血液系统疾病患儿的护理ppt课件.ppt

第十章血液系统疾病患儿护理,1,第一节小儿造血和血液特点,2,一造血特点：（一）胚胎期造血：卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期骨髓造血期,3,1.中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第68周后，中胚叶造血开始减退。2.肝脾造血期在胚胎6-8周（2个月）时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月时达高峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退。,4,脾脏发生于人胚第8周，在人类、大约在第12周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。4.骨髓造血期胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。,5,（二）生后造血：1.骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后18岁（3）黄骨髓的潜在造血功能2.骨髓外造血（1）应急：恢复胎儿时期造血状态（2）外周血象表现（3）体征：肝脾淋巴结肿大,6,二、血液特点,1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.07.0150220612小时血液浓缩23月3.0110生理性贫血3月12岁后成人水平成人水平,7,生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：血循环量增加；,8,2.白细胞数与分类白细胞数出生(1520)109/L612小时(2128)109/L1周12109/L婴儿期10109/L8岁以后接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,9,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,10,3.血小板数与成人相似(150250)109/L4.血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%10%成人6%8%,11,5.血红蛋白种类HbFHbAHbA26月胎儿0.900.050.10出生时0.700.300.011岁0.052岁0.02成人0.020.950.020.03,12,第二节小儿贫血概述,13,贫血：是指单位容积末梢血液中红细胞数、血红蛋白含量以及红细胞压积低于正常，或其中一项低于正常。,14,世界卫生组织6月6岁110g/L614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组新生儿145g/L14月90g/L46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,少于正常值时及诊断为贫血,15,一、贫血程度,极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)RBC数1.02.03232-380B12正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞802832-38肾脏小细胞低色素802850ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度（TS）15%8.骨髓象增生现象,30,（一）血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大，平均红细胞容积(MCV)80fl；平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg；平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)310；网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。,31,实验室检查血涂片,正常,缺铁性贫血,32,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,33,（二）骨髓象红系统幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系（-）巨核细胞系（-）,34,六治疗原则：祛除病因铁剂：铁元素26mg/kg.d，两餐之间服用（1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能（2）促进吸收：维生素C（3）疗程（4）疗效出现，网织红细胞，HB输血疗法,35,2.铁剂治疗特效药口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg；注意影响吸收因素,36,药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%2030mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.81.