肿瘤起源于松果体本身。松果体细胞瘤较生殖细胞瘤和畸胎瘤少见，多见于青年女性，是青年女性松果体区最常见的肿瘤。CT：平扫等或稍高密度，较均质，界清，圆形，周围无水肿，内可出现散在钙化。MR：T1等低信号，T2等高信号，较均质，一般不累及邻近结构。轻中度强化。松果体细胞瘤主要与生殖细胞瘤鉴别（如前述）。松果体母细胞瘤为恶性（级），较松果体细胞瘤常见，发生率约为2倍。体积常较大，向周围浸润性生长，界限欠清，坏死出血常见。CT密度和MR信号不均，增强呈显著强化。,表皮样囊肿和皮样囊肿,表皮样囊肿颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤。90%位于脑外，以桥小脑角处最常见，也较常见于松果体区。特点：见缝就钻，故形态常不规则DWI呈高信号，可区别于松果体囊肿和蛛网膜囊肿囊内容和囊壁不强化皮样囊肿圆形或类圆形，光滑，界清，囊内含较多脂质，CT值低达-80,囊壁可有钙化，周围无水肿。MR上T1呈高信号，但少数可因囊内成分变化而信号变异很大。CT和MR增强扫描时无强化表现。主要与脂肪瘤区别：脂肪瘤可位于松果体区，但常为其中一部分，MR矢状位T1可见整个脂肪瘤常呈不规则带状，沿胼胝体周围分布。,松果体囊肿,很常见。常规尸检约40%存在。成人MR检查其发生率约为5%。圆形或卵圆形、光滑、界清、均质脑脊液样密度或信号，囊壁呈等信号。增强扫描时，囊肿本身不强化，但在MR增强时常可见正常的松果体强化，围绕在囊肿的周围，呈环形，类似于肿瘤囊变或脓肿的环形强化。诊断松果体囊肿时应注意以下几点：呈环形强化时不要误诊为肿瘤囊壁或脓肿囊肿内出血急性期或因囊肿内含蛋白较多时，MRT1表现为等信号或稍低于脑实质信号，需与生殖细胞瘤和松果体细胞瘤区别，两种方法有助于鉴别CT平扫出血急性期的囊肿呈高密度，囊肿内或周围一般看不到钙化MR增强松果体囊肿出血部分不强化，而肿瘤强化。囊肿内出血亚急性期，MRT1呈高信号时，需与皮样囊肿区别（皮样囊肿CT呈脂肪样低密度，松果体囊肿亚急性期出血CT呈等密度，MR抑脂序列也可区别。）畸胎瘤内因有脂肪存在，MRT1也可呈高信号，但因有钙化和骨信号常不均匀。,环形强化，切忌误诊！,大脑大静脉瘤,又称Galen静脉瘤，是由于动静脉短路，颅内大动脉分支直接或经畸形血管间接向Galen静脉供血，结果大量血液进入Galen静脉，造成Galen静脉呈瘤样