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癫痫,.,教学大纲,掌握癫痫的分类和临床表现掌握癫痫的治疗原则了解癫痫的发病机理,癫痫的定义,癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.2005年ILAE最新定义:癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。,ILEAdefinition:Theepilepsiesmanifestwithvarioustypesofepilepticseizuresandcompriseabroadfamilyofmanycommonsyndromesofdiverseageatonset,symptomatology,aetiology,severity,prognosisandspecificandmanagementrequirment,癫痫发作（epilepticseizure）是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象,门诊和急诊12%-28%人群患病率0.35%-0.8%人群发病率25-35/10万工作问题(1850岁)70%对雇主隐瞒癫痫75%拒绝雇用癫痫患者工作90%经济负担90%没有工作（包括提前退休）70%婚姻问题30-40%隐瞒癫痫病情50%-60%对未来存在担心(对工作与学业的忧虑）75%-85%,发病情况,病因,遗传因素原发性癫痫（特发性）后天因素继发性癫痫各种脑部疾病（10余类）影响脑代谢的全身性疾病,发病机理,尚未完全明了神经递质的失平衡：某些脑神经元兴奋性持续增高（谷氨酸），GABA抑制作用减少,发病机理,痫性活动的发生：轴突发芽(axonalsprouting),海马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽（mossy-fibersprouting,MFS）痫性活动的传播：发作性去极化漂移（paroxysmaldepolarizationshift，PDS），兴奋性突触后电位（excitatorypost-synapticpotentials,EPSPs）的突然增高,遗传：父母亲直接遗传极少见近亲中增加2-6%患病率特殊类型定位影响功能全身性癫痫伴发热19q13.1钠通道良性新生儿惊厥20q13.3钾通道夜间额叶癫痫20q13.2钙通道,发病机理,病因分类,继发性癫痫（secondaryepilepsies）症状性癫痫（symptomaticepilepsies）隐源性癫痫（cryptogenicepilepsies）特发性癫痫(idiopathicepilepsy)原发性癫痫（primaryepilepsy)）,特发性癫痫,发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈,症状性癫痫,年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治,隐源性癫痫:是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的进展这部分病人可有明确病因,临床表现和分类,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类ILAE1989年癫痫综合症的分类2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,国际癫痫发作分类,InternationalLeagueAgainstEpilepsy,1981,部分性发作,源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围,部分性发作（PartialSeizures）简单部分性发作（无意识障碍）运动症状感觉症状植物神经症状精神症状复杂部分性发作（有意识障碍）从简单部分性发作开始继之有意识障碍开始即有意识障碍部分发作发展至继发全身发作,临床表现和分类,运动性发作Jackson发作Todd瘫痪,临床表现和分类,感觉性发作针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉，嗅幻觉，眩晕，异常味觉,临床表现和分类,边缘皮质，额叶病灶精神发作，记忆障碍，识别障碍，情感障碍，错觉，结构性幻觉,临床表现和分类,自主神经植物神经发作上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红，竖毛，瞳孔散大，尿失禁,临床表现和分类,复杂部分发作(complexpartialseizure)意识改变自动症（口手无目的动作）,全身性发作,源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散,全身性发作（GeneralizedSeizures）失神发作(absenceseizure)肌阵挛发作(myoclonicseizure)阵挛发作(clonicseizure)强直发作(tonicseizure)强直阵挛发作(generalizedtonicclonicseizure)失张力发作(atonicseizure)婴儿痉挛症(Westsyndrome),临床表现和分类,失神发作突然发生和突然终止的意识丧失EEG3Hz棘慢波,临床表现和分类,肌阵挛发作快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生EEG多棘慢波，棘慢波,全面性发作（典型大发作）,特征：意识丧失和全身抽搐临床分期：先兆期：提示可能的发作起源部位痉挛发作期强直期：20秒许阵挛期：1分钟许痉挛后期：10余分钟至数小时强直阵挛发作,1989年ILEA癫痫综合征的分类,癫痫综合征的定义,癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。良性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征,癫痫综合征的分类,部分性癫痫综合征特发性癫痫见有中央颞部棘波的良性儿童癫痫(benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspike)见有枕区放电的良性儿童期癫痫（childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms）,癫痫综合征的分类,部分性癫痫综合征症状性癫痫颞叶癫痫额叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫,癫痫综合征的分类,全身性癫痫综合征特发性1.