炎性肌病的病理免疫诊断及分型ppt课件.ppt

炎性肌病病理免疫诊断分型,1,概念,特发性炎性疾病（IdiopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：多发性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dematomyositis,DM）包涵体肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）*分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊。,2,诊断,典型的对称性近端肌无力表现；肌酶谱升高；肌电图示肌源性损害；肌活检异常；具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎。,*BohanA,PeterJB,Polymuositisanddermatomuositis(firstoftwoparts).NEngJMed,1975,292:344-347.,3,缺点,不能区分PM与IBM;无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别；不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM；*有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的IMM诊断标准。,4,美国Dalakas标准；欧洲ENMC标准2004:DM、PM、IBM、非特异性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)免疫介导的坏死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；,5,PM/DM的诊断标准（DalakasMC2003*）,临床表现及实验室检查,多发性肌炎,皮肌炎,隐性肌病皮肌炎,确诊拟诊确诊拟诊,肌源性肌无力*,有,有,有,有,无,肌电图,肌源性,肌源性,肌源性,肌源性,肌源性或非特异性,肌酶,升高,升高,升高或正常,升高或正常,升高或正常,肌肉活检,原发性肌症CD8/MHC-I阳性复合体，无镶边空泡,广泛MHC-I表达无CD8+细胞浸润，无镶边空泡#,肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩,肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩,非特异性改变,皮损和钙化,有,无,无,无,无,*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982,6,体液免疫占主导,DM的机制：B细胞和CD4+T细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，CD4+T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。,7,DM的组织化学染色：,特征性病理像,肌肉束周围肌纤维萎缩,肌束膜、血管周围炎细胞浸润（主要为CD4+T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞*）,最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。,*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.,8,正常肌肉病理（HE染色）,皮肌炎：肌细胞萎缩（HE染色）,9,肌细胞萎缩,10,PM、IBM的病理机制：,T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。,11,12,PM组织化学染色：,病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶性炎细胞浸润，主要是CD8+T细胞围绕或侵入非坏死肌纤维。,CD8/MHC-I复合体是诊断PM特征性免疫病理标志。*,*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982,13,多发性肌炎：（HE染色）肌纤维坏死炎性细胞浸润,炎性细胞沿着血管周围或肌束膜浸润,14,PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞,15,CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）,MHC-I表达上调（绿色）,多灶性淋巴细胞侵润和侵入正常肌纤维组织,16,肌纤维内镶边空泡；肌纤维内有红染的空泡；,包涵体肌炎,17,IBM:Gomori三色染色,边缘有空泡,18,单核细胞侵入非坏死肌纤维,19,IIM除了PM、DM、IBM等常见类型外，还包括了：肉芽肿性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎（如眶肌炎）重叠综合征（PM/DM合并其他