格林巴利综合症.ppt

格林-巴利综合征（Guillian-BarrSyndrome,GBS),南京医科大学附属常州市第二人民医院神经内科陈苑,患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物，可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7日收住入院既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史。否认药物及食物过敏史。否认手术外伤史。有吸烟史10年，20支/天，平素应酬饮酒，以啤酒为主。,病例,病例,查体：BP143/87mmHg，神清，语利，双瞳等大等圆，对光反射存在，颅神经（-），无眼震，抬头、转颈力尚可，颈软，左上肢肌力4-4-2-2，右上肢肌力3-4-2-2，双下肢肌力3级，肌张力低，右下肢腱反射，余腱反射未引出，双侧感觉对称，共济运动无法配合完成，双侧巴氏征（-）。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，HR70次/分，心律尚齐，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。辅助检查：2019-01-06常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。2019-01-06，本院颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC：13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。,思考：,1、该患者疾病定位？定性？诊断？2、还需完善哪些检查？3、治疗方案？,定位：确定病变的部位,中枢性(脑部或脊髓)周围性(周围神经或肌肉)其他系统疾病的并发症等,定位：周围神经四肢对称性瘫痪，远端为主四肢肌张力减低四肢腱反射消失或减弱,定性：确定病变的性质,M-metabolism，代谢性/malnutrition，营养障碍性I-inflammation/immune，炎症/免疫性D-degeneration，变性N-neoplasm，肿瘤I-infection，感染G-gland，腺体，内分泌H-hereditary，遗传T-toxication，中毒/trauma，外伤S-stroke，卒中,定性：炎症性或免疫性急性起病发病年龄发病前有感染病史无其他疾病依据,诊断,格林-巴利综合征Guillain-Barressyndrome（GBS）,格林-巴利综合征(GBS),一种自身免疫介导的周围神经病损害部位：多数脊神经根和周围神经，也常常累及脑神经主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪发病率：0.61.9/10万人口，发病无季节差异当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,病因与发病机理,病因：尚不明确部分患者发病可能与空肠弯曲菌有关还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙肝病毒、HIV感染相关白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或疫苗有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫性疾病患者,病因与发病机理,发病机理：分子模拟机制目前认为是一种自身免疫性疾病，由于病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T淋巴细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。,病理改变与分型,周围神经的组成：神经原纤维神经束周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）,病理分型,病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性,病理分型,髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)-累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征（MFS),急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)-累及运动及感觉神经,病理分型,急性泛自主神经病（APN）急性感觉神经病（ASN）,临床表现,起病（1）任何年龄、任何季节均可发病（2）病前1到3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰（4）首发症状多为肢体对称迟缓性肌无力,临床表现,肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）多于数日至2周达到高峰，绝大多数进展不超过4周,临床表现,呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,临床表现,颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以双侧面神经麻痹最为常见（3）其次为舌咽神经、迷走神经（4）部分患者以脑神经损害为首要表现,临床表现,感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍）（3）少数患者可有肌肉压痛，以腓肠肌压痛较常见，偶有Kerning征和Lasegue征等神经根刺激症状,临床表现,自主神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍、尿便障碍等,实验室检查,脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高（较少超过1.0g/L），细胞数计数、糖和氯化物均正常（2）部分患者脑脊液出现寡克隆区带，部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性（3）见于80-90%的病例（4）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）,实验室检查,神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常,实验室检查,血清学检查：部分患者学亢神经节苷脂抗体阳性，高于脑脊液其他：部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌腓肠神经活检：可作为辅助诊断方法,诊断标准,AIDP（急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病）1、常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达到高峰2、对称性肢体或脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失3、可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍4、脑脊液出息蛋白-细胞分离现象5、电生理提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、波形离散6、病程有自限性,诊断标准,AMAN（急性运动轴索性神经病）诊断标准参照AIDP电生理提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显AMSAN（急性运动感觉轴索性神经病）诊断标准参照AIDP电生理提示感觉和运动神经轴索损害明显,诊断标准,Miller-FishersyndromeMFS主要临床特点为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失诊断标准：1、急性起病，病情在数天或数周内达到高峰2、临床以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为三大主要症状，肌力正常或轻度减退3、脑脊液蛋白-细胞分离4、病程呈自限性,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎：起病时多有高热、肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍急性横贯性脊髓炎：发病前1-2周有发热史，起病急，1-2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累,鉴别诊断,重症肌无力：受累骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重，新斯的明试验阳性低钾性周期性麻痹：迅速出现四肢迟缓性瘫痪，无感觉障碍，呼吸肌、颅神经通常无受累，脑脊液检查正常，血清钾降低，可有反复发作史，补钾治疗有效,治疗,加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）定时拍背吸痰，保持气道通畅（3）勤翻身、防治褥疮（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4）维持肢体功能位（5）注意防治交叉感染,治疗,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留,治疗,呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持续青紫（2）血气分析：PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaO250mmHg(6.65Kpa),治疗,血浆置换（PE）（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换30-50ml/Kg,在1-2周内进行3-5次（3）发病7天内使用疗效最佳（4）要求高、难度大、有创性,治疗,静脉注射丙种球蛋白（IVIG）（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（2）成人0.4g/（kgd），连续5天（3）一般不与血浆置换连用（4）在发病后两周内使用最佳,治疗,糖皮质激素（1）国内外指南均不推荐（2）无条件行IVIG和PE治疗或发病早期重症患者可使用甲泼尼龙500mg/d或地塞米松10mg/d，连续使用5日后逐渐减量，7-10天为一个疗程其他神经营养：B族维生素,治疗,恢复期康复训练目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩,预后,多数病例于病程3周开始恢复，2个月至1年内恢复正常约10%遗留较严重后遗症病死率约5%，主要死亡原因：呼吸肌麻痹、感染、低血压、严重心律失常等,病例,还需完善哪些检查？肌电图脑脊液检查血清学检查,病例,四肢肌电图：四肢周围神经性受损，CV：所检神经MCV均出现异常，F波未引出，SCV均在正常范围。脑脊液检查：脑脊液常规：无色透明，潘氏试验阳性（+），有核细胞计数1.0*106/L，脑脊液生化：微量蛋