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%1520mg/kg干糖浆3.3%90180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片12%4050mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%918mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%812mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,37,注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者；,常用剂型山梨醇枸椽酸铁复合物；肌注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注葡萄糖氧化铁：静注,38,疗效判断网织红细胞34天710天高峰23周正常血红蛋白2周临床症状2周好转,39,七、护理评估,健康史症状、体征、辅助检查社会、心理因素,40,八、护理诊断,活动无耐力与贫血致组织缺氧有关营养失调低于机体需要量与缺乏喂养知识，先天储铁不足，生长发育快，铁吸收利用障碍有关知识缺乏家长及年长患儿缺乏有关人体需要铁营养有关,缺乏本病的护理知识.,41,九、护理目标和护理评价,患儿的活动耐力增加，气促、虚弱和疲乏逐渐改善;患儿缺铁因素消除;家长及年长患儿能叙述缺铁病因，纠正不良饮食习惯,配合治疗。,42,十、护理措施,1、休息与活动一般不需卧床休息，避免剧烈运动；尽量自我照护，以不感到疲乏为度；保持患儿心情愉快，防止烦躁、哭闹而增加需氧量,一般护理,43,2.合理饮食提倡母乳喂养，人工喂养者需补充铁强化食品，鲜牛奶喂前要加热及时添加含铁较丰富的辅食：如瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等；纠正不良饮食习惯，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，注意色香味的调配，尤其应富含铁。创造舒适的就餐环境,维生素C、果汁、稀盐酸、氨基酸等有利于铁的吸收；,牛奶、茶、咖啡、蛋类以及抗酸药物等可抑制铁的吸收,44,3、防治感染：进行保护性隔离；避免倒人多的公众场合；保持口腔、皮肤清洁,45,病情观察：注意观察患儿口唇、眼结膜及甲床等皮肤黏膜苍白的情况；注意有无头晕、眼花、晕厥等表现；密切注意心率、呼吸、尿量等变化，若心率和呼吸突然增快、发绀、肝大和尿少等，应及时联系医生,46,正确应用铁剂，观察疗效与副作用A.正确指导服用铁剂：服用二价铁；从小剂量开始，宜两餐之间服用与维生素C、果汁等同服，促进铁的吸收.忌与抑制铁吸收的牛奶、茶、咖啡、钙片等同服；.服用铁剂时，牙齿可被染黑，使用吸管或服药后漱口;,治疗配合,47,B.观察口服铁剂的反应：口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、胃部不适。口服铁剂期间，大便可呈黑色注射铁剂（慎用）注意事项分次深部肌注、不同针头、更换部位。注射右旋糖酐铁：首次注射应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克,48,疗效观察：网织红细胞34天：，710天达最高23周后渐至正常血红蛋白2周后：34周正常4）疗程：一般26个月血红蛋白正常后再用2个月,49,健康指导：1、讲解疾病的有关知识及护理要点；2、指导合理喂养，提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食；3、知道正确和全程用药；4、预防感染；,50,第四节特发性血小板减少性紫癜,IdiopathicThrombocytopenicPurpura,51,.,概念(Definition),特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。临床上以皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性为特征。,52,病因和发病机制,感染急性病人有前驱感染史免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体肝、脾的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所其他因素：雌激素,53,临床表现(Clinicalmanifestations),一、急性型多见于儿童发病前13周多有上呼吸道等感染史起病急，可有畏寒、发热的前驱症状皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血病程多自限性，一般16月,54,二、慢性型多见于学龄期小儿起病隐袭皮肤、粘膜出血内脏出血少见，但常有月经过多反复发作，自发性缓解少见,55,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型慢性型年龄1-5岁学龄期小儿性别无区别女性较多诱因常见，感染史不常见起病急聚隐匿出血症状明显，皮肤粘膜出血不明显血小板数20l09/L30-80l09/L血小板寿命1-6h12-24h巨核细胞增多成熟瘴碍增多或正常病程1-6月，自发缓解数月-数年无自发缓解,56,57,实验室检查(Laboratorystudies),血象(bloodsmear)：血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常或减少骨髓象(marrowsmear)：巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板形态异常其他血小板相关抗体（PAIg）阳性,58,诊断,1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2、多次检验血小板计数减少3、脾不大或轻度肿大4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5、慢性型需具备下列五项中任意一项a泼尼松治疗有效b脾切除治疗有效cPAIg阳性dPAC3阳性e血小板生存时间缩短,59,治疗,一、一般治疗休息，防止创伤禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素类破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等二、肾上腺皮质激素急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。