内分泌系统疾病ppt课件.ppt

内分泌系统疾病,1,2,一、激素缺乏性疾病,（一）内分泌腺体功能减退可以因外伤，肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致，即原发性内分泌腺功能减退，下丘脑或垂体激素缺乏，表现为靶器官（如甲状腺、肾上腺皮质、性腺）的功能低下，即继发性内分泌腺功能减退，先天性内分泌腺体的功能低下经常为激素合成障碍，偶为合成的激素的结构异常，缺乏生物活性，例如一种罕见的糖尿病，血中胰岛素水平高于正常，但其氮基酸排列紊乱，没有生物活性。先天性激素合成障碍可以产部分性，也可以是完全性的。（二）继发于腺体外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素转变障碍，加快激素降解、出现拮抗性物质，如相应抗体等。（三）激素的反应低下，在一部分内分泌腺体功能减退者，血激素水平正常，甚至偏高。这可能是由于出现抗受体抗体，封闭了受体，减少激素与受体结合的机会。也可能是因受体结构异常或数量减少所致。例如假性甲状旁腺功能减退症，血浆甲状旁腺激素显著增高，但临床甲状旁腺功能明显低下，在肾病时可能对后叶加压素不敏感，肝病时对胰高血压糖素不敏感等.,3,二、激素过多症候群,（一）内分泌腺体功能过高可能由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。这种功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化较好。腺体增生多因上一级腺体功能亢进所致，即所谓继发性内分泌激素过多症。（二）异位性产生激素的肿瘤由于肿瘤细胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的类似化合物，引起相应的临床表现。可以由单基因（ACTH，生长激素、泌乳素、甲状旁腺激素、降钙素、胃泌素、红细胞生成素等）和双基因（如绒毛膜促性腺激素、促黄体素、促卵胞胞素等）异常所致。虽然多种外胚叶肿瘤细胞可以产生此类异常的生物活性物质，但主要为有摄取胺前体和脱羧作用（APUD）的细胞。多见于肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺瘤等。（三）医源性在用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。（四）靶组织敏感性高少见，例如甲状腺功能亢进症进一些组织的儿茶酚胺受体的敏感性增高，而合并心房纤颤者经常为心脏已有异常改变者。（五）自身免疫性疾病一些自身免疫性抗体与受体结合，有类似激素的作用，最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症、较少见的有胰岛素受体抗体，可以出现类似胰岛素过多的临床表现。（六）继发于全身性疾病的激素高分泌状态，系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及肾病综合症时的醛固酮增多，尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。,4,二、激素过多症候群,（一）内分泌腺体功能过高可能由于各种原因所致的腺体增生或功能性腺瘤。这种功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化较好。腺体增生多因上一级腺体功能亢进所致，即所谓继发性内分泌激素过多症。（二）异位性产生激素的肿瘤由于肿瘤细胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的类似化合物，引起相应的临床表现。可以由单基因（ACTH，生长激素、泌乳素、甲状旁腺激素、降钙素、胃泌素、红细胞生成素等）和双基因（如绒毛膜促性腺激素、促黄体素、促卵胞胞素等）异常所致。虽然多种外胚叶肿瘤细胞可以产生此类异常的生物活性物质，但主要为有摄取胺前体和脱羧作用（APUD）的细胞。多见于肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺瘤等。（三）医源性在用激素或其衍生物以超过生理剂量治疗疾病时可以导致医源性激素过多综合征。（四）靶组织敏感性高少见，例如甲状腺功能亢进症进一些组织的儿茶酚胺受体的敏感性增高，而合并心房纤颤者经常为心脏已有异常改变者。（五）自身免疫性疾病一些自身免疫性抗体与受体结合，有类似激素的作用，最常见的如Graves病中刺激性抗体可以引起甲状腺功能亢进症、较少见的有胰岛素受体抗体，可以出现类似胰岛素过多的临床表现。（六）继发于全身性疾病的激素高分泌状态，系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及肾病综合症时的醛固酮增多，尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。,5,脑垂体,脑垂体是一个椭圆形的小体，重不足1克。位于颅底垂体窝内，借垂体柄与丘脑下部相连，分腺体部和神经部。它分泌多种激素。,6,HE切片上可见三种细胞：嗜酸性细胞，嗜碱性细胞，嫌色细胞,生长激素GH生长激素与骨的生长有关，幼年时期如缺乏，则使长骨的生长中断，形成侏儒症；如过剩，则使全身长骨发育过盛，形成巨人症。催乳素PRL催乳素可以催进乳腺增殖和乳汁生成及分泌。,7,促性腺激素FSH（促卵泡素）、LH（促黄体素）促性腺激素包括卵泡刺激素和黄体生成素，可促进雄、雌激素的分泌，卵泡和精子的成熟。