肝硬化教学.ppt

肝硬化HepaticCirrhosis,董XX，男，46岁。主诉：因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。体查：T:37.8oC，R:22/min，Hr：106/min，Bp:95/60mmHg.精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音(+)，双肾区无叩痛，肠鸣音68次/分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。实验室检查：血常规：Hb76g/L,WBC3.2106,N86%,Plt67106.粪常规：大便OB+,病例,你的拟诊？还需作哪些检查？,肝功能：TB32.6umol/L,CB18.1umol/L,ALT32U/L,AST19U/L,-GT43U/L,ALP57U/L,Alb26g/L,Glo41g/L,A/G=0.63凝血酶原时间:PT18.3s(对照13.1s)急诊胃镜：,胃底,食道,诊断？,一种或几种病因长期或反复作用引起的慢性进行性肝病的后期阶段。病理肝细胞变性坏死、结缔组织增生及纤维化，假小叶形成、肝细胞结节性再生、肝逐渐变形、变硬。临床多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等并发症。,概况（1）,世界性疾病，所有种族、不论国籍、年龄或性别、均可罹患。年龄3548岁最多男：女为3.68.1：1。,概况（2）,病因,（一）病毒性肝炎,主要为乙型及丙型病毒性肝炎，甲型、戊型病毒性肝炎一般不发展为肝硬化。肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例如病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻但较均匀，亦可表现为小结节性肝硬化。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至数拾年。,HBV感染地理分布,HCV感染地理分布,（二）慢性酒精中毒,长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害，经脂肪肝而发展为肝硬化是酒精性肝硬化的主要发病机理。80g,4年肝纤维化80g,10年肝硬化,（三）胆汁淤积,肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在，可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而继而形成肝硬化（继发性）。与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为原发性胆汁性肝硬化。,（四）循环障碍,慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合症（BuddChiari综合症），可致肝脏长期瘀血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，在形态上呈小结节性。,（五）药物及化学毒物,许多药物和化学毒物可损害肝脏。如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基多巴等，或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中毒性（药物性）肝硬化。,（六）代谢性疾病,肝豆状核变性（hepato-lenticulardegeneration）或称Wilson病。血色病（hemochromatosis）-1抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症,由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。,（七）营养障碍,长期营养不良，特别是蛋白质、B族维生素、维生素E和抗脂质因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。,（八）免疫紊乱,自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)自身免疫性胆管炎（AIC）,肝硬化,ERCP:PSC,(九)血吸虫病血吸虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区，虫卵及其毒性产物的刺激，导致肝脏纤维化和门脉高压。以肝脏左叶受累较重，肝表面有较大的结节。（十）原因不明发病原因一时难以肯定，称为隐原性肝硬化可能(1)与隐匿型肝炎有关;(2)与非酒精性脂肪肝有关；(3)其它未知因素,肝硬化十大病因-归纳,毒酒淤胆血代谢药物养虫免疫无,肝细胞坏死及再生肝纤维化形成肝再生结节出现，假小叶形成血管床缩小、扭曲、被挤压肝逐渐变形、变硬而致肝硬化。,发病机制,肝硬变的病变特点,各种原因引起肝细胞变性、坏死,肝细胞再生、纤维组织增生,假小叶形成,肝硬变,肝硬化组织学演变,肝硬化的病理演变,肝脏逐渐变形、变硬变小、包膜增厚、结节出现而致肝硬化。,病理,大体形态,组织学改变假小叶形成,1小结节性结节的直径1.0cm，大小均匀，纤维间隔较窄，结节中可有门脉管道。,病理分型,酒精性肝病和淤血性肝病是其主要的病因,2大结节性结节直径1.0cm，大者直径可达5.0cm，结节由纤维隔分开，其中可含正常肝小叶。多见于肝炎后肝硬化、血色病和Wilsons病。