（参考课件）脑干脑炎.ppt

脑干脑炎,1,脑干脑炎是指发生于脑干的炎症，是散发性脑炎的一种表现类型。散发性脑炎不是一个独立的疾病,它包括原发性病毒性脑炎和急性脱髓鞘病两大类。前者是病毒直接侵入中枢神经系统的结果,后者是机体免疫功能异常引起的过敏反应,一般认为也是由病毒感染所诱发。,2,临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。脑干脑炎多为良性单相病程，但因病变部位特殊，有时预后凶险。,3,属DNA病毒的各种疱疹病毒感染是最常见的病因。并非每例病毒性脑干脑炎均能够明确其病原学，国外能明确病因的也多为个案报道。依靠目前的实验室检测手段，尚难明确大多数脑干脑炎的病原学，这可能是造成临床分类困难的原因之一。,4,患者脑脊液生化检查大部分正常，这符合病毒性感染的脑脊液表现，支持病毒可能是脑干脑炎最常见的病因。病毒学说的观点认为，病毒直接侵犯髓鞘，引起良性单相炎性脱髓鞘脑病；免疫学说的观点认为，病毒感染后出现超敏反应，诱发急性脱髓鞘脑病，并可演变为多发性硬化，这在动物实验中已获得证实。,5,病理形态学：脑干脑炎的病理改变与急性播散性脑脊髓炎以及伴有坏死倾向的急性多发性硬化难以区别（较一般MS炎性反应更彻底）,6,有助于脑干脑炎的诊断（无病原学证据）:任何年龄都可发病,以青壮年居多;急性或亚急性起病,大部分病人病前12周有上呼吸道感染或其他病毒感染史;有一侧或两侧脑干受累的症状及体征,首发症状大多为单个或多个颅神经或锥体束受损的表现,颅神经损害以舌咽神经、迷走神经、面神经、外展神经、三叉神经、动眼神经麻痹多见,锥体束损害多较轻。从颅神经受侵犯的平面判断,脑桥最易受累,其次为延髓;意识障碍少见。,7,脑脊液检查正常或轻度细胞数和/或蛋白增高,颅内压增高不明显;病程常有自限性;激素治疗有效,预后好;MRI异常率低,但有助于鉴别诊断;大部分无强化;脑电图异常程度较轻,阳性率较低,8,与脑干梗死鉴别,(1)临床表现多样,缺乏典型症状体征是误诊的常见原因。BBE的症状对临床诊断缺乏明确的指向性,仅部分患者病前有感染史,且其症状体征与脑干梗死极相似,故两者容易误诊。(2)常规检查对此病无特异性。脑脊液细胞数及蛋白增高只有助于诊断而并无特异性;头颅MRI此病与脑干梗死均可显示长T1、长T2信号,且以脑桥多发,可同时伴有大脑半球病灶;病灶较少强化。(3)临床医师对BBE认识不足以致趋向于常见病诊断是导致误诊的根本原因。BBE与脑干梗死的临床表现虽然相似,但经各项检查排除脑血管病危险因素后,仔细分析病情并密切观察病情发展仍可明确诊断。,9,桥臂梗死,桥臂供血主要由长旋动脉、桥外侧下动脉(由小脑前下动脉发出分支)和桥外侧后动脉(由小脑上动脉发出分支)共同完成,侧支循环较丰富,故该区梗死罕见。桥臂综合征临床表现：损伤面、听、前庭、三叉4个神经根,一般不伴有外展神经的持续性麻痹,无锥体束受损表现。一过性外展不全和凝视麻痹是由于受缺血影响和梗死灶周围水肿所致,随着供血的改善和水肿的消退则症状也随之消失。,10,桥臂梗死,11,与多发性硬化鉴别,多发性硬化病程有缓解和复发的特点,有痛性痉挛、核间性眼肌麻及眼震的表现;其MRI阳性诊断率可达85%100%,病灶累及范围广。脑干脑炎治疗后病灶缩小或消失,基本不复发,多呈良性单相病程,并不是多发性硬化的首次发作。,12,与脑干肿瘤鉴别,脑干肿瘤多起病缓慢,进行性加重,病变向脑干内外蔓延,使脑室受压,晚期合并高颅压,临床上出现头痛、呕吐、视乳头水肿等表现,MRI有助于诊断：水肿，占位，受压变形，增强扫描可有异常肿块强化影。,13,急性播散性脑脊髓炎与脑干脑炎在临床病理上很难鉴别,病灶是否累及脊髓是鉴别的关键？,14,Bickerstaff脑干脑炎,Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaffsbrainstemencephalitis，BBE）是一组以急性起病的眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射为特征的临床综合征，大多预后较好。,15,Bickerstaff脑干脑炎,肌力级以下，应诊断BBE伴吉兰-巴雷综合征。BBE与Fisher综合征临床表现相似，均有眼肌麻痹、共济失调和脑脊液蛋白细胞分离，应着重与FS鉴别。BBE必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的脑干病变。约1/3的BBE患者头颅MRI可见脑干、丘脑、小脑和大脑白质的长T2信号病灶；脑电图慢波增多；肢体无力的BBE患者肌电图可见运动神经传导速度减慢，波幅下降和F波改变。,16,与MS，脑干梗死，单疱脑炎，Wernick脑病对照，发现BBE、Fisher综合征患者血清IgG、抗神经节苷脂抗体滴度增高。BBE、Fisher综合征、GBS变异型之间具有连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病，提出应将上述3种疾病统称为抗神经节苷脂抗体综合征。,Bickerstaff脑干脑炎,17,Bickerstaff脑干脑炎,MSF和Bickerstaff脑干脑炎在临床上十分相似，但它们的区别在于脑干脑炎有脑干小脑病变临床和影像学证据。大多数影像学CT或MRI未发现MSF有中枢改变，意味着MSF是周围神经病变为主的一种疾病。而脑干脑炎有明确的中枢神经受累，如临床影像学有脑干异常的证据则考虑Bickerstaff脑干脑炎。,18,李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）ListeriaRhombencephalitis,是单核细胞增多性李斯特菌引起的李斯特菌病的一部分，还有脑膜脑炎，败血症的表现。脑干脑炎是李斯特菌引起的特殊局灶性脑炎，累及脑干实质和脑神经轴外段。患者先有头痛，恶心，呕吐，全身不适及发热等，数日后出现非对称性脑神经麻痹（5，6，7，9，10），小脑性共济失调，轻偏瘫，偏身感觉减退和意识障碍,19,李斯特菌菱脑炎,李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌，主要累及免疫抑制病人，在普通人群中少见。菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特种形式，主要累及脑干及小脑。对于李斯特菌感染脑干、小脑，MRI是一种重要诊断手段。出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调、脑脊液白细胞增多并多核细胞为主、MRI出现脑干（主要是桥脑延髓）和小脑病变时要考虑到李斯特菱脑炎可能。,20,女，64岁，头痛、视野模糊、突发进行性多组颅神经麻痹，共济失调,21,T1加权增强扫描轴位表现为一个从丘脑到中脑局部的增强病灶,22,李斯特菌菱脑炎,未合并脑膜炎时脑脊液通常