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Wernickeencephalopathy韦尼克脑病,概述,韦尼克脑病：由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病临床“三联征”：意识障碍、眼肌麻痹和共济失调眼征是临床诊断最主要的依据,病因,引起维生素缺乏的最常见原因长期酗酒导致的慢性酒精中毒胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液透析等,发病机制,VB1-糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富因此,MRI图像上Wernicke脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。,临床诊断,欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南膳食营养缺乏眼征小脑功能障碍精神状态异常或记忆损害满足以上4条中至少2条高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度,实验室检查,血维生素B1、尿维生素B1低下血丙酮酸、乳酸浓度增高,影像学表现,颅脑CT对本病诊断价值不大急性期，头颅CT往往是阴性的亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。,影像学表现-MR,首选；敏感性53%，特异性93%丘脑内侧、第三、四脑室、导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球对称性异常信号T2FLAIR显示更为清楚DWI可呈不同程度高信号增强扫描可有强化、也可无强化无占位征象,病例一,男58y病史：1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦腺癌行“远端胃切除术”后11天：患者现嗜睡，能够唤醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏。,术后11天MR,T2W-FLAIR,术后11天MR,T1W和T1增强,病例二,男58y病史：因“阑尾炎”行第一次手术，术后病检为粘液腺癌第一次手术后23天：右半结肠切除术二手次手术后7天：视力下降，视物模糊二次手术后9天行MR检查,二次手术后9天MR,DWI,T2W-FLAIR,病例三,病例四,鉴别诊断,亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）与线粒体异常有关病损部位及信号特点与几乎相同常伴脑萎缩，多发生于小儿患者临床上血清含量正常是其重要鉴别点。,鉴别诊断,急性一氧化碳中毒：MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。,鉴别诊断,肝豆状核变性多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核临床上结合肝功能检查、角膜环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。,鉴别诊断,基底动脉尖综合征最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长信号；常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。,鉴别诊断,需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。胰性
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