（参考课件）肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化假小叶和再生.ppt

肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重并发症。,肝硬化（cirrhosisofliver),1,病因,1病毒性肝炎：乙型，丙型，丁型病毒性肝炎。2酒精中毒：长期，大量饮酒。3胆汁淤积：持续肝内淤胆，肝外胆道阻塞。4循环障碍：慢性心衰，缩窄性心包炎。,2,5工业毒物和药物：四氯化碳，磷。6代谢障碍：遗传或先天酶缺陷。7营养障碍：炎症性肠病.8免疫紊乱：自身免疫性肝炎。9原因不明：隐原性肝硬化。血吸虫性病性肝纤维化,3,发病机制,（1）广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷。（2）再生结节的形成。（3）假小叶形成。（4）肝内血循环紊乱，导致门静脉高压。,4,肝纤维化的形成,肝损伤肝星型细胞成纤维细胞胶原合成增加。蛋白多糖增加。纤维连接蛋白增加。透明质酸增加。早期可逆,再生结节形成后不可逆。,5,病理,外观：肝脏变形增大或缩小，质地，重量，颜色，结节，肝包膜，切面观。组织学改变假小叶取代正常肝小叶肝细胞排列不规则，肝细胞浊肿变性汇管区炎症细胞浸润,6,肝硬化的分型,.小结节性肝硬化：结节直径35毫米，1厘米大结节性肝硬化：结节直径13厘米，达5厘米。大小结节混合性肝硬化不完全分隔型肝硬化,7,肝外器官病理改变,食道胃底静脉曲张，脾大门静脉高压性胃病肝肺综合症性腺及肾上腺皮质退性变,8,临床表现,（一）代偿期：乏力，食欲减退，肝脾大，肝质硬，肝功能异常。（二）失代偿期：一.肝功能减退的临床表现全身症状：营养差，消瘦乏力，肝病面容，低热。消化道症状：厌食，腹胀，腹泻。黄疸。出血倾向和贫血。,9,.内分泌紊乱,10,（）雌激素增多，雄激素减少.肝掌，蜘蛛痣性功能改变，男性乳房发育。女性月经失调，闭经，不孕。（）糖皮质激素减少皮肤色素沉着，出现肝病面容。（）继发性醛固酮增多远端肾小管钠重吸收增加。腹水，水肿。（4）抗利尿激素增多集合管水重吸收增加腹水，水肿。,11,门静脉高压症,1.脾大和脾功能亢进2，侧枝循环的建立和开放（1）食道和胃底静脉曲张：胃冠状静脉食道静脉肋间静脉（2）腹壁静脉曲张：脐静脉付脐静脉腹壁静脉（3）痔静脉扩张直肠上静脉直肠中下静脉,12,3.腹水腹水产生原因：水，钠潴留。1.门静脉压力升高300mmH20，血管静水压升高组织液回吸收减少。2低蛋白血症血清蛋白30g/L，血浆胶体渗透压降低，血浆外渗。3.肝淋巴液生成过多，胸导管引流力，淋巴液自肝包膜渗出至腹腔。4.继发性醛固酮增多肾钠重吸收增加。5.抗利尿激素分泌增多水的从吸收增加。,13,14,6.有效循环血量不足肾血流量减少肾交感神经活动增强前列腺素，心房肽分泌减少激肽释放酶-激肽活性降低腹水体征，胸水形成。,15,（三）肝触诊表面，质地，大小，边缘，压痛并发症：一：上消化道出血二：肝性脑病三：感染肺炎，胆道感染原发性腹膜炎：发热顽固性腹水腹膜刺激症,16,四肝肾综合症自发性少尿，无尿，氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠,17,发生原因：主要是有效循环血量不足，肾血流减少。1.交感神经兴奋性升高_去甲肾上腺素分泌增加。2.肾素-血管紧张素升高肾血流量减少，肾滤过减少.3.肾前列腺素（PGS)减少血栓素（TXA2）增多。4.内毒素肾血管阻力增加。5.白细胞三烯增加肾血管收缩。,18,五.原发性肝癌：肝脏迅速增大，持续性肝区疼痛，肝脏表面包块，血性腹水。六：电解质和酸碱平衡紊乱1.低钠血症：原发性低钠（摄入不足，排出过多）。稀释性低钠抗利尿激素增多（水潴留钠潴留）2.低钾低氯血症与代谢性碱中毒摄入不足，排出过多，继发性醛固酮增多。,19,实验室和其他检查,一.血常规二尿常规三.肝功能试验1.ALT升高，AST升高，AST/ALT1血清胆红素升高,胆固醇脂下降。