,3混合性大小结节均有，兼有大、小结节两型的病理特点，临床上绝大多数肝硬化均为此型。,4.不完全分隔型血吸虫性肝纤维化：肝小叶由纤维围成结节，纤维间隔可向小叶延伸，但分隔小叶不完全，再生结节不明显。,窦前性,血吸虫病胆汁性肝硬化门脉或脾静脉病变,窦性,病毒性肝炎酒精性肝病脂肪肝细胞毒性药物：如硫唑嘌呤，等,窦后性,肝小静脉闭塞病肝静脉、下腔静脉栓塞或畸形心血管：缩窄性心包炎、严重右心功能不全，等,病理其它器官改变：脾：脾脏肿大，脾髓增殖胃：胃粘膜充血、水肿、糜烂肺：肝肺综合征睾丸：萎缩卵巢：退行性变,中医病因病机1.酒食不节2.情志失调3.感染血吸虫4.它病转化,临床表现代偿期症状较轻，缺乏特异性。可有乏力、纳差、恶心、上腹不适、腹胀、腹泻等，查体见一般情况较好，肝脏轻度肿大，质地结实或偏硬。脾脏轻度或中度肿大。肝功能正常或轻度异常。,失代偿期一、肝功能损害表现：1.全身症状：消瘦、乏力、皮糙、面灰黯及低热等。2.消化道症状：纳差、恶心、腹胀及腹泻。3.出血倾向及贫血：鼻、牙龈、皮肤、胃肠出血等，经量多，尿血，不同程度的贫血。,4.内分泌系统失调：蜘蛛痣、肝掌、皮肤颜面色素沉着、男性乳房发育、睾丸萎缩及女性月经失调。少尿和浮肿。低血糖。,临床表现失代偿期二、门脉高压（PortalHypertension）,正常门静脉压力为110180mmH2O,当门静脉压力超过250mmH2O时即为门静脉高压。,门静脉高压症,门静脉高压症,根据门静脉血流梗阻发生的部位，一般可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型最常见，常由各种原因所致肝硬化引起。肝前型门静脉高压症的常见原因是肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫。肝后型门静脉高压症的常见原因有BuddChiari综合征、缩窄性心包炎及严重右心衰等。,门静脉高压症,肝内型又可分为窦前型、窦后及肝窦型。窦前型门静脉高压症的最常见原因是血吸虫性肝纤维化。在我国，肝炎后性肝硬化是引起窦后及肝窦型门静脉高压症最常见的原因，其次有酒精性和胆汁性肝硬化；,门静脉高压症,肝硬化门静脉高压的自然病程,没有静脉曲张的患者以每年8的速度发展为静脉曲张，曲张静脉一旦形成就会由小变大，较小直径的曲张静脉以每年8的速度发展为较大直径的曲张静脉，大的曲张静脉最终出现破裂出血预测曲张静脉破裂出血的危险指标,41,4050的曲张静脉出血的患者出血可以自行停止肝硬化合并急性曲张静脉破裂出血患者在6周内死亡率为20未治疗的患者后期再出血率约为60，大部分发生在首次出血后的12年内。急性出血死亡的相关因素,肝硬化门静脉高压的自然病程,门脉高压（PortalHypertension）临床表现失代偿期,1.脾大脾周围炎时隐痛或胀痛。晚期脾亢，三系少。,正常,肝硬化腹水脾肿大,食管静脉曲张（EsophagealVarices）腹壁静脉曲张痔静脉曲张,2.侧枝循环建立,食管静脉曲张,食管静脉曲张,胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张,痔静脉曲张,3.腹水(Ascitis)形成原因：门脉压力高低蛋白血症肝淋巴循环障碍继发性醛固酮增多抗利尿激素增多有效循环血量减少失代偿期患者75%以上有腹水,4.门脉高压胃肠病,门脉高压性胃病,门脉高压性大肠病,5.胸水,肝硬化时胸水的形成：腹水通过膈淋巴管、或经瓣性开口进入胸腔。,并发症上消化道出血肝性脑病继发感染肝肾综合征肝肺综合征原发性肝癌电解质及酸碱平衡紊乱,上消化道出血(UGIB),特点：为本病最常见的并发症多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有血便易出现休克及诱发肝性脑病许多患者过去有消化道出血史原因：食管胃底静脉曲张破裂，并发急性胃粘膜病变或消化性溃疡,曲张静脉破裂出血,肝性脑病(HepaticEncephalopathy),见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合症。是肝硬化最常见的死亡原因，亦可见于重症肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。,继发感染,肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否氏细胞功能减退，加之肠道瘀血，细菌易透过肠壁进入腹腔，或进入门脉、经侧支直接进入体循环。自发性细菌性腹膜炎(SBP)肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症,等。,肝肾综合征(HRS),特点：自发性少尿或无尿稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症患者肾脏缺乏器质性改变原因：自发性细菌性腹膜炎大量的腹水上消化道出血、休克、和强烈利尿内毒素血症水、钠代谢紊乱等,肝肺综合征（HPS）,定义：并发有低氧血症的肝硬化患者。,特点：进展期肝病肺内血管扩展低氧血症(PaO260mmHg;大量放腹水；诊断或治疗性胸穿放液；药物治疗:(1)亚甲蓝（NOS抑制剂）,(2)前列腺素抑制剂,(3)阿米脱林双甲酰酸,(4)生长抑素血浆置换原位肝移植,注：HPS的内科治疗效果不令人满意。,适应症:终末期肝病，缺乏其他有效的治疗方法时；成人终末期非酒精性肝硬化;急性肝衰竭、肝肿瘤等。手术方式：原位肝移植背驮式肝移植减体积、劈离式、活体亲属供肝、异位和辅助肝移植等。,八、肝移植(LiverTransplantation),八、肝移植