儿科惊厥.ppt

小儿急性惊厥发作(AcuteconvulsioninChildren),1,病例,例1患儿，男，2岁，发热一天，入院体温38度。在我科门诊输液过程中出现抽搐。诊断是什么?家属怕什么？家属想什么？医生怎么处理？有失误吗？例2患儿，男，3岁.10小时前因车祸在我院外科住院，入院诊断头外伤腹部软组织伤。头颅CT未见异常，入院体温39度，10分后患儿抽搐，给氯丙嗪后抽搐中止，30分后患儿再次抽搐，诊断是什么?怎么处理？,2,主要内容,相关定义急性惊厥发作的主要病因(热性惊厥）小儿急性惊厥发作的病因学诊断提示急性惊厥发作(持续状态)的治疗,3,定义,痫性发作（epilepticseizures/seizures）惊厥（Convulsion）癫痫（epilepsy）,4,痫性发作（epilepticseizures或seizures）,大脑皮层神经元异常同步放电引起的脑功能异常可有多种发作表现（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍）分为惊厥性痫样发作（惊厥）、非惊厥性痫样发作发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病过程中、形成慢性疾病,定义,5,癫痫发作的临床分类,6,大脑皮层神经元异常同步放电,痫性发作,惊厥性痫样发作（惊厥）,非惊厥性痫样发作,急性疾病中出现(症状),长期反复出现(疾病),急性痫性发作（急性惊厥发作）,癫痫,定义,7,惊厥（Convulsion）,神经元异常放电：起源于大脑皮层运动区脑功能障碍基本表现：抽搐（全身或局部骨骼肌的不自主收缩）可伴有不同程度意识障碍,定义,8,患儿家长该如何处理？,9,患儿家长如何处理？,10,癫痫（Epilepsy）,神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作呈慢性、发作性、刻板性,定义,11,痫性发作、惊厥、癫痫,痫样发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程,定义,12,惊厥持续状态（statusconvulsion）,定义：凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间无意识好转超过30分钟者危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率,定义,13,SE新定义,惊厥发作单次持续超过5min或多次发作间歇期且意识未完全恢复者,14,小儿时期惊厥的特征,发生率高儿童时期的发生率4-5%，年龄越小越多见6岁以下是成人10-15倍易有严重惊厥或惊厥持续状态新生儿及幼婴（3月）常有微小惊厥发作病因复杂,15,主要内容,相关定义急性惊厥发作的主要病因(热性惊厥）小儿急性惊厥发作的病因学诊断提示急性惊厥发作(持续状态)的治疗,16,惊厥病因及分类,17,惊厥病因及分类,18,颅内感染-脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病,多有感染中毒症状（发热、嗜睡、烦躁、激惹等）反复而严重的惊厥发作，持续时间长惊厥发作常见于疾病初期或极期多伴有进行性意识障碍伴有不同程度颅内高压表现脑脊液检查有助诊断,惊厥病因-感染性,19,惊厥病因及分类,20,颅外感染-热性惊厥（FebrileSeizure,FS）,定义：颅外热性疾病的发热初期所致惊厥发作，发作后不留神经系统体征特征：小儿时期最常见惊厥原因年龄依耐性：首发年龄生后6月至3岁预后好,惊厥病因-感染性,21,热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因,患病率：5岁以下35%全部小儿56%1988年全国普查：FS发病率4.7FS患病率2.9%占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%,惊厥病因-感染性,22,热性惊厥患儿父母关心的问题,以后还会发吗？对大脑会造成损害吗？以后会继发癫痫吗？发作时该做什么？能预防发作吗？,23,颅外感染-热性惊厥（FebrileSeizure）,病因:遗传因素+诱发因素（环境因素）遗传因素(FS敏感基因）常显遗传，伴低外显率多基因遗传已报告的FS相关基因位点FEB1(FS伴TLE):8q13-21;FEB2(单纯性FS)：19p13-3;FEB3(各种全部性FS+):2q21-q33FEB4:5q14-15,惊厥病因-感染性,24,颅外感染-热性惊厥（FebrileSeizure）,诱发因素：发热病毒感染：86%的FS与病毒感染引起的发热有关；70%为上呼吸道感染细菌感染：较少见预防接种：极少数，主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天内,惊厥病因-感染性,25,颅外感染-热性惊厥（FebrileSeizure）,临床分型单纯性热性惊厥（Simplefebrileseizure，SFS）复杂性热性惊厥（complexfebrileseizure,CFS）,惊厥病因-感染性,26,颅外感染-热性惊厥（FebrileSeizure）,单纯性热性惊厥（SFS）发作形式：全身性发作。发作后无神经系统体征持续时间：短。数秒至10分钟发作次数：少。一次热程中，大多只有一次，个别有两次发作,惊厥病因-感染性,27,颅外感染-热性惊厥（FebrileSeizure）,复杂性热性惊厥（CFS）发作形式：局灶性发作。发作后可留神经系统体征持续时间：长。一次发作持续15分钟以上发作次数：多。