酮戊二酸NH3→谷氨酸.ppt

肝性脑病Hepaticencephalopathy,HE,蚌埠医学院临床护理教研室,学习目标,识记：概念。常见症状、体征和并发症。病因和诱因。治疗原则和要点。理解：发病机制。常用的实验室检查的意义。,肝性脑病,应用：能够应用护理程序为患者提供恰当的护理措施及健康教育。,严重肝病,代谢紊乱,意识障碍行为失常昏迷,中枢神经系统功能失调,定义,门体分流性脑病门静脉高压时，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环。亚临床或隐性肝性脑病指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。,病因,各种肝硬化肝炎后肝硬化最多见急性或爆发性肝功能衰竭重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染总之各种肝病的终末期,高旦白饮食,消化道出血,排钾利尿放腹水,秘便,尿毒症,低血糖,镇静药使用不当,常见诱因,感染,发病机理,病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在。氨中毒学说-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用假性神经递质学说氨基酸代谢不平衡学说,氨中毒学说,一、氨的形成和代谢1、氨的形成胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g),食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨骨骼肌和心肌：运动时产氨,2、氨的清除：肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素脑、肝、肾（ATP）-酮戊二酸+NH3谷氨酸，谷氨酸+NH3谷氨酰胺肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨肺：血氨过高时，肺部呼出少量,NH3,鸟氨酸循环,尿素,谷氨酸,谷氨酰胺,NH4+,NH3,NH3,ATP,-酮戊二酸,ATP,血浆氨的去路,（肝）,（肝、脑、肾）,（肾、肠）,（肺）,有毒性，通过血脑屏障,相对无毒性，不能通过血脑屏障,结肠内pH6，NH3大量弥散入血，结肠内pH6，NH3从血液转入肠腔随粪排泄,二、肝性脑病时血氨增加的原因,清除减少：生成过多：肝功能衰竭时清除能力降低门体分流氨绕过肝脏进入体循环,低血容量与缺氧,摄入过多的含氮食物,低钾性碱中毒,.,消化道出血,便秘、感染,.,低血糖,其它,氨对神经系统的毒性作用,氨干扰脑的能量代谢抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑三羧酸循环脑在去毒过程中，氨与a酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺，过多致星形细胞肿胀，脑水肿a酮戊二酸缺少，脑细胞供能不足，不能维持正常活动谷氨酸缺少，大脑抑制增加氨干扰神经传导，影响大脑功能,旦白在肠道分解,甲基硫醇,氨,短链脂肪酸,蛋氨酸在肠道分解,长链脂肪酸在肠道分解,毒素间的协同作用,肝脏病变时,血中r-氨基丁酸(GABA)明显增多,血中GABA/BZ受体也明显增多,血中r-氨基丁酸是脑中主的抑制性神经递质,与GABA/BZ受体结合后,Cl大量内流使神经细胞超极化。,神经递质及其受体,芳香氨基酸在肠道生成酪胺和苯乙胺,肝功能正常时酪胺和苯乙胺被分解清除,肝脏病变时酪胺和苯乙胺随血进入脑组织,形成羟酪胺和苯乙醇胺,与,与去甲肾上腺素竟争受体,假神经递质学说,肝脏病变时,芳香氨基酸分解减少,胰岛素降解减少,促进支链氨基酸进入肌肉组织,芳/支比例增高,使芳香更易进入脑组织,使脑中假性神经递质增多,支链氨基酸与芳香氨基酸竞争血脑屏障通道,氨基酸代谢失衡,临床表现,急性肝性脑病：见于暴发性肝炎（急性肝功能衰竭，无明显诱因，无前驱症状，起病数日内进入昏迷直至死亡慢性肝性脑病：见于门体分流、慢性肝功能衰竭，常有诱发因素。