贫血 缺铁贫 再障 溶贫医学PPT.ppt

血液和造血系统疾病(DiseasesofHematologicalSystem)总论,血细胞的生成,定义：是指主要累及血液和造血器官的疾病分类：1.红细胞疾病2.白细胞疾病3.出血及血栓性疾病,血液系统疾病,贫血总论(Anemia),掌握：贫血的概念、分类及诊断思路了解：贫血的发病机理及临床表现熟悉：贫血的治疗原则,讲授目的和要求,一、概念:是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床常以血红蛋白浓度来代替。诊断标准：成年男性Hb120g/L成年女性(非妊娠）Hb4.5ug/gHb；6.血清铁蛋白12ug/L；7.铁剂治疗有效。注：符合第1条和2-7条中任何2条以上者可诊断为缺铁性贫血。,缺铁性贫血的诊断标准,鉴别诊断,治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。,病因治疗补充铁剂（Irontherapy）健康指导1.口服铁剂硫酸亚铁：0.3tidpo右旋糖酐铁：50mgtidpo3-5天网质红细胞(Rc),7-10天达高峰。2W后Hb，当Hb正常后继续口服4-6个月以补足贮存铁。,七、治疗（Treatment）,2.注射铁剂（严格掌握适应证）：右旋糖酐铁：首剂50mgim，100mgQdim科莫非：100-200mgQdivgtt铁总需量（mg）=(150-实测Hb)患者体重（Kg）0.33注射铁剂适应证:1）不能耐受口服铁剂2）原有消化道疾病，口服铁剂加重病情3）消化道吸收障碍4）铁丢失过快，口服铁剂补充不及5）因治疗不能维持铁平衡（血液透析）,课堂小结,再生障碍性贫血(Aplasticanemia),通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。,一、概念,病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物、苯等物理因素：X射线、镭等放射性核素,二、病因及发病机制,造血干祖细胞缺陷(种子学说)CD34细胞CFUS，CFUGM集落形成能力造血微环境缺陷(土壤学说)骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏免疫功能紊乱(虫子学说)Th1细胞、CD8T抑制细胞CD25T细胞、TCRT细胞IL2、IFN、TNF,二、病因及发病机制,皮肤粘膜出血脏器出血,全血细胞减少,贫血,细菌感染,粒细胞减少,血小板减少,三、临床表现,四、实验室检查,血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞比例和/或绝对值下降，NAP增高。骨髓象：增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。其他：CD4/CD8，IL2、IFN、TNF，骨髓染色体核型正常。,再生障碍性贫血骨髓象,正常骨髓组织,再障骨髓组织（脂肪组织填充）,再生障碍性贫血骨髓活检改变,1.全血细胞减少，网织红细胞1%,绝对值1年3.其他：大剂量甲强、大剂量丙球、CTX、CD3单克隆抗体等,（三）雄激素：1.康力龙(司坦唑醇)2mgtidpo2.安雄40-80mgtidpo3.达那唑0.2tidpo4.丙酸睾酮100mg/dim副作用：肝功损害，男性化，水钠潴留。（四）造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF5ug/（kg.d)EPO50-100U/(kg.d),（五）HSCT,40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者,可考虑造血干细胞移植,重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出血。非重型再障经治疗后约70-80%可获不同程度缓解，少数甚至治愈。,七、预后,溶血性贫血(Hemolyticanemia),红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。骨髓造血代偿能力达6-8倍。,一、概念,(一)按溶血发生场所分:1.血管内溶血:红细胞直接在血液循环中破坏,HB直接释放到血浆中。2.血管外溶血：红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。骨髓无效性红细胞生成（又称原位溶血）,二、溶贫分类,(二)按发病机制分类:1.RBC内在缺陷红细胞膜缺陷遗传性球型细胞增多症遗传性椭圆型细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏珠蛋白异常海洋性贫血不稳定血红蛋白病血红蛋白病S、C、D、E等,RBC破坏（单核巨噬细胞）Hb铁卟啉珠蛋白游离胆红素（5mg）肝结合胆红素肾肠道细菌粪胆原尿胆原粪便排出,血管外溶血,胆红素肠肝循环,红细胞破坏(血管内)游离血红蛋白,肾小球,Hb尿,肾小管重吸收游离血红蛋白,上皮细胞内分解,卟啉铁珠蛋白,含铁血黄素尿(+),(浓茶色尿、酱油色尿),尿潜血(+),(沉积),尿,(Rous试验+),(二)血管内溶血,RBC破坏,血管外溶血,血管内溶血,间接胆红素尿胆原粪胆原Coomb实验（+）,游离Hb结合珠蛋白血红蛋白尿含铁血黄素（+）与尿Rous（+）,黄疸、脾大、贫血,除黄疸、脾大、贫血外，严重的发热、寒战、腰背痛、肾功衰,诊断要点,四、临床表现:与缓急，程度和场所有关,(一)肯定溶血证据:1.RBC破坏增加的证据(1)血浆游离血红蛋白增高(2)血清结合珠蛋白降低(3)血红蛋白尿阳性(4)含铁血黄素尿阳性(5)血清游离胆红素增高为主(6)尿胆原、粪胆原增高(7)畸形红细胞(8)红细胞吞噬现象及自身凝集反应(9)红细胞寿命缩短,五、诊断,2.RBC代偿性增生证据,(1)网质红细胞增高；(2)外周血中出现幼稚红细胞；(3)骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞为主。,(二)寻找溶血的原因:1.血片:红细胞形态2.膜异常：脆性实验、Ham试验3.酶异常：G-6PD缺乏症4.血红蛋白异常：海洋性贫血5.免疫：抗人球蛋白试验（Coombs试验）,(一)去除病因(二)药物治疗：糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNH免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，(三)输血：严格掌握输血的适应症(四)脾切除：遗传性球细胞增多症,六、治疗,自身免疫性溶血性贫血(Autoimmunehemolyticanemia),一、分型,二、诊断要点,（一）临床表现：发病较缓慢，渐出现贫血，可呈反复发作2.贫血：慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血3.黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大4.继发者，有原发病的表现，易忽视本病5.急性发病者，呈急性溶血的表现6.AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征,（二）实验室检查1.血红蛋白减少；网织红细胞增多；血涂片球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞。2.骨髓象以红细胞系增生为主。3.血清胆红素：以间接胆红素为主4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效,三、治疗,（一）病因及原发病治疗：感染、药物、肿瘤。（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者。（四）