24小时内反复2次及以上反复的频繁发作：累计发作5次以上,惊厥病因-感染性,28,FS的分类及基本临床特征,惊厥病因-感染性,29,颅外感染-热性惊厥（FebrileSeizure）,热性惊厥复发的危险因素首次发病年龄15个月一级亲属中FS史或癫痫患者复杂性热性惊厥,惊厥病因-感染性,30,颅外感染-热性惊厥（FebrileSeizure）,热性惊厥继发癫痫的危险因素复杂性热性惊厥一级亲属中有癫痫史首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征,惊厥病因-感染性,31,颅外感染中毒性脑病,大多见于严重细菌感染过程中与感染和毒素导致的脑水肿有关临床特征：原发疾病极期反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状脑脊液检查仅压力增高,惊厥病因-感染性,32,惊厥病因及分类,33,非感染性病因-颅内病变,颅脑损伤（产伤、外伤、出血）伤后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状头颅影像学检查（CT、MRI）有助诊断,惊厥病因-非感染性,34,非感染性病因-颅内病变,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）常呈反复发作伴有智力和运动发育落后肿瘤常呈反复发作伴有颅内压增高定位体征病情进行性加重头颅影像学检查确诊,惊厥病因-非感染性,35,结节性硬化,结节性硬化症的CT表现具有一定的特点：结节或钙化灶居室管膜下与脑室周围，呈类圆形或不规则形高密度，病灶多发，（也可见单发）增强扫描，结节则更清楚，钙化无强化，亦无占位效应。一般出生后2年即可出现典型的钙化灶，可突入脑室内，部分患者脑皮质内亦可见，可伴有脱髓鞘改变。约1015的病例可能恶变为室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。,36,结节性硬化,37,惊厥病因及分类,38,非感染性病因-颅外病变,缺氧缺血（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）缺氧缺血后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状,惊厥病因-非感染性,39,非感染性病因-颅外病变,代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性）低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L）低血糖症（4.4-6.72mmol/L）低镁血症（0.8-1.2mmol/L）低钠或高钠血症（136-146mmol/L）遗传代谢性病（苯丙酮尿症等）,惊厥病因-非感染性,40,非感染性病因-颅外病变,中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）顽固性惊厥发作意识障碍肝、肾功能损伤,惊厥病因-非感染性,41,主要内容,相关定义急性惊厥发作的主要病因(热性惊厥）小儿急性惊厥发作的病因学诊断提示急性惊厥发作(持续状态)的治疗,42,病因学诊断提示,病史-年龄新生儿期：颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱1-6月：颅内感染、低钙、婴儿痉挛-3岁：FS、颅内感染、中毒性脑病、癫痫3岁以上：颅内感染、中毒性脑病、癫痫、颅脑外伤,43,病因学诊断提示,病史-季节夏秋季节：中毒性菌痢、乙型脑炎、低血糖症冬春季节：流脑、肺炎中毒性脑病、VitD缺乏性低钙惊厥,44,病因学诊断提示,病史-是否伴发热无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿以及休克者例外。发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高病史-惊厥严重程度,45,病因学诊断提示,体检体温和生命体征意识状态瞳孔变化脑膜刺激征及锥体束征原发疾病、瘀点瘀斑、休克、心律紊乱,46,病因学诊断提示,实验室检查三大常规：白细胞计数、大便（中毒性菌痢）选择性生化检查：血糖、Ca+、Mg+、Na+、肝肾功能脑脊液检查：疑有颅内感染者其它：EEG、头CT/MRI,47,几种主要颅内疾病的脑脊液改变,48,主要内容,相关定义急性惊厥发作的主要病因(热性惊厥）小儿急性惊厥发作的病因学诊断提示急性惊厥发作(持续状态)的治疗,49,治疗,惊厥的急救降低颅压给氧生命体征监测监测与纠正水、电解质异常,50,治疗-惊厥的急救,尽快控制惊厥发作地西泮注射液（1）剂量与用法：0.3-0.5mg/kg/次，静注1mg/min必要时重复2-4次/24小时。可直肠注入（2）优点：见效迅速（1-3分钟内见效）对85-90%的发作有效（3）缺点：维持疗效短暂（1/2-1小时）可出现呼吸抑制,51,咪达唑仑注射液,推荐首剂0.20.3mg/kg，最大不超过10mg.可以用0.9氯化钠、5和10葡萄糖、5果糖，林格氏溶液等进行稀释。泵入1ug/kg/min,52,注意事项,监测生命体征报告上级医师准备复苏囊及气管插管,53,治疗-惊厥的急救,尽快控制惊厥发作苯巴比妥钠（鲁米那）（1）优点：药效维持时间长（2）缺点：起效慢（肌注20-30分钟、静注5-10分钟见效）安定+苯巴比妥钠其它：水合氯醛.羟安定、氯硝安定、苯妥钠、丙戊酸钠,54,惊厥急救处理第一步,苯二氮卓类还是巴比妥？,55,惊厥急救处理第二步,一线止惊治疗失败后如何处理？惊厥发生超过5分钟即应按照CSE处理。总起来说，CSE治疗遵循早期.强效.连续.足疗程及综合的个体化治疗。,56,惊厥急救处理：止惊同时做什么？,病因治疗腰穿指征：美国儿科学会建议没有接种B族流感嗜血杆菌和肺炎链球菌疫苗的6至12月婴儿出现惊厥时应积极做腰穿影像学.肝肾功能.血常规.血糖.钙.镁.血气分析.电解质.血氨.血药浓度.血培养毒物检测,57,58,RSE处理要点,死亡率13.3%。与年龄及发作持续时间有关大剂量巴比妥类还是咪达唑仑？咪达唑仑尤点起效快心血