,60,三、脾切除脾切除是ITP的有效疗法之一。适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超30g/d），激素使用有禁忌症禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者脾切除有效率可达7090，术后复发率9.622.7%。长期效果为5060。,61,四、免疫抑制剂：不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素无、输血或输血小板悬液六、难治性ITP治疗静注丙球0.4/kg/d5d达那唑0.4-0.8mg/d2w环胞素A10mg/kg/d4-6w血浆置换大剂量甲强龙1g3d大剂量VitC2gp.o/8giv,62,七、护理诊断,组织完整性受损：出血与血小板减少有关有损伤的危险：出血与血小板减少有关有感染的危险与糖皮质激素治疗有关潜在并发症：颅内出血恐惧与血小板过低、随时有出血威胁有关,63,护理措施,1.密切观察病情（1）观察皮肤淤血情况，监测血小板数量。（2）密切观察生命体征，记录出血量。2.止血口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺素的纱布压迫止血。严重者用止血药或输血。3.避免损伤禁忌玩锐利玩具、限制剧烈运动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通畅。,64,4.预防感染5.心理护理消除患儿恐惧心理，向家长做好解释工作，并交待注意事项。6.健康教育（1）指导预防损伤（2）指导自我保护、忌服药物。（3）教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。（4）脾切除患儿注意预防感染，定期复查。,65,第五节急性白血病,Leukemia,66,.,目标,4,理解急性白血病的概念,1,2,3,了解急性白血病的病因,了解急性白血病的分类和分型,掌握急性白血病的临床表现和护理措施,67,急性白血病（Leukmia）,由于造血系统的恶性增生性疾病，其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，引起的一系列的临床表现,68,病因和发病机制,白血病,遗传或体质因素,病毒感染,RNA病毒的逆转录病毒,癌基因有关,物理化学因素,电离辐射放射核辐射,苯及衍生物重金属氯霉素保泰松细胞素毒性药物,本病不属遗传性疾病,但可能与遗传有关,病因尚不明确,69,分类,70,分型,形态学（M）,免疫学（）,细胞遗传学（C）,分子生物学（M）,急性白血病MICM综合分型,71,L1,L2,L3,急淋ALL,形态学FAB分型,72,形态学分型（FAB）将急非淋（ANLL）分七型,急性巨细胞白血病,原始粒细胞白血病未分化型,原始粒细胞白血病部分分化型,早幼粒细胞白血病,M1,M3,M2,M7,M4,M5,M6,粒单核细胞白血病,早幼粒细胞白血病,红白血病,73,治疗,目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用早期、足量、联合、间歇、交替及长期的治疗原则，注意预防髓外白血病及个体化的治疗原则。疗程大约2.53年。儿童急性淋巴细胞白血病的治疗包括诱导缓解、巩固强化、防治髓外白血病、及维持加强四个阶段。,74,临床表现,2.发热多数起病时即有发热，热型不定，抗生素无效,1.起病大多较急,早期表现为精神不振、乏力,4.出血以皮肤粘膜出血多见，偶见颅内出血，死亡主因,3.贫血出现较早，呈进行性加重,5.白血病细胞浸润引起的症状和体征,75,临床表现,肝、脾、淋巴结肿大骨痛或关节痛中枢神经系统浸润（CNSL）其他部位浸润,76,基本资料,4-20，杨可为，男，5岁，汉族，独生子女，襄城区尹集人,77,主诉,诊断急性淋巴细胞白血病-L3型2月余,78,现病史,患儿2月余天前因“面色苍白”在我院行骨髓细胞学、免疫分型、融合基因及染色体检查，遂行VDLD方案化疗，复查骨髓处于缓解期，遂出院回家休养现患儿无发热，无咳嗽、喘息、气促、及关节疼痛等，为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“急性淋巴细胞白血病L3型（低危）”收入院,79,体格检查,PE：T：36.5HR：96次/分R：24次/分神志清楚，反应可，浅表淋巴结无明显肿大，咽不红，口唇无发绀，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心律齐，心音有力，四肢活动自如,80,患儿住院期间血象变化,81,既往史：无食物、药物过敏史，2月前诊断“急性淋巴细胞白血病L3型”输血史：有多次输红悬、血小板史,82,家族健康史,父母非近亲，家庭成员无遗传、代谢病史及类似病史,83,主要的护理诊断,一、有感染的危险二、体温过高三、知识缺乏四、活动无耐力五、潜在并发症六、营养失调：低于机体需要量七、预感性悲哀,84,护理诊断及措施,一、有感染的危险与机体免疫力低下有关护理措施：防止感染保护性隔离：入住环境较好的血液病病房，减少探视，避免交叉感染。病室每日O3机消毒。医务人员进入病室前需洗手、戴口罩。观察感染早期征象：密切监测体温、血象变化。体温超过38.5时，遵医嘱抽取血培养；检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感。评估皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现异常时，报告医生及时处理观察患儿精神状况，注意有无精神不振、嗜睡等；,85,护理诊断及措施,严格执行无菌技术操作：医护人员接触患儿之前要认真清洗双手进行有创操作必须严格消毒避免预防接种：避免用麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎等减毒活疫苗和脊髓灰质炎糖丸预防接种.