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先天性胆管扩张症发生在肝内外胆道以前称先天性胆总管囊肿(Congenitalcholedochuscyst),病因先天性胰胆管合流异常胆道发育不良遗传因素有关,分型按扩张的部位范围形态可分为五种类型型:囊性扩张最常见,约占90%型:憩室样扩张型:胆总管开口部囊性脱垂型:肝内外胆管扩张型:肝内胆管扩张(caroli病),病理胆汁淤积扩张的囊壁炎症胆汁潴留溃疡癌变(10%)结石,临床表现（三联症）腹痛腹部包块(80%)黄疸胆汁性肝硬化,诊断典型的三联症B超、CT检查,治疗一经确诊应尽早手术（胆管炎囊肿破裂癌变）手术有内引流术外引流术囊肿切除胆肠吻合术肝移植,手术方法选择外引流术重症患儿如严重黄疸；胆道感染非手术疗法无效时；囊肿破裂囊肿的与肠道间的内引流术方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题，术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等囊肿切除胆道重建切除病灶胰胆分流,术前护理,争取家属对治疗的理解与配合.术前护肝治疗.术前预防性使用抗生素.对并发症的及时处理.,术后护理,保持引流管的通畅.定期监测生命体征.继续抗感染及护肝疗法.密切观察病情变化.,
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