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文档简介

女性，13岁，右季肋部憋胀2周，加重伴腹痛34天。临床检查，腹膨隆，肝大，肋下约8cm，质硬，腹水征（+），浅表淋巴结未触及。实验室检查：ALT（谷丙转氨酶）增高，AFP（-），血常规（-）,.,手术所见：肝组织大部分被肿瘤组织替代，肿瘤有包膜，质软，切面灰白，呈凝胶样，瘤内有大片出血、坏死、囊变。正常肝组织被明显挤压。病理诊断：肝脏恶性间叶瘤,肝脏恶性间叶瘤,亦称未分化或胚胎性肉瘤（UES），发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，610岁的儿童50%，占所有儿童肿瘤的10%，是唯一儿童中最常见肿瘤，预后差。临床表现以腹痛、腹部包块为主。AFP（）。肿瘤较大，多10cm，单发，界清，质软球状肿瘤。抗胰蛋白酶（+）。病理上多数有囊变、坏死及出血，右叶较多，免疫组化vimentin常呈现阳性反应。,CT表现缺乏特异性,肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依CT表现分为两种类型：1：囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一大囊腔，内含不规则软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织密度影，囊腔大小不一，2：实性为主的病灶。内可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤边缘强化，内软组织密度影不同程度强化，而囊性低密度区无强化。,鉴别诊断：本病临床表现缺乏特征，AFP（-），易与本病混淆的有,肝母细胞瘤:小儿最常见恶性胚胎性肿瘤，多见于1-3岁婴幼儿，男孩多见，以AFP增高为主要表现，肿瘤常伴坏死出血钙化，CT表现多为单发巨快型，呈椭圆型货不规则型，边界较清，内密度不均匀，可有低密度囊变坏死区，50%的瘤体可见钙化，呈弧形、细条状、结节状，增强后肿块强化不如正常肝实质，呈不均匀强化，动脉期包膜可明显强化，临近组织受压移位。,原发性肝癌：见于年龄较大儿童，多为实性肿块，并伴有肝硬化，AFP阳性，肿块可位于肝脏深部或表面，容易淋巴结转移。肝囊肿：囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，易于鉴别婴幼儿血管内皮细胞瘤，是一种毛细血管性血管瘤，大多见于6个月以内婴儿，女孩多见，临床表现有血小板减少，低纤维蛋白血症级溶血性贫血等，增强扫描强化方式与血管瘤相似，血池样强化,肝间叶错构瘤：一种先天性发育异常的肿瘤样畸形，多见于2周岁以内婴幼儿，无肝炎及肝硬化病史，是囊性为主的囊实性肿块，或伴有间隔的囊性肿块，壁薄光滑，瘤内少见壁结节。,肝包虫病：多见于流行区，囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现,如果患者伴发热，寒战等表现还应与肝脓肿鉴别,肝右叶可见大片低密度影，呈分房样改变，边缘不清，CT值13
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