《病理生理学教学》.ppt

泌尿系统疾病,病理学教研室,肾脏的正常结构和功能,大体形状:大小:重：120150g表面光滑有包膜切面分皮质和髓质,二者界清,皮质厚约0.6cm,皮质,髓质,肾脏的正常结构和功能,组织学结构肾单位肾小体肾小管,肾小球肾小囊,肾间质,肾脏的正常结构和功能,滤过膜,有孔内皮细胞基底膜（Bm）足细胞裂孔膜,肾脏的正常结构和功能,功能排泄代谢废物、毒素调节水、电解质平衡、酸碱平衡内分泌促红细胞生成素肾素前列腺素羟化VitD3,肾小球肾炎Glomerulonephritis,GN,以肾小球损害为主的变态反应性炎症,病变部位?病变性质?,一、概述,病变部位:肾小球为主病变性质:变态反应性炎症临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压分类:原发性、继发性,二、病因和发病机理,型或免疫复合物沉积性变态反应抗原+抗体免疫性疾病,引起肾小球肾炎的抗原,内源性抗原肾小球本身成分非肾小球抗原外源性抗原,DNA、免疫球蛋白核抗原、肿瘤抗原,基底膜抗原上皮细胞抗原内皮细胞抗原系膜抗原,发病机制,肾小球原位免疫复合物形成循环免疫复合物沉积,肾小球原位免疫复合物形成,肾小球抗原/植入抗原,肾小球肾炎,肾小球内形成免疫复合物,炎症介质,抗体,抗体,抗原,循环免疫复合物沉积,非肾小球抗原(内/外源性),肾小球肾炎,循环血液中形成免疫复合物(中等分子量),炎症介质,抗体,沉积在肾小球,复合物,三、基本病理变化,增生肾小球细胞增多基底膜增厚渗出中性粒细胞单核细胞变质玻璃样变和硬化纤维素样坏死,四、临床表现-综合征,急性肾炎综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿快速进行性肾炎综合征慢性肾炎综合征,血尿、蛋白尿、水肿、高血压,三高一低:高蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症,血尿/蛋白尿少尿或无尿氮质血症急性肾衰,蛋白尿、血尿、水肿、高血压等症状持续半年以上,肾功能损害,五、主要肾小球肾炎类型,急性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎以肾病综合征为主的肾炎慢性肾小球肾炎,病例介绍,男,10岁.眼睑浮肿、尿少3天入院.10天前有咽喉疼痛史.体检：血压130/90mmHg,眼睑浮肿,咽红,双下肢浮肿.实验室检查：尿检：RBC+,尿蛋白+；24h尿量300ml;B超:双肾对称增大.问题1该患儿的诊断？与咽喉炎有无联系？为什么？2双肾体积增大的原因?3为何出现高血压,水肿,少尿,血尿,蛋白尿等变化?,毛细血管内增生性肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎急性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acutediffuseproliferativeGN),又称为,-病变特点,-发病特点,-临床特点,概述,多见于儿童、青少年，预后多较好。与A组乙型溶血性链球菌感染有关，多于上呼吸道感染12周后发病。累及双肾多数肾小球。临床表现：急性肾炎综合征。