促肾上腺皮质激素ACTH促肾上腺皮质激素主要作用于肾上腺皮质的束、网状带，促使肾上腺皮质激素的分泌。该激素缺乏，将出现与阿锹森氏病相同的症状，但无皮肤色素沉着现象。,8,促甲状腺激素TSH促甲状腺激素作用于甲状腺，使甲状腺增大，甲状腺素的生成与分泌增多。该激素缺乏，将引起甲状腺功能低下症状。,9,抗利尿激素抗利尿激素是下丘脑某些神经细胞产生，并运输贮藏在垂体的一种激素。它作用于肾脏，促进水的重吸收，调节水的代谢。缺乏这种激素时，发生多尿，称为尿崩症。在大剂量时，它能使血管收缩，血压升高，所以又称血管加压素。催产素催产素与抗利尿激素相似，也由下丘脑某些神经细胞产生。它能刺激子宫收缩，并促进乳汁排出。其它除上述激素外，垂体还分泌有促甲状旁腺激素，促黑激素等等。,10,巨人症，肢端肥大症，侏儒症，SHEEHAN,11,甲状腺疾病,DISEASEOFTHYROIDGLAND,12,.,DISEASEOFTHYROIDGLAND,13,DISEASEOFTHYROIDGLAND,甲状腺肿,（GOITER）,14,GOITER,是否伴有甲状腺毒症,15,GOITER,概念：,16,diffusenontoxicgoiter,高碘,遗传与免疫,17,diffusenontoxicgoiter,机制：,病因和发病机制,18,diffusenontoxicgoiter,病理变化,三个时期,增生期,胶质贮积期,结节期,19,增生期,diffusenontoxicgoiter,病理变化,肉眼：,甲状腺弥漫性对称性肿大，表面光滑，质软。,光镜：,滤泡上皮增生，立方、低柱状，小滤泡、小假乳头形成，腔内胶质少，间质充血。,20,21,diffusenontoxicgoiter,病理变化,胶质贮积期,肉眼：,甲状腺弥漫性显著肿大，表面光滑，呈淡或棕褐色，半透明胶冻状。,光镜：,部分上皮增生，立方，局部小滤泡或假乳头形成，大部分滤泡上皮复旧变扁平，腔高度扩大，大量胶质贮积。,22,23,diffusenontoxicgoiter,病理变化,结节期,肉眼：,不对称结节状增大，结节大小不一，无包膜或不完整，切面出血、坏死，囊性变、钙化、疤痕形成。,光镜：,24,25,26,27,28,29,diffusenontoxicgoiter,临床表现,颈部甲状腺肿大，早期无症状，后期颈部压迫感，窒息，吞咽、呼吸困难。少数有甲亢、甲低症状。,30,二、弥漫性非毒性甲状腺肿,（diffusetoxicgoiter）,概念:,指具有甲状腺毒症的甲状腺肿.,病因和发病机制:,自身免疫性疾病,31,diffusetoxicgoiter,依据:,血中存在与TSH受体结合的抗体,家族性素质,精神创伤,32,diffusetoxicgoiter,病理变化:,典型病变:,肉眼：,甲状腺弥漫对称性增大,表面光滑,质软,切面灰红呈分叶状,胶质少。,光镜：,滤泡上皮增生呈高柱状，有的呈乳头状，可见小滤泡形成；滤泡腔内胶质稀薄，滤泡周边胶质出现许多大小不一的上皮细胞吸收空泡；间质血管丰富、充血，淋巴组织增生。,33,34,35,36,diffusetoxicgoiter,37,diffusetoxicgoiter,病理变化:,治疗后病变:,肉眼：,甲状腺体积缩小，质变实，似牛肉样外观。,光镜：,上皮细胞变矮，增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少，间质血管减少，充血减轻，淋巴细胞减少。,38,diffusetoxicgoiter,治疗后,39,diffusetoxicgoiter,病理变化:,其他器官病变：,全身淋巴组织增生，胸腺、脾肿大，心脏肥大、扩张，心肌细胞变性，肝细胞脂肪变；眼球突出。,40,甲状腺炎,1、亚甲炎：与病毒感染有关的巨细胞性或肉芽肿性炎2、慢性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎：桥本纤维性甲状腺炎,41,三、甲状腺肿瘤,肉眼：,单个，圆形或类圆形，直径约35cm，包膜完整，切面灰白或棕黄色，多为实性，可并发出血、囊性变、钙化、纤维化，周围甲状腺组织受压。,42,甲状腺腺瘤,（thyriodadenom）,组织学类型：,胚胎性腺瘤,胎儿型腺瘤,单纯性腺瘤,胶样腺瘤,嗜酸粒细胞腺瘤,非典型腺瘤,43,胚胎性腺瘤,胎儿型腺瘤,单纯性腺瘤,胶样腺瘤,各类型腺瘤的特点：,间质,瘤细胞小，呈片状条索状排列，可见不完整的小滤泡。,实质,较多，疏松水肿,不含或含少量胶质的滤泡构成，似胎儿甲状腺滤泡。,丰富，水肿、粘液样变性。,似正常甲状腺滤泡,较少,充满胶质较大滤泡,少,44,45,各类型腺瘤的特点：,嗜酸粒细胞腺瘤,瘤细胞大，核小，呈多角形，胞浆丰富嗜酸性，内含嗜酸性颗粒，细胞成索状、巢状排列。,46,各类型腺瘤的特点：,非典型腺瘤,瘤细胞丰富，轻度不典型增生，可见分裂像，呈条索状、巢状，间质少，未侵犯包膜、血管。,47,甲状腺腺瘤与结节性甲状腺肿的区别,48,甲状腺癌,（thyriodcarcinoma）,来源于甲状腺滤泡上皮者,乳头状腺癌(papillarycarcinoma),滤泡性腺癌(follicularcarcinoma),未分化癌(undifferentiatedcarcinoma),来源于甲状腺滤泡旁细胞者,髓样癌(medullarycarcinoma),49,来源于甲状腺滤泡上皮者,50,来源于甲状腺滤泡上皮者,类型,乳头状癌,滤泡性癌,未分化癌,镜下,乳头状排列核染色质少毛玻璃样,滤泡实性癌巢核分裂像多,间质有沙粒体,侵犯包膜或血管,小细胞型巨细胞型梭形细胞型混合型,51