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文档简介
皮肤科小讲课白塞氏病/溃疡性结肠炎/克罗恩病,1,.,2,3,白塞氏病/溃疡性结肠炎/克罗恩病:腹痛/排便表现,白塞氏病:腹痛以至阵发性绞痛便秘多于腹泻,可有大量便血。溃疡性结肠炎:轻型患者可无腹痛或仅有腹部不适,一般诉有轻度至中度腹痛,多为左下腹或下腹阵痛,亦可涉及全腹。有疼痛便意便后缓解的规律,常有里急后重。腹泻和黏液脓血便,病变限于直肠或累及乙状结肠患者,除可有便频、便血外,偶尔反有便秘克罗恩病:腹痛为最常见的症状,对位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴有腹鸣,常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性,粪便多为糊状,一般无脓血和黏液,病变涉及下段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重共同症状:腹胀,嗳气,恶心呕吐,食欲不振,4,白塞氏病/溃疡性结肠炎/克罗恩病:溃疡穿孔表现,白塞氏病:溃疡或者穿孔可发生于食管下段至直肠,非连续性,常见于右半结肠回盲部、横结肠和升结肠。肠损害的病理组织改变有组织坏死和肉芽肿形成,或者两者的混合型,其中静脉病变多余动脉溃疡性结肠炎:病变位于大肠,呈连续性弥漫性分布,范围多自肛端开始,逆行向近端发展,甚至累及全结肠及末端回肠。黏膜呈弥漫性充血水肿,表面呈细颗粒状,脆性增加,出血、糜烂和溃疡,溃疡浅。由于结肠病变一般限于黏膜和黏膜下层,很少深入肌层,所以并发穿孔、瘘管或周围脓肿少见。克罗恩病:病变可分为同时累及回肠末端,与邻近右侧结肠者、只涉及小肠者、局限在结肠者,涉及口腔、食管、十二指肠者少见,呈节段性或跳跃性,而不呈连续性。肠损害的病理组织改变有非干酪性肉芽肿形成,早起期呈鹅口疮样溃疡,随后溃疡增大、融合,形成纵形溃疡和裂隙溃疡,将黏膜分割呈鹅卵石样外观;病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄,所以并发穿孔、瘘管、周围脓肿或腹部包块多见。,5,白塞氏病:生殖器损害,生殖器溃疡,发生率在75%左右反复发作,复发率低于口腔溃疡男性多见于阴囊、阴茎、龟头女性多见于大小阴唇男性发生者较少,症状轻,有的仅在阴囊皮肤上产生斑疹、丘疹和毛囊炎女性发生者较多,症状重,疼痛症状明显,多见于阴唇,其次为阴道及宫颈部愈后常留瘢痕,6,白塞氏病:心血管损害(大血管为主,占8.7%26.0%),心脏病变:少见,主要为瓣膜病变及冠状动脉病变,可表现为肉芽肿性心内膜炎、心绞痛、心包积液、肺动脉高压、心腔内血栓形成静脉病变:较多,以男性为主;深和浅静脉可分别或同时发生,而浅静脉约占70%;基本病变是血栓性静脉炎、静脉血栓形成;表现为下肢或上肢浅表性游走性血栓性静脉炎,上下腔静脉血栓形成小腿溃疡及Budd-Chiari综合征等;动脉病变:以男性为主;全身各处中等至大动脉均可累及,常见的是胸及腹部动脉,颈总及髂总动脉,股、腘、尺、桡动脉以及肺、心、脾或脑动脉;基本病变为动脉内膜炎、动脉血栓形成,可引起闭塞性缺血或发展成为动脉扩张、动脉瘤和假性动脉瘤等;,7,白塞氏病:神经系统损害(占8.2%26.6%),常见于早年发病的男性患者突出的组织病理学改变为中小血管的血管炎,伴发血管周围和神经实质损伤的血管炎可引起神经元坏死,病变呈进行性发展,以中枢神经系统为最多,脑神经多于脊神经、白质病变多余灰质病变,运动障碍多于感觉障碍。临床变现极其多样,如脑炎、脑膜脑炎、脑神经炎、多发或单发性神经炎等。后期表现为痴呆。脑神经中又以外展神经和面神经多受累多见。少数病例呈颅内压增高和精神障碍表现,8,白塞氏病:肺、肾、附睾损害,肺损害:约占5%,男女之比为9:1,发病多在3040岁;以肺血管病变为主,也可其他部位的静脉血栓形成后,脱落累及肺部;一般表现为一侧或两侧肺野弥漫性炎症或者片状阴影,抑或为支气管炎间质性肺炎,支气管周围纤维化及胸腔积液等,咯血是肺部最常见而又是最严重的症状,多为肺动脉血栓形成导致的肺梗死或是肺动脉瘤破裂;肾损害:主要病变为肾小球肾炎;
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