2.血清白蛋白(A)下降，球蛋白(G)升高，A/G倒置,20,3.凝血酶原时间(PT)延长4.PIIIP升高，透明质酸(HA)升高，板层素升高。5.肝储备功能试验：氨基比林，ICG清除试验滞留上升,21,四.免疫功能检查：1.T淋巴细胞降低，CD3,CD4,CD8减少。2.IgG升高,IgA升高。3.非特异性抗体阳性，如抗核抗体，抗线粒体抗体（+）4.乙肝，丙肝，丁肝病毒标记（+）,22,五.腹水检查：渗出液与漏出液的鉴别漏出液：肝硬化失代偿渗出液1.自发性腹膜炎：透明度，比重，白细胞数增多WbC500 x10/LPMN250 x10/L腹水培养及药物敏感试验,23,结核性腹膜炎：腹水白细胞数增多，淋巴细胞为主。肝癌腹水：血性腹水，肿瘤标志物阳性。,24,六影象学检查,1.111.CX线,1.X线检查食道吞钡，胃肠钡餐2.CT,MRI:肝大小，外形，脾大，腹水3.B-us：肝大小，外形，门静脉主干13毫米脾静脉内径8毫米脾大4.超声多普勒：门静脉血流速度，流量，方向。5.放射性核素：肝脏核素稀疏，脾脏核素浓集,25,26,27,28,七.内镜检查,食道胃底静脉曲张的部位，程度。明确上消化道出血的病因。进行镜下止血治疗,29,八.肝穿刺检查：见假小叶形成。九.腹腔镜检查；肝的外形，脾大小。表面，色泽，边缘病变处活检。,30,诊断与鉴别诊断,一.诊断：1.慢性肝脏病史。2.临床表现：肝功能减退，门静脉高压。3.肝脏触诊，质地硬，表面结节感。4.肝功能异常。5.肝活检假小叶。,31,鉴别诊断,（一）与表现为肝大的疾病鉴别慢性肝炎，肝癌，血吸虫病代谢性疾病，血液病。（二）与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别。腹水：结核性腹膜炎，缩窄性心包炎，慢性肾炎，腹膜转移癌腹胀：腹腔肿瘤，卵巢囊肿。,32,（三）与肝硬化并发症的鉴别1.上消化道出血：消化性溃疡，出血性胃炎胃癌。2.肝性脑病：低血糖，尿毒症，糖尿病酮症酸中毒，精神病。3.肝肾综合症：慢性肾小球肾炎，急性肾小管坏死。,33,治疗,一.一般治疗：（一）休息（二）饮食：高蛋白，高热量，高维生素。禁酒及损害肝的药物。禁食粗糙食物。肝性脑病限制或禁蛋白饮食。腹水低盐或无盐饮食。,34,（三）.支持治疗：1.注意补充热量：葡萄糖，维生素，胰岛素。2.维持水，电解质，酸碱平衡。3：复方氨基酸，白蛋白，鲜血。（四）药物治疗：维生素，消化酶。水飞蓟宾，秋水仙碱中医中药。,35,腹水的治疗,（一）限制水钠的摄入限钠：无盐或低盐饮食，钠盐每日500-800毫克，氯化钠1.2-2.0克。限水：进水量1000毫升/日显著低钠血症：进水量500毫升/日,36,（二）利尿剂1.药物：安体舒通保K+利尿。速尿排K+利尿药。2.剂量：3.利尿药的使用原则：（1）联合用药。（2）从小量开始，剂量控制。体重下降0.5KG/日,37,3.定期监测电解质，防止电解质紊乱。（三）放腹水加输注白蛋白：次数，量。（四）提高血桨胶体渗透压：定期输白蛋白，鲜血，血浆。（五）腹水浓缩和回输。方法，并发症，禁忌症。（六）腹腔-颈静脉引流（Le-Veen引流法）方法，并发症，禁忌症。（七）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS),38,39,门静脉高压的手术治疗,一.手术治疗的目的：降低门静脉压力，消除脾功能亢进。二.手术种类：各种分流及断流术，脾切除术。,40,并发症的治疗,（一）.上消化道出血：1.一般治疗：禁食，静卧，加强监护。2.迅速补充血容量，纠正休克。3.积极止血。药物，三腔二囊管，镜下止血。4.预防肝性脑病。5.预防再出血。药物，硬化剂及套扎治疗。,41,（二）自发性腹膜炎：早期，足量和联合应用抗菌素。1药物的选择主要针对革兰氏阴性药物。2药物的调整及.剂量3.疗程：2周。（三）肝性脑病；,42,（四）肝肾综合症：1.迅速控制诱发因素：如上消化道出血，感染2.严格控制输液量，量入为出，纠正水，电解