注意个人卫生：教会家长及患儿正确洗手方法；保持口腔清洁，进食前后苯扎氯铵漱口；易用软毛牙刷刷牙，以免损伤口腔黏膜及牙龈；勤换衣裤，每日沐浴，以利汗液排泄，减少皮肤感染保持大便通畅，便后用温开水清洁肛周，以防肛周脓肿,86,二、体温过高与大量白血病细胞浸润、坏死和/感染有关,依据：发热为白血病最常见症状。护理措施：维持体温正常1.维持适宜的室温、湿度，定时开窗通风2.保持床单位清洁干燥，穿着柔软、棉质衣服，汗湿后立即更换3.发热时行物理降温，根据医嘱给予药物降温，忌用酒清擦浴，监测体温的变化,87,三、知识缺乏家长缺乏白血病护理的相关知识,依据：家长对白血病相关知识不了解，表示忧虑和担心。护理措施：做好心理护理和健康宣教1、经常与家长交谈，尽可能帮助患儿及其家长适应医院的环境，用微笑、亲切问候语或拥抱，拉近与患儿之间的距离，热情帮助、关心患儿让其感到温暖；2、向家长简单介绍的特点及国内外的治疗新进展，用治愈实例进行宣教，让其树立战胜疾病的信心；3、向家长介绍小儿急性淋巴细胞白血病的临床表现，教会家长如何预防感染和观察感染及出血征象；4、向家长讲解血常规检查的意义，使其掌握各种血细胞的正常值及异常结果的护理注意事项；,88,5、教会家长指导患儿正确应用激素类药物，告知其可能引起的各种不良反应；6、为患儿家长提供相互交流的机会，如定期召开家长座谈会，让家长相互交流配合治疗、护理的经验和教训、采取积极应对措施，从而提高应对能力，增强治愈的信心；7、组织家长定期参加医院健康教育部的活动或聘请心理及社会工作者开办专门的知识讲座，建立家长支持小组，进行个别心理辅导，支持、陪伴家长走过这段艰难之路,89,四、活动无耐力与贫血致组织缺氧有关,护理措施：1、休息1）患儿需卧床休息，但一般不需绝对卧床，待病情好转后可逐渐增加活动量2）可鼓励患儿进行适度床上活动，如下棋、看动漫等，但应注意安全，同时避免剧烈活动3）尽量减少患儿下层流床，禁止出病房活动4）引导患儿早睡早起，规律作息,90,2、加强营养1）化疗前做好饮食指导，选择清淡、高蛋白、高维生素易消化饮食，避免食用饮料或其他产气食物；少量多餐，早餐宜进食全天所需全天营养的大部分，进餐前和进食后1h内不宜饮水，餐后勿立即躺下，适当活动，尽量使食物由胃排空后再行化疗2）饮食要多样化，尽量做到色、香、味俱全，以增进食欲3）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅4）注意饮食卫生，食物应清洁、卫生，食具应消毒,91,五、潜在并发症出血、抗肿瘤治疗的副作用,护理措施：1、观察皮肤、黏膜出血情况，如紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血、消化道出血、和血尿等观察有无颅内出血症状2.血小板低时卧床休息，减少活动，遵医嘱输入血小板等止血药物。,92,3.观察和处理药物毒性反应。如长春新碱（VCR）易引周围神经毒性、脱发柔红霉素（DNR）副作用为骨髓抑制、心脏毒性、脱发左旋门冬酰胺酶（L-ASP）有过敏反应、急性胰腺炎、肝功受损等副作用泼尼松易导致免疫抑制、库欣综合征骨质疏松和高血压甲氨蝶呤（MTX）副作用为口腔炎，消化道反应，肝肾损害依托泊苷（VP-16）副作用为骨髓抑制，消化道反应，低血压，肝肾功能损害,93,94,95,补充：出血的预防与护理,（1）、皮肤出血的预防与护理：重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血保持皮肤清洁，床单平整，被褥衣裤轻软；避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤；沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗；勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须；各项护理操作动作轻柔；尽可能减少注射或穿刺次数；静脉穿刺时，避免用力拍打及揉擦病人的肢体，止血带不宜过紧和时间过长；拔针后要适当延长按压时间，必要时局部要加压包扎；注射或穿刺部位应交替使用。,96,（2）、口腔、牙龈出血的预防与护理：指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙；进食过程中要细嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的损伤或被鱼刺、骨头、硬果壳等刺伤；牙龈渗血时，可用冷开水漱口或局部涂止血粉或用肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血；用生理盐水或1%过氧化氢清楚口腔内陈旧血块。（3）、关节腔出血或深部组织血肿预防与护理：减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动；一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息；关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血；出血停止后，改为热敷。,97,（4）、鼻出血的预防与护理：防止鼻粘膜干燥而出血：保持室内相对湿度在50%-60%左右，秋冬季节可局部使用液体石蜡或抗生素软膏；避免人为诱发出血：指导病人勿用力擤鼻；避免用力抠鼻痂和外力撞击鼻部；少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷；出现严重时，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡滴入。,98,（5）、眼底及颅内出血的预防与护理：避免情绪激动、剧烈咳嗽和过度用力排便等；若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛；若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作；,99,颅内出血的抢