肝硬化性起病缓慢，昏迷逐渐加深，最后死亡。,根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，分为四期一期（前驱期）二期（昏迷前期）三期（昏睡期）四期（昏迷期）,一期（前驱期）轻度性格改变和行为失常欣快激动、淡漠少言、衣冠不整随地便溺，吐词不清，缓慢。扑翼样震颤、肝震颤，握手感手抖脑电图多正常历时数日或数周，有时症状不明显,二期（昏迷前期）特点：以意识错乱、睡眠障碍和行为失常为主。定向力、理解力减退。睡眠时间倒错，昼睡夜醒。精神病表现：幻觉、恐惧、狂躁腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛Babinski征阳性扑翼样震颤脑电图特征性异常可出现不随意运动和运动失调,三期（昏睡期）特点：以昏睡和精神错乱为主昏睡，可唤醒。醒时可回答问话，有神志不清和幻觉扑翼样震颤肌张力增加脑电图异常波,四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反应腱反射和肌张力亢进，检查不合作深昏迷对各种反射消失，肌张力降低瞳孔散大，阵发性惊厥，换气过度脑电图明显异常,慢性脑病（少数）可暂时或永久性智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫（肝性截瘫）,肝性脑病临床分期的主要表现分期主要表现肝震颤肌张力脑电图一期轻度性格改变+多正常行为失常二期意识错乱睡眠错乱行为失常+特征性三期昏睡精神错乱+异常四期昏迷-降低明显异常,肝功能损害严重：黄疸、出血倾向、肝臭易并发感染、肝肾综合征、脑水肿,亚临床肝性脑病、隐性肝性脑病无任何临床表现，仅心理智能测验、诱发电位异常。在驾驶交通工具时，易发生交通事故,蜘蛛痣,腹水,肝掌,辅助性检查,一、血氨正常空腹静脉40-70g/dl,动脉是静脉的0.5-2倍。慢性肝性脑病多增高，急性肝功能衰竭多正常二、脑电图有诊断价值、预后意义典型：出现普遍性波或三相波，4-7次/秒出现波，1-3次秒三、心理智能测试,诊断及鉴别诊断,主要诊断依据严重肝病和门体分流精神错乱、昏睡或昏迷肝性脑病的诱因明显的肝功能损害或血氨增高鉴别诊断：与精神病和其它可引起昏迷的疾病相鉴别。,治疗,一、消除诱因禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪及时控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排钾利尿和放腹水纠正水、电解质和酸碱平衡失调,二、减少肠内有毒物的生成和吸收饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40-60g/d，以植物蛋白最好。灌肠或导泻：清除肠内积食、积血生理盐水或弱酸性溶液灌肠33%硫酸镁30-60ml导泻乳果糖灌肠：首选抑制细菌生长：抗生素应用乳果糖口服：30-60g/d，分3次,三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠盐酸精氨酸：10-20g鸟氨酸门冬氨酸：20g/d补充支键氨基酸GABA/BZ复合体受体拮抗药：荷包牡丹碱氟马西平人工肝,四、肝移植五、其它对症治疗纠正水、电解质和酸碱平衡失调保护脑细胞功能保持呼吸道通畅防治脑水肿,护理评估,病史1、了解有关诱发因素2、主要症状、性格精神状态3、心理、行为改变身体评估1、意识状态2、营养状况3、皮肤和粘膜,身体评估4、腹部体征5、神经系统检查实验室及其他检查1、血氨2、脑电图3、简易智力测验,意识模糊与血氨增高有关,常见的护理诊断,护理措施,1、严密观察病情变化先兆、监测生命体征、瞳孔、血氨、肝肾、电解质2、对躁动病人注意保护：床栏、约束带等。3、去除、避免诱发因素：避免用镇静麻醉药避免快速大量放腹水防止感染禁止大量输液,保持大便通畅灌肠：生理盐水或弱酸性溶液忌肥皂导泻：积极预防控制上消化道出血禁食或限食者，避免低血糖4、合理饮食发病数日内，禁食蛋白质，以碳水化合物为主神智清醒后，可增加蛋白质，以植物蛋白为好，4050g/d，不宜用维生素B6,5、用药护理谷氨酸钾、钠血钾、钠、腹水尿量精