,病理变化,病变特点急性增生性炎弥漫性毛细血管内皮细胞增生系膜细胞增生中性粒细胞和单核细胞浸润,病理变化,大体:大红肾体积:双肾弥漫肿大颜色:色红表面及切面被膜紧张,表面光滑散在小出血点-蚤咬肾皮质略厚,浸泡后红色变为棕色,蚤咬肾,病理变化,光镜肾小球:体大,细胞多,Cap腔、囊腔窄增生为主:内皮和系膜细胞增生渗出:中性粒细胞单核细胞变质:毛细血管纤维素样坏死,肾小球:体大，细胞数多，Cap腔、囊腔窄,肾小管上皮细胞变性；管腔内可出现各种管型肾间质充血水肿炎细胞浸润,红细胞管型,蛋白管型(透明管型),病理变化,电镜:基底膜外侧或上皮下有“驼峰状”致密物沉积免疫荧光IgG、C3沿基底膜和系膜区沉积呈颗粒状荧光,3.临床病理联系急性肾炎综合征,起病急临床表现尿液变化：明显血尿，轻中度蛋白尿、管型尿。水肿高血压,毛细血管通透性增高球内细胞增生纤维素样坏死肾小管上皮内皮细胞细胞变性系膜细胞血尿蛋白尿管型尿,预后与年龄有关儿童预后好:95%于数周或数月内完全恢复1%新月体性肾炎1%2%慢性肾炎成人预后差15%20%慢性肾炎,结局,病例讨论,男,10岁.眼睑浮肿、尿少3天入院.10天前有咽喉疼痛史.体检：血压130/90mmHg,眼睑浮肿,咽红,双下肢浮肿.实验室检查：尿检：RBC+,尿蛋白+；24h尿量300ml;B超:双肾对称增大.问题1诊断？与咽喉炎有关吗？为什么？2双肾体积增大的原因?3高血压,水肿,少尿,血尿,蛋白尿的原因?,病理学特征:大量新月体形成(急性增生性炎)新月体性肾小球肾炎主要病变位于毛细血管丛外毛细血管外增生性肾小球肾炎,快速进行性肾小球肾炎RapidlyprogressiveGN,RPGN,特点,起病急、进展快、病情重临床表现为快速进行性肾炎综合征少见，以成人多见大量肾小球囊内壁层上皮细胞增生形成新月体预后与出现新月体的肾小球所占比例有关,病变大体,双肾对称肿大、苍白、皮质内可有点状出血,正常,2.病变镜下,肾小球病变增生：大部分肾小球囊壁层上皮细胞显著增生与渗出物形成新月体渗出：纤维素、中性粒细胞和单核细胞变质：毛细血管纤维素样坏死肾小管间质,2.病变镜下,新月体(Crescent)增生的壁层上皮细胞与渗出的单核细胞等附着于球囊壁层,在毛细血管球外侧形成新月形(新月体)或环状结构(环状体),新月体,早期:细胞性新月体,新月体:增生的壁层上皮细胞与单核细胞为主,发展:细胞-纤维性新月体,新月体:成纤维细胞等细胞成分和胶原纤维共存,后期:纤维性新月体,新月体:纤维组织为主,快速进行性肾炎综合征起病急，进展快水肿、血尿、蛋白尿、高血压迅速发生少尿、无尿伴氮质血症急性肾衰,3.临床病理联系,3.临床病理联系快速进行性肾炎综合征,毛细血管GBM损伤,血尿蛋白尿,纤维素渗出,细胞性新月体,RBC漏出,球囊壁层上皮细胞增生,刺激,渗出的单核细胞,球囊腔闭塞毛细血管受压,滤过率,高血压,水肿,少/无尿,水钠潴留,肾缺血肾素,3.临床病理联系快速进行性肾炎综合征,肾小球纤维化、玻璃样变,球囊腔闭塞毛细血管受压,细胞性新月体,细胞-纤维性新月体,纤维性新月体,肾单位功能丧失,肾功能衰竭,以肾病综合征为主要表现的GN,1.类型膜性肾小球肾炎（膜性肾病）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎,以肾病综合征为主要表现的GN,2.共同点病变:大白肾，滤过膜改变临床：肾病综合征“三高一低”,高蛋白尿高度水肿高脂血症低蛋白血症,3.