肾小球疾病8版微课ppt课件

肾小球疾病,1,讲授目的和要求,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制,2,讲授主要内容,概述病因与发病机制临床表现诊断治疗,3,原发性肾小球疾病的概述,血尿、蛋白尿、高血压病变累及双肾肾小球原发性继发性遗传性,4,临床分型,急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome,5,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性节段性病变(肾炎、硬化)focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis,6,系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis,增生性肾炎,7,发病机制,免疫反应一、体液免疫1、循环免疫复合物沉积Ag+Ab=CIC沉积于肾小球系膜区、内皮下而致病2、原位免疫复合物形成游离Ag+原位Ab=IC,8,Circulatingcomplex,Subepithelialdeposits,Subendothelialdeposits,Circulatingimmunecomplexdeposition,9,Antigen,Antibody,Basementmembranedeposit,Insituimmunecomplexdeposition,10,InEM:Immunecomplexisalsocalledelectrondensedeposits,11,electronmicroscope,12,HEStaining：normalglomerulus,13,granularpattern,14,发病机制,二、细胞免疫微小病变型肾病小球内无IC证据，研究显示患者淋巴细胞在体外培养可释放血管通透性因子。,15,发病机制,炎症反应一、炎症细胞单核吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板肾小球固有细胞：系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞,16,发病机制,二、炎症介质血管活性肽生长因子细胞因子补体凝血纤溶因子血管活性胺白细胞三烯激肽,17,hypercellularity,18,Proliferousepithelialcells,19,GBMbecomethick,20,GBMbecomethick,21,GBMbecomethick,22,PASstaining：proliferationofmesangialmatrix,23,Neutrophilexudation,24,Hyalinization&sclerosis,25,发病机制,非免疫机制的作用如血流动力学改变促进肾小球硬化，大量蛋白尿损伤肾小球等。,26,临床表现,蛋白尿:150mg/d3.5g/d大量蛋白尿血尿:定义：RBC3个/HP特点：无痛性、全程性原因：GBM断裂、渗透压变化,27,临床表现,水肿1）肾病性水肿：重力相关原因：胶渗压降低、抗利尿激素增加2）肾炎性水肿：原因：“球管失衡”、滤过分数下降,28,临床表现,高血压发生机制：1）钠水潴留容量依赖性高血压2）肾素分泌增加肾素依赖性高血压3）肾实质损害后肾内降压物质分泌减少：肾内激肽释放酶-激肽减少，前列腺素减少,29,临床表现,肾功能损害急进性肾炎常导致ARF，部分急性肾炎可有一过性肾功损害，慢性肾炎及肾病综合征可发展为CRF。,30,急性肾小球肾炎,31,概念,急性起病肾炎综合征一过性氮质血症链球菌感染,32,病因和发病机制,上呼吸道感染（急性扁桃体炎、咽炎）皮肤感染（脓包疮）感染免疫反应肾脏弥漫性炎症反应致病抗原：胞浆或分泌蛋白的某些成分1）CIC沉积于肾小球而致病2）原位IC种植于肾小球,33,病理类型,毛细血管内增生性肾炎光镜：弥漫性小球病变，内皮及系膜细胞增生，小管间质水肿，炎细胞浸润免疫病理：IgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁电镜：上皮下驼峰状大块电子致密物,34,EndocapillaryproliferativeGN(left)normal,(right)endothelial(E)&mesangial(M)cellproliferationandsubepithelialhumplikedensedeposits(D),35,毛细血管内增生性肾炎,36,临床表现,好发于儿童，男性居多。1-3周的潜伏期。呼吸道感染的潜伏期较皮肤感染短。自愈性，可在数月内自愈。