甲状旁腺功能亢进性棕色瘤随访.ppt

,甲状旁腺功能亢进性棕色瘤随访,病例1CT0472461,男性，34岁，左下颌骨渐进性增大3个月辅助检查：暂缺。,？,请您诊断,补充临床化学检验,临床化学检验：碱性磷酸酶1077U/L(40-150U/L)尿酸513.2umol/L(210-430umol/L)甘油三酯2.25mmol/L(0.57-1.71mmol/L)极低密度脂蛋白胆固醇1.02mmol/L(2.8-3.1mmol/L)钙3.70mmol/L(2-3mmol/L)磷0.73mmol/L(0.8-1.5mmol/L),病例2CT0242654,男性，21岁，发现左面部肿大1年余。,？,请您诊断,病例3CT0461299,女，80岁，2年余前开始出现左下颌肿痛，伴压痛，偶有牙龈破溃，最近疼痛加重。,？,请您诊断,病例4CT0401407,女性，35岁，骶尾部疼痛伴反复发热2月余,？,请您诊断,补充临床化学检验,本周蛋白定性阳性(+)2-微球蛋白4.49mg/L免疫电泳分析：IgG（41.3g/L）、kap（14.1g/L）区可见异常浓集带血清白蛋白28.5g/L血红蛋白含量83g/L,病例5CT0382321B,男性，49岁，腰骶部疼痛2月余，疼痛进行性加重，夜间明显，一周前出现行走困难,？,请您诊断,病例6CT0456222,女，26岁，“左股骨下段疼痛6个月”，局部有压痛，膝关节间隙无明显压痛，左膝关节活动正常。,补充临床化学检验,尿钙：0.59mmol/l尿磷：0.81mmol/l电解质：钙3.28mmol/L游离T3：4.910pmol/L总T4：55.250nmol/L甲状旁腺素：137.500pmol/L。,？,请您诊断,开不开？请您决定！,病例1棕色瘤CT0472461,病例2骨纤维异常增殖症CT0242654,病例3骨囊肿CT0461299,病例4浆细胞骨髓瘤CT0401407,病例5CT0382321B转移癌,病例6CT0456222,甲状旁腺功能亢进性棕色瘤,概述,所谓棕色瘤(browntumor)，是因破骨细胞的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。,机理,1、甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨细胞活动，增加骨吸收。2、另一方面，抑制肾小管对磷的吸收，自尿中丢失大量磷，致血磷降低，因之血钙升高，继而尿钙增多。,3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失，全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变，表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。,神经系统,骨骼系统,精神症状,泌尿系统,恶心呕吐、腹胀溃疡、胰腺炎,倦怠、四肢无力、肌萎缩,幻觉、昏迷（Ca3mmol/l）,记忆力下降、情绪不稳行为异常,多尿、夜尿、口渴肾结石、肾功能不全,消化系统,神经肌肉系统,临床表现,临床表现,骨痛、骨骼畸形病理性骨折,诊断,临床表现,高血钙2.75mmol/l,X线骨膜下皮质吸收多发性骨折或畸形,反复发作的尿路结石、骨痛,顽固性溃疡、胰腺炎,实验室检查,高尿钙,低血磷,血清PTH10pmol/l,早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。,影像表现,1、全身普遍性骨质疏松。2、骨膜下骨皮质吸收，是本病的一个重要征象，X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。肋骨皮质吸收可使肋骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处，可见局限性骨皮质吸收缺损。,中指骨桡侧边缘出现骨膜下骨皮质吸收是可靠征象,3、骨囊性改变：骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。,4、局部骨骼特异性表现：（1）颅骨改变较特殊，颅骨内外板及板障层，因脱钙而模糊不清。血管沟模糊，并可见颗粒状或囊状密度减低，有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收，前后床突边缘不清，乳突岩部消失；（2）脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状，椎间隙增宽，脊柱后突畸形或侧弯畸形，躯干缩短；（3）骨盆变形，髋臼内陷，盆腔口径变窄，耻骨联合增宽，闭孔变形，股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。,5、骨质硬化：骨质密度局部性致密硬化，常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。,鉴别诊断,本病需和骨囊肿、骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤等病相鉴别。1.骨囊肿：好发于长骨干骺端，边缘多锐利清晰，无骨质疏松；2.骨纤维异常增殖症：多呈磨玻璃改变，也可合并囊性病变，但仍以磨玻璃改变为主要表现；3.骨髓瘤：为多发病变，主要表现为虫蚀、鼠咬状融骨性骨质破坏区，无骨质硬化带，指骨常无受累；尿中多见本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞,4.转移瘤：有原发病变，融骨型转移瘤骨质破坏不规则，周边无硬化，一般无骨质疏松，一般不累及颅骨、手足短骨，磷酸酶增高（成骨碱性、前列腺ACP）。5.最后甲状旁腺病变的检出对本病的诊断有决定性的意义。,小结,当遇到有原因不明