病变比较,+Cap壁和系膜上皮下无足突融合,系膜细胞增生Cap壁增厚GBM增厚沉积物足细胞增生,膜增生性膜性轻微病变性,膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞增生,基质增多,增生的系膜细胞伸人到内皮细胞与基底膜之间血管球分叶状,双轨形成。,cap壁均匀弥漫性增厚,膜性肾病-成人肾病综合征,GBM增厚形成“钉突”,4.临床病理联系肾病综合征,GBM受损足突融合阴离子,高蛋白尿,滤过膜通透性,肝脂蛋白合成,高度水肿,低蛋白血症,高脂血症,血浆胶体渗透压,血容量,醛固酮和抗利尿激素,水钠潴留,小结,临床大体镜下,急性弥漫性增生性GN新月体性GN膜性肾病,肉眼对比,体积缩小表面颗粒,病变特点:大量肾小球硬化(50%肾小球)弥漫性硬化性肾小球肾炎肉眼特点：双肾对称性固缩，表面细颗粒继发性颗粒性固缩肾多种类型肾小球肾炎的终末阶段终末期肾,慢性肾小球肾炎ChronicGN，End-stagekidney,病理变化,大体:“六变”体积变小重量变轻质地变硬表面变形弥漫性细颗粒切面皮质变薄颜色变深,颗粒性固缩肾正常肾,颗粒性固缩肾,原发性高血压,继发性慢性肾炎,二者如何区别？表面细颗粒的镜下结构为？,镜下肾单位大部分萎缩：肾小球纤维化、玻璃样变少部分代偿：肾小球体积肾小管扩张间质纤维组织增生炎细胞浸润：淋巴细胞、浆细胞细小动脉硬化,病理变化,镜下,肾小球玻璃样变均质红染、半透明样物质所属肾小管萎缩,镜下,代偿肾单位,间质：纤维组织增生和炎细胞浸润,尿的改变（多尿、夜尿、低比重尿、少尿/无尿）高血压贫血肾功能衰竭（氮质血症尿毒症）,临床病理联系-慢性肾炎综合症,早期：夜尿，多尿，低比重尿（多尿：24h尿量2500ml）,尿的改变,大量萎缩肾单位,少量代偿肾单位,血流速度加快,肾血流,滤过率,原尿,肾小管重吸收功能有限,终末尿,多尿、夜尿、低比重尿,晚期,尿的改变,大量萎缩肾单位,少量代偿肾单位,肾血流,早期,肾血流,萎缩肾单位数,代偿肾单位数,晚期：少尿、无尿,尿的改变,萎缩肾单位数,代偿肾单位数,肾血流,滤过率,原尿,终末尿,少尿、无尿,高血压肾缺血肾素细小动脉硬化贫血肾小球破坏促红细胞生成素氮质血症毒性物质抑制骨髓造血肾功能衰竭大量肾单位被破坏代谢产物水电解质、酸碱平衡破坏,尿毒症尿素氮20mmol/L肌酐445umol/L,结局,病程数年至数十年早期病情可控制晚期肾、心功能衰竭死因尿毒症、心衰、脑出血,肾盂肾炎Pyelonephritis,由感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症,一、概述,病变特点:化脓性炎发病情况：任何年龄，女男（约9-10倍）病因特点：急性：多由一种细菌感染引起慢性：多种细菌膀胱输尿管返流尿路感染临床特点:发热、腰痛、脓尿、血尿、膀胱刺激征,二、病因和发病机理,病因致病菌：大肠杆菌为主，变形杆菌，葡萄球菌抵抗力下降，尿路梗阻，膀胱输尿管返流等细菌感染途径上行性感染最常见下行性感染（血源性感染）,上行性感染,血源性感染,细菌感染途径上行性感染最常见下行性感染,细菌感染途径,上行性感染下行性感染,最多见的感染途径大肠杆菌为主细菌沿输尿管或其周围淋巴结肾盂肾盏肾间质,较少见的感染途径葡萄球菌为主细菌沿血流栓塞肾小球/小管周围毛细血管网肾间质肾盂,三、病理变化,急性肾盂肾炎:急性化脓性炎慢性肾盂肾炎：肾间质慢性化脓性炎肾组织疤痕形成肾盂和肾盏纤维化和变形,急性肾盂肾炎,大体体积增大颜色红表面多发性黄白色脓肿切面髓质内有黄色条纹向皮质延伸,急性肾盂肾炎,镜下化脓性炎脓肿,何谓化脓性炎、脓肿？