,37,临床表现,（1）尿异常：血尿肉眼血尿（30%），常为首发症状尿液呈洗肉水样，数天内消失，也可持续数周转为镜下血尿蛋白尿（20%NS）,38,临床表现,（2）水肿80%可有水肿，肾炎面容少数出现全身性水肿、胸水、腹水（3）高血压初期一过性轻、中度高血压，利尿后恢复,少数高血压脑病、充血性左心衰竭等,39,临床表现,（4）肾功能异常大部分病人起病时尿量减少（400-700）ml/d,少数为少尿（3.5g，尿沉渣可有RBC管形、颗粒管形早期尿中WBC、上皮管形稍增多2.C3及总补体初期下降，8周内恢复正常。抗“O”可增高，部分病人CIC阳性3.肾功能检查Ccr降低，血肌酐、BUN升高。,42,诊断要点,潜伏期1-3周肾炎综合征表现C3降低，8周内恢复正常以上3点可临床诊断急性肾炎,43,鉴别诊断,一、急性肾炎综合征起病的肾小球疾病1.其他病原体感染后肾炎2.系膜毛细血管性肾炎（低补体血症）3.系膜增生性肾炎（IgA：C3正常）,44,鉴别诊断,二、急进性肾炎三、系统性疾病肾损害1.LN2.HSPN3.细菌性心内膜炎肾损害4.原发性冷球蛋白血症5.血管炎肾损害,45,肾活检指征,1、少尿一周以上或进行性少尿伴肾功恶化者2、病程超过两个月而无好转者3、急性肾炎综合征伴肾病综合征者,46,治疗要点,休息、对症治疗1.一般治疗：卧床、低盐、优质蛋白饮食2.对症治疗利尿、降压3.控制感染抗生素10-14天，慢性扁桃体炎可行扁桃体摘除，手术后应用抗生素4.透析治疗ARF,47,预后,1-4周内病情逐渐恢复，利尿、消肿、降压、尿检转阴，C3于8周内恢复镜下血尿及微量白蛋白可迁延半年至一年110mmHg,55,临床特点,4、尿的改变量1000ml/日以下，浮肿，夜尿多5、中枢神经系统症状头痛、头晕、疲乏、失眠等，与高血压、贫血、代谢及内分泌功能紊乱等有关6、眼底出血、渗血，视乳头水肿，,56,实验室检查,1、尿常规比重低，晚期固定在1.010，尿蛋白1-3g/d，红细胞及管型（颗粒管型、透明管型）急性发作有明显血尿或肉眼血尿2、血液检查贫血，血沉增快，低蛋白血症，3、肾功能检查肾小球滤过率、内生肌酐清除率降低，血尿素氮及肌酐升高,57,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者呈急性肾炎综合征仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿需行肾活检,58,鉴别诊断,1、继发性肾小球肾炎LN、HSPGN2、Alprot综合征:青少年（10岁前）、眼（球形晶状体）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害），家族史（性连锁显性遗传、常染色体遗传）,59,鉴别诊断,3.其它原发性肾小球病（1）隐匿性肾炎：无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退（2）感染后急性肾炎,60,鉴别诊断,4、原发性高血压（1）尿检：尿蛋白量少，无血尿、红细胞管型（2）临床表现：无贫血、低蛋白血症，肾功能损害轻（3）病史：（4）肾活检：,61,鉴别诊断,5.慢性肾盂肾炎病史影像学临床表现,62,治疗,原则：以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防止严重合并征为主要目的，而不以消除尿蛋白急尿红细胞为目标一般不宜给予糖皮质激素及细胞毒药物,63,治疗,1.限制食物中蛋白及磷入量,64,治疗,2.积极控制高血压；原则：尿蛋白1g/d,Bp125/75mmHg尿蛋白1g/d,Bp130/80mmHg应用肾保护药物3.应用抗血小板药；4.避免加重肾脏损害的因素5.ACE-I与ARB的应用,65,概述1无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害,隐匿性肾炎（latentglomerulonephritis）,66,1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状2.排除生理性、继发性、遗传性,诊断标准,67,1.大量血尿所造成的假性蛋白尿2.排除假性血尿3.其他继发性、遗传性肾脏疾病4.生理性蛋白尿5.尿路结石，感染，肿瘤,鉴别诊断,68,治疗,1.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物,69,IgA肾病,IgAnephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因,70,发病机制,多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用,71,病理,主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积,72,轻微病变性IgA肾病,73,局灶增生性IgA肾病,74,系膜增生性IgA肾病,75,IgA在系膜区沉积,76,电子致密物沉积在系膜区,77,临床表现,前驱感染与肉眼血尿发作