肾病综合征ppt课件

肾病综合征,1,概述,(一)定义：肾病综合征（NS）是由各种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群（俗称“三高一低”）。(二)分类：根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长者的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。,2,概述,(三)发病情况：以学龄前为发病高峰，单纯性发病年龄偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为1.53.71。本病疗程长，临床多为虚证的表现，易反复发作，预后较差。,3,西医认识,肾病综合征为现代医学名称病因分类：原发性肾病综合征、继发性肾病综合征及先天性肾病综合征。其中先天性肾病综合征多发于1岁以下小儿，如芬兰型先天性肾综，多致死亡。继发性肾病综合征多继发于某些疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、某些药物中毒、毒蛇咬伤、急性肾炎或急进性肾炎的延变等。此类型肾综的病程治疗，随原发病而不同，它约占小儿肾综的2%-4%。本节所重点介绍的是原发性肾综，也叫特发性肾综。所谓特发性，就是对致病的原因不明确，此型约占小儿肾综的85%-95%。,4,诊断,（一）临床表现：症状与体征：水肿是最常见的临床表现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水，腹水等，水肿严重程度通常与预后无关，水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患者可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白，皮肤干燥，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，患者精神萎靡，倦怠无力，食欲减退，有时腹泻，病期久或反复发作作者发育落后，肾炎性患者可有血压增高和血尿。病程较长，长反复发作，缠绵难愈。并发症：（1）感染（2）低血容量休克（3）电解质紊乱（4）血管栓塞（5）急性肾衰竭,5,诊断,（二）辅助检查尿常规：以大量蛋白尿为主PRO(3+-4+),可有RBC、WBC等。尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。血浆总蛋白量下降，白蛋白小于30g/L.血清胆固醇升高，常大于5.98mmol/L。1.肾病综合征（NS）诊断标准是（1）尿蛋白大于3.5g/d；（2）血浆白蛋白低于30g/L；（3）水肿；（4）高脂血症。其中两项为诊断所必需。2.NS诊断应包括三个方面（1）确诊NS。（2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。（3）判断有无并发症。,6,西医认识,病因与发病机理：本病的发病机制尚未完全明了，目前认为，蛋白尿起因于肾小球滤过膜的电化学或结构改变；原发性肾综微小病变型发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关；膜性肾病和膜增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。临床分型：把本病分为单纯型和肾炎型。病理分型：分为微小病变型和非微小病变型两大类。非微小病变型有局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎。预后：一般来说，单纯性肾综对药物敏感度高，疗效好，预后佳；肾炎性肾综对药物敏感度比较低，临床反复性大，预后较差。,7,鉴别诊断,过敏性紫癜系统性红斑狼疮糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤肾病乙型肝炎相关性肾病,8,肾病综合征合并症,1.感染呼吸道、泌尿道、腹膜、胸膜、皮下等。复发，疗效不佳的主要原因。2.血栓、栓塞合并症原因：高凝、高粘，利尿剂、激素肾静脉血栓最多见肺栓塞、下肢、脑、动脉系统影响疗效及预后3.急性肾衰竭肾前性氮质血症特发性急性肾衰竭，MCD较多药物因素、感染、疾病本身加重4.蛋白质及脂肪代谢紊乱营养不良蛋白结合物质丢失（金属、内分泌素、药物）高脂血症,9,肾病综合征的治疗,一、一般治疗（1）休息：适当休息，除严重浮肿外，一般不必严格限制活动。（2）饮食：宜营养丰富，全面食物。浮肿者当戒盐，浮肿消退后改低盐；病情好转稳定时，可恢复正常饮食。有呕吐、腹泻及夏季多汗者，要适当多补充钠盐。（3）适当补钙：每天13克，VitD每天500IU二、对症治疗(1)利尿：噻嗪类、保钾类、渗透性利尿、提高血浆胶体渗透压(2)减少尿蛋白:ACEI三、糖皮质激素药理：抑制炎症、免疫反应、醛固酮和抗利尿加激素用法：足量：1mg/Kg/d,40-60mg/d,40mg以上8-12W慢减：2-3W减10%长期：10-15mg维持6-12个月副作用：类肾上腺皮质功能高血压、水钠潴留并发和加重感染血糖升高诱发和加重消化性溃疡骨质疏松或股骨头无菌性坏死,10,肾病综合征的治疗,疗效分型：敏感型，依赖型，无效型（抵抗）药物选择：口服：强的松、强的松龙、阿赛松、甲基强的松龙静脉：甲基强的松龙四、细胞毒性药物(1)环磷酰胺：可减少复发延长缓解期;激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解;激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应。副作用：骨髓抑制、肝损害、性腺抑制、出血性膀胱炎(2)苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发。副作用：胃肠道反应、局部反应，如静脉炎、肝损害等。(4)环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞，其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者，本剂也多有效，副作用：高血压，高尿酸血症，钠潴留，高血钾，肌酐清除率下降等。其他：雷公藤多甙、盐酸氮芥、硫唑嘌呤等。,11,肾病综合征的治疗,五、并发症的治疗1.感染：一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素，但需视患者具体情况决定。2.血栓及栓塞并发症:一般认为，当血浆白蛋白低于20g/L（特发性膜性肾病低于25g/L）时抗凝治疗可给予肝素钠（也可选用低分子肝素）皮下注射或口服华法林。抗凝同时可辅以抗血小板药，如双嘧达莫或阿司匹林口服。对已发生血栓、栓塞者应尽早（6小时内效果最佳，但3天内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。3急性肾衰竭:（1）襻利尿剂对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型（2）血液透析利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命（3）原发病治疗4）碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液4.蛋白质及脂肪代谢紊乱：在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱，但应调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构，力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。ACEI及血管紧张素受体拮抗剂均可减少尿蛋白；降脂药物可选择降胆固醇为主的羟甲戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂，如洛伐他汀等他汀类药物；或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特等。,12,影响肾病综合征预后的因素,NS预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括：1.病理类型一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分患者可自发缓解，治疗缓解率高，但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率，晚期虽难以达到治疗缓解，但病情多数进展缓慢，发生肾衰竭较晚。系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳，预后差，较快进入慢性肾衰竭。影响局灶节段性