,慢性肾盂肾炎,大体:不规则疤痕病变可单侧或双侧，双侧病变则不对称体积缩小质地变硬表面变形:不规则凹陷性疤痕,慢性肾盂肾炎,大体:不规则疤痕切面皮髓质分界不清肾乳头萎缩肾盂肾盏变形肾盂粘膜增厚粗糙,慢性肾盂肾炎,镜下:肾间质纤维化、炎细胞肾小管部分萎缩部分扩张肾小球早期无明显变化晚期纤维化玻璃样变,急性慢性,三、病理变化,肾盂表面化脓变形，粘膜粗糙肾实质表面和切面机化瘢痕固缩肾多发性小脓肿,1.全身症状：发热、寒战，WBC，腰部疼痛2.尿改变：脓尿/蛋白尿/管型尿/菌尿/血尿，肾小管浓缩功能多尿、夜尿3.尿路刺激征：尿频、尿急、尿痛4.晚期：大量肾单位破坏高血压、尿毒症,四、临床病理联系,四、临床病理联系,化脓性炎,中性粒细胞,外周血WBC,发热,中性粒细胞,细菌,脓液,组织坏死,充血水肿,肾体积,肾包膜紧张,腰部疼痛,肾小管、输尿管膀胱，尿道,血/菌/脓尿等,尿频、尿急、尿痛,五、合并症,急性肾盂肾炎肾盂积脓严重尿路阻塞肾周脓肿肾脓肿穿破肾包膜慢性肾盂肾炎肾功能不全高血压（肾纤维化，肾素分泌增加）,小结,病因抗原多为化脓菌机理多由抗原抗体反应多由上行性感染性质变态反应性炎化脓性炎病变部位肾小球肾盂肾小管肾间质特点以肾小球损害为主以肾小管破坏为主弥漫累及双肾累及一侧或双侧临床蛋白尿,血尿,管型尿菌尿,脓尿少尿,水肿,高血压尿路感染,肾小球肾炎肾盂肾炎,肾细胞癌肾母细胞瘤膀胱移行细胞癌,泌尿系统肿瘤Tumorsofurmarysystem,肾细胞癌Renalcellcarcinoma,起源:肾小管上皮细胞占肾恶性肿瘤中的90%多见于60岁左右的人群,男女临床:无痛性血尿、腰部疼痛、肾区包块,病理变化,大体部位：肾脏任何部位上下两极多见特点：数目:单发形状:球形边界:假包膜切面:多实性,少为囊性多彩性,假包膜,病理变化,大体切面:多彩性实质淡黄或灰白出血(红褐色)坏死(灰白)纤维化(白色),病理变化,镜下透明细胞癌：最常见乳头状癌嫌色细胞癌,癌细胞特点多角形胞浆透明(脂质)核小,深染癌细胞排列腺管/腺泡状间质纤维少血管多,透明细胞癌,转移特点,血道转移:早期最常见于肺和骨直接蔓延肾盏、肾盂及输尿管肾静脉下腔静脉右心淋巴道转移：常先转移到肾门及主动脉旁淋巴结,腹主动脉旁淋巴结转移性肾癌,肾母细胞瘤Wilmstumor,起源于后肾胚基组织儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤7岁以下儿童多见，尤其2-4岁临床:腹部肿块、血尿、高血压，腹痛和肠梗阻临床疗效较好,大体数目:单发形状:球形边界:假包膜切面:隆起实性或囊性色彩多样,膀胱移行细胞癌transitionalcellcarcinomaofbladder,最常见的泌尿系统恶性肿瘤多见于6070岁，男女=31占膀胱癌的90%与苯胺染料、吸烟、病毒感染和慢性膀胱炎有关临床:无痛性血尿,膀胱刺激征,肾盂积水、肾盂肾炎,起源:膀胱粘膜移行上皮好发部位膀胱侧壁和三角区大体菜花样肿物有坏死，溃疡,病理变化,大体镜下级乳头状乳头状,细胞层数可7层极性明显,异型性小级乳头/菜花乳头癌巢异型性明显扁平极性紊乱,黏膜下浸润级菜花/扁平乳头、癌巢不明显坏死溃疡异型性明显浸润