良性家族性新生儿惊厥（benignneonatalfamilialconvulsion）2.良性新生儿癫痫（benignneonatalconvulsion）3.良性婴儿期肌阵挛癫痫（benignmyoclonicepilepsyininfancy）4.儿童期失神癫痫（childhoodabsenceepilepsy）,癫痫综合征的分类,5.青少年期失神癫痫（juvenileabsenceepilepsy）6.青少年期肌阵挛癫痫（juvenilemyoclonicepilepsy）7.觉醒时全身强直阵挛发作性癫痫（epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking）,癫痫综合征的分类,全身性癫痫综合征症状性癫痫West综合征Lennoxgastaut综合征,单纯性失神发作(典型失神发作）,612岁儿童多见突发突止意识障碍，持续530秒工作、活动、步行时发生，动作中顿不跌倒日发数次至上百次发作过程不能回忆EEG：3Hz棘慢波综合，HV易诱发,自动症性失神发作(失神发作自动症),发作性意识障碍简单自动症的表现（摄食、行为自动症）与CPS鉴别：发作时间短；无先兆；无颞叶损害证据；3HzS342:314-319,药物治疗的一般原则,换药原则当首选药物治疗失败，可另选他药作为单药治疗或添加治疗。,药物治疗的一般原则,换药方法需要换另一种药时，宜逐步替换，过渡时间可考虑稳定浓度时间，至少有37日作为过渡时间（递减旧药及递增新药），但对发生过敏反应或血障碍者应立即停药,药物治疗的一般原则,药物剂量的调整一般开始剂量宜小，然后调整到既能控制发作，又以不产生中毒反应为宜，除临床观察外，药物血浓度测定可作为重要依据,药物治疗的一般原则,药物之间的相互作用苯妥英钠，卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统，合用时会使各血浓度降低,药物治疗的一般原则,药物之间的相互作用苯妥英钠和丙戊酸钠竞争蛋白结合点，使游离成份增加，血药浓度监测不再有效,药物治疗的一般原则,药物之间的相互作用苯妥英钠和苯巴比妥合用时，可导致意识不清扑米酮与苯巴比妥作用相同，无合用之原则拉莫三嗪与戊酸合用时，均使各自血浓度增加,药物治疗的一般原则,好搭配丙戊酸+乙琥胺全部+喜保宁（苯妥英*）全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡马西平*）全部+妥泰（苯巴比妥*）全部+加巴喷丁全部：包括丙戊酸、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥*可能发生认知或精神不良反应合理联合用药(Elger,Epilepsia1999,40),较好搭配卡马西平+丙戊酸卡马西平+苯巴比妥苯妥英+丙戊酸苯妥英+苯巴比妥,不好搭配苯妥英+卡马西平丙戊酸+苯巴比妥,药物治疗的一般原则,2种抗癫痫药合用时血药浓度变化,药物治疗的一般原则,减量和停服在最后一次癫癎发作后，根据发作类型原来发作频率，毒性反应大小和病人工作情况，再继服25年（失神发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性癫癎服23年），然后逐步停药。停药的时间，全身强直阵挛发作不小于1年，失神发作不小于6月。有明确器质性病因的癫癎病人应终生服用,抗癫痫治疗指南大事记,Payakachatetal.JManagCarePharma2006,癫痫治疗指南,USAAAN(AmericanAcademyofNeurology)Mar.2004NewerdrugsforepilepsyinchildrenMar.2004EUROPEANEUCARE(EuropeanConcertedActionandResearchinEpilepsy)EuropeanWhitePaperonEpilepsy（Epilepsia,44(Suppl.6):1,2003),Neurology.2004,62(8):1252-1260,Neurology.2004,62(8):1261-1273,NICEwassetupasaSpecialHealthAuthorityforEnglandandWaleson1April1999.Itsroleistoprovidepatients,healthprofessionalsandthepublicwithauthoritative,robustandreliableguidanceoncurrentbestpractice.(.uk/),抗癫痫药物单药治疗癫痫发作和癫痫综合症成人部分起源的癫痫儿童部分起源的癫痫发作老年人部分起源的癫痫发作成人全身强直阵挛发作儿童全身强直阵挛发作儿童失神癫痫儿童良性中央回-颞叶棘波灶癫痫（BECTS)青少年肌阵挛癫痫,ILAE2006指南,ILAE2006指南,CAAE2007指南2007年CAAE规范了癫痫的诊断、治疗、脑电图、社会心理学及预后。,手术治疗难治性癫痫目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”,癫痫持续状态定义,一次癫痫发作持续30分钟以上连续多次发作、发作间期意识未恢复正常,癫痫持续状态病理生理,原因：停药不当，不规范的AEDS治疗诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害。,癫痫持续状态分类,惊厥性全身性癫痫持续状态非惊厥性全身性癫痫持续状态单纯部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态,癫痫持续状态-治疗1,抢救治疗措施1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。,癫痫持续状态-治疗2,2）止惊厥，选药如下A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。B、PHT：无此制剂（可作为首选方案）。C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选）,癫痫持续状态-治疗3,D.副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案）E.苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im,Q8hF.利多卡因或氯硝安定：次选方案G.上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉,癫痫持续状态-治疗4,维持治疗同时用口服AEDs维持,癫痫持续状态抢救方案流程,第一步：（5分钟完成）：简要病史询问，大体评介心、肺功能，并作相应处理。并抽血作必要的化验。给氧。第二步：建立静脉通路，生理盐水点滴,Vit