溶血性贫血的实验室检查ppt课件.ppt

,溶血性贫血的实验室检查,1,.,溶血性贫血是由于各种原因使红细胞的生存时间缩短，破坏增加，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天，故体内红细胞每天约有1120衰老而被破坏，骨髓则产生相应数量补偿以维持平衡。,2,正常人骨髓具有68倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至1520天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为溶血性贫血。,3,溶血性贫血的分类,一、溶血性贫血的病因和发病机制分类（一）红细胞内在缺陷(遗传性缺陷)所致的溶血性贫血1红细胞膜缺陷：常见的有遗传性球形细胞增多症（HS）、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传口形细胞增多症。2红细胞酶缺陷：常见的有丙酮酸激（PK）缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷症。3珠蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病。,4,（二）红细胞外来因素(获得性缺陷)所致的溶血性贫血1免疫因素：自身免疫性溶血性贫血（AIHA)、血型不合所致的溶血性贫血、药物免疫性溶血性贫血。,5,2非免疫因素：（1）生物因素：感染、生物毒素（如蛇毒）、单核-吞噬细胞系统功能亢进。（2）化学因素：化学物质和化学药物。（3）物理因素：微血管病性溶血性贫血、心血管创伤性溶血性贫血、严重烧伤。此外，尚有红细胞获得性膜缺陷，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。,6,二、按溶血的部位分类：（一）血管内溶血（intravascularhemolysis）红细胞在血循环中以溶解方式破坏。（二）血管外溶血（extravascularhemolysis)红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬而破坏，特别是通过脾脏时被破坏。（三）原位溶血（hemolysisinsitu）幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性生成（ineffectiveerythropoiesis）。,7,三、临床分类按发病和病情可分为：1急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明显，并伴有高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁血黄素尿。2慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。,8,溶血性贫血确诊的实验室检查,溶血性贫血的诊断首先必须确定是否存在溶血。因此需要有显示红细胞破坏增加和红细胞代偿增生两方面的实验室检查依据。,9,一、显示红细胞破坏增加的实验室依据（一）红细胞寿命缩短、破坏增加的有关检验1红细胞寿命测定：红细胞寿命测定是确诊溶血性贫血最直接的依据。常用的方法是用51铬（51Cr）标记红细胞测定红细胞半寿期（T1/2），正常红细胞半寿期为2532天。溶血性贫血时红细胞半寿期多15天。,10,2红细胞形态异常：某些溶血性贫血的血涂片中可见到红细胞破裂的征象，出现各种异形红细胞。有时出现某些典型的红细胞，常可为病因诊断提供重要的线索。3血浆乳酸脱氢酶测定：红细胞破坏后，细胞内的乳酸脱氢酶同工酶LDH1、LDH2释放入血，使乳酸脱氢酶增高。,11,（二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验血管内溶血时，大量血红蛋白游离至血浆中，使血浆游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故使血浆结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的含量可以结合1.3g游离血红蛋白。当血浆中的游离血红蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时,血浆中结合珠蛋白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。,12,大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾排出（血红蛋白肾阈为1.3g/L），出现血红蛋白尿（hemoglobinuria）。从肾小球滤过的血红蛋白大部分随尿排出，少部分被肾小管上皮细胞摄取，在肾小管上皮细胞内转变为含铁血黄素。这种含有含铁血黄素的上皮细胞脱落随尿排出，即为含铁血黄素尿（hemosiderinuria）。,13,1血浆游离血红蛋白测定：【参考值】40mgL【临床意义】血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常或仅轻度增高。,14,2血清结合珠蛋白测定：【参考值】0.82.7g/L(免疫火箭电泳法)【临床意义】（1）结合珠蛋白减低：各种溶血时结合珠蛋白均可减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g/L时）。巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结合珠蛋白血症等也可减低或消失。,15,（2）结合珠蛋白增高：炎症、感染、组织坏死、恶性肿瘤、风湿性疾病、口服避孕药、类固醇激素治疗等可见增高。此时如结合珠蛋白正常并不能排除溶血。此外，肝外梗阻性黄疸时结合珠蛋白也可增高，而肝内梗阻时则降低，测定结合珠蛋白有助于两重黄疸的鉴别。3血浆高铁血红素清蛋白试验：有生化法和电泳法检测。【正常结果】阴性。【临床意义】阳性结果表示为严重血管内溶血。,16,4血红蛋白尿检测：血红蛋白尿肉眼观呈特征性的酱油色，将尿液离心沉淀后取上清液进行隐血（O.B.）试验。【正常结果】阴性。【临床意义】阳性结果表示为严重血管内溶血。5含铁血黄素尿检测（Rous试验）：【正常结果】阴性。【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturalhemo-globinuria，PNH）。应注意本病在溶血初期，血红蛋白尿呈现阳性，而本试验可暂呈阴性。,17,（三）血浆游离血红蛋白大量分解的表现出现胆红素代谢异常的表现：1血清非结合胆红素增高。2尿中尿胆原排泄量增高，尿胆红素阴性。,18,二、显示红细胞代偿增生的实验室依据（一）网织红细胞计数增高。（二）红细胞形态改变外周血涂片染色检查可见到提示骨髓中红细胞系代偿增生旺盛的红细胞形态改变。如红细胞大小不匀、出现嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体、Cabot环、有核红细胞等。有时见到某些特殊类型的异形红细胞，如球形细胞、椭圆形细胞、靶形细胞、裂细胞等，常可对溶血性贫血的病因诊断和鉴别诊断提供有价值的线索。,19,（三）骨髓细胞形态学检查增生性贫血骨髓象。（详见骨髓细胞形态学检查）,20,溶血原因分析的有关检验,根据上述两方面实验室依据确定为溶血性贫血后，再结合病史、红细胞形态学观察，以及特殊试验，进一步分析引路溶血的原因。一、红细胞形态学观察详见血液一般检验。,21,二、红细胞膜缺陷的检验有红细胞渗透脆性试验、温孵育后渗透脆性试验、自身溶血试验及纠正试验；阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断则有酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖溶血试验、热溶血试验。,22,三、红细胞酶缺陷的检验即红细胞内葡萄糖酵解通路有关的酶缺陷的分类试验，如自身溶血试验及纠正试验、变性珠蛋白小体生成试验、高铁血红蛋白还原试验、氰化物-抗坏血酸盐试验、以及有关酶的活性检测等。,23,四、珠蛋白