小儿血液系统疾病ppt课件

小儿血液系统疾病,儿科医院高怡瑾,1,总论,2,小儿血液系统特点（1）,小儿造血特点胚胎期造血中胚叶造血期（卵黄囊造血）肝造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血,3,骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞,4,小儿血液系统特点（2）血象特点,红细胞数和血红蛋白量新生儿时期生理性贫血白细胞分类中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉,5,生理性贫血,生后23月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出现轻度自限性贫血,6,血红蛋白种类生后1岁2岁（成人）HbF70%5%2%(22)HbA30%95%95%(22)HbA21%23%23%(22),血容量相对较成人多,小儿血液系统特点（3）血象特点,7,不同年龄小儿血液成分之正常值,8,小儿贫血,9,贫血（Anemia）外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要,10,贫血定义新生儿Hb145g/L14mHb90g/L46mHb100g/L6m6yHb110g/L6y14yHb120g/L贫血程度轻度中度重度极重度90g/L60g/L30g/L30g/L新生儿120g/L90g/L60g/L60g/L,11,贫血分类,病因分类法红细胞生成不足造血物质缺乏再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷）骨髓病性贫血慢性疾病性贫血红细胞破坏过多（溶血）红细胞内在缺陷红细胞外在因素红细胞丢失过多（失血性贫血）,12,形态分类MCV（FL）:平均红细胞容积MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量MCHC（）:平均红细胞血红蛋白浓度大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性,贫血分类,13,贫血的细胞形态分类,14,营养性贫血,15,营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞贫血营养性混合性贫血,16,营养性缺铁性贫血Irondeficiencyanemia,IDA,17,IDA体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血,18,IDA发病情况,最常见贫血WHO94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其中至少1/2为IDA（57.5亿）2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA，并有21.5亿人患有不同程度ID婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群我国重点防治的小儿疾病之一北京山区2003资料，1012名儿童（713岁），IDA占3.9%，总铁缺乏26.5%,19,IDA正常铁代谢,铁来源主要为衰老红细胞破坏释放的铁，少部分自食物功能铁血红蛋白6070%肌红蛋白、含铁酶运输铁转铁蛋白贮存铁铁蛋白、含铁血黄素30%铁排泄甚微（男性50mg/kg，女性35mg/kg，约每天排出1mg）,5%,20,IDA病理生理,铁缺少期（Irondepletion，ID）贮铁减少红细胞生成缺铁期（Irondeficienterythropoiesis，IDE）非造血系统表现，血红蛋白无明显减少缺铁性贫血期（Irondeficiencyanemia，IDA）小细胞低色素贫血,21,IDA铁代谢指标,血清铁蛋白（Serumferritin，SF）骨髓铁染色细胞外铁铁粒幼红细胞（Sideroblast）,22,IDA铁代谢指标,血清铁（Serumiron，SI）转铁蛋白饱和度（Transferrinsaturation，TS）总铁结合力（Totalironbindingcapacity，TIBC）红细胞游离原卟啉（Freeerythrocyteprotoporphyrin，FEP）,23,IDA临床表现,好发年龄6月2岁青春期一般表现苍白、易疲劳、头晕非造血系统表现消化系统、神经系统、心血管系统、免疫功能体征轻度肝脾肿大,24,IDA病因,体内总铁储存不足早产、双胎（胎胎、胎母输血）铁摄入量不足乳制品含量低，吸收率低生长发育因素体重增加、血容量随之增加、需铁增加铁的丢失或消耗过多牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反复感染使铁吸收不良、消耗增多，腹泻时排铁,主要原因,25,婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率,食品种类铁含量吸收率人奶0.15mg/dl5070牛奶0.1mg/dl10%猪肝25mg/dl22%猪肉24mg/dl22%鱼0.71.6mg/dl11%蛋黄7mg/dl3%菠菜2.5mg/dl1.3%大豆11mg/dl7%大米0.71.8mg/dl1%,26,IDA实验室检查,血象小细胞低色素贫血网织红细胞正常或轻度减少骨髓细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少铁代谢检查（铁生化指标）SF+FEP+SI、TIBC、TS,27,诊断初步诊断确诊诊断铁生化指标（分阶段）病因诊断鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血铁粒幼红细胞贫血慢性病贫血,28,地中海贫血有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白电泳异常铁粒幼红细胞性贫血低色素性贫血、网织红不高、B.M增生，铁染色后出现大量“环形”铁幼粒、SI，铁饱和度慢性疾病性贫血有相应症状、B.M中内外铁正常或、SF高于正常、SI和TIBS,29,IDA治疗,一般治疗病因治疗铁剂治疗输血治疗,30,铁剂治疗口服铁剂剂量元素铁35mg/kg.d，23月疗效标准网织红细胞血红蛋白FEP注意事项疗效注射铁剂适应症胃肠道反应严重口服不吸收急需纠正缺铁剂量补充元素铁总量（mg）（Hb正常低限患儿Hb值）体重0.4,31,IDA预防,预防孕妇缺铁鼓励母乳喂养人工喂养者及早添加含铁辅食药物性预防早产儿生后2月起，元素铁2mg/kg.d足月儿生后34月起，元素铁1mg/kg.d筛查,32,营养性巨幼细胞贫血（Nutritionalmegaloblasticanemia),33,营养性巨幼细胞贫血,由于叶酸和（或）维生素B12缺乏而引起DNA合成障碍所致的一类贫血属大细胞性骨髓中出现巨幼细胞为特点,34,营养性巨幼细胞贫血发病机制,维生素B12、叶酸参与DNA合成，为胞核发育所必需染色体易断裂，细胞过早死亡无效造血细胞分裂增殖时间延长红细胞生成减慢胞质发育不受影响，形成体积大、胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞,寿命缩短,贫血,+,+,巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞,35,营养性巨幼细胞贫血病因,摄入量不足需要量增加疾病药物,36,营养性巨幼细胞贫血临床表现,年龄6m2ys一般表现虚胖、轻度浮肿、蜡黄精神神经症状反应迟钝、呆滞、肢体震颤智力和动作发育落后倒退消化系统症状厌食恶心髓外造血表现,37,营养性巨幼细胞贫血辅助检查,血象大细胞性贫血WBC减少，分叶过多PLT正常或减少骨髓象巨幼变粒细胞、巨核细胞分叶过多血生化血清维生素B12、叶酸降低,38,营养性巨幼细胞贫血诊断及鉴别诊断,临床血象骨髓象确诊意义生化检查明确诊断鉴别诊断红白血病增生型再障溶血性贫血其它营养性贫血,39,营养性巨幼细胞贫血治疗,一般治疗药物治疗口服叶酸肌注维生素B12铁剂补充部分加用KCL输血,40,缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别,41,营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常?A.血红蛋白B.血清铁蛋白C.红细胞游离原卟啉D.血清铁E.骨髓可染铁,42,下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血？A.皮肤、粘膜苍白B.肝脾轻度肿大C.头晕眼花耳鸣D.食欲减退E.肢体震颤,43,下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关？A.DNA合成减少B.红细胞的分裂增殖时间延长C.红细胞中血红蛋白合成减少D.红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞E.巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏,44,营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检查外，下列哪一项亦可以协助确诊A.喂养史B.临床表现C.血象特点D.骨髓象特点E.铁剂治疗有效,45,A.红细胞游离原卟啉500g/LB.血清铁9.010.7mol/L（5060g/L）C.血清铁蛋白12g/LD.外周血涂片示小细胞