血液系统疾病出血的诊治ppt课件.ppt

血液系统疾病出血的诊治,.,什么是出血,hemorrhage；tobleed;torunblood；abloodyissue;bleeding血液从血管或心脏流至组织间隙、体腔内或体外的现象。中医：血溢脉外,眼底出血,鼻衄,牙龈出血,口腔粘膜出血点,皮肤出血点（2mm以内）,皮肤紫癜(35mm),皮肤紫癜,皮肤大片淤斑,皮下血肿,皮肤紫癜、血疱,关节血肿,腹部皮下巨大血肿（假瘤）,人的止血机制,血管血小板凝血因子Blood_clot.swf,出血性疾病的分类,1.血管因素：先天性（遗传性出血性毛细血管扩张症等）、获得性（各种血管性紫癜）。2.血小板因素：血小板数量异常或功能障碍，先天性、获得性。3.凝血因子异常：先天性或获得性减少、缺乏或结构异常。4.病理性循环抗凝物：FVIII抑制物等。5.纤溶亢进：先天性或获得性（原发或继发）。6.复合因素：如DIC、肝病等。,出血性疾病临床表现（1）,1.皮肤瘀点：血小板因素，少数见于血管因素。2.皮肤瘀斑：血管性紫癜，也见于严重血小板减少、凝血因子缺乏或纤溶亢进。3.粘膜瘀点、瘀斑：严重血小板减少，也见于血管因素。4.牙龈出血/鼻出血：血小板减少和vWD常见。5.口腔粘膜血疱：血小板和凝血因子异常。6.肌肉血肿/关节出血：严重凝血因子缺乏。关节出血发生率血友病6070%、vWD38%。,出血性疾病临床表现（2）,7.视网膜出血：血小板因素和异常Ig血症。8.颅内出血：严重血小板减少，也见于凝血因子严重缺乏、循环抗凝物或纤溶亢进。9.消化道、呼吸道、阴道、泌尿道等部位出血及手术后出血：可见于各种原因。10.伤口愈合迟缓：凝血因子异常，尤其因子XIII和异常纤维蛋白原血症多见。11.与出血相关的表现：贫血、晕厥、休克、心肺功能不全、压迫症状等。,凝血因子、血管和血小板异常的特点,出血性疾病的临床诊断,以下情况应考虑出血性疾病的存在：局部因素不能解释的出血。存在可致出血的基础疾病。多部位出血（系统性疾病）。既往出血史。家族出血史。,病史（1）,病史和物理检查的重要性。出血程度、诱因（自然出血或外伤后出血等）遗传性出血性疾病：如血友病等，外伤后长时间出血难止、出血量大。毛细血管/血小板病变：常自发出血，皮肤或粘膜多发出血点或瘀斑为主。反复出现皮下散在性紫癜的应注意ITP；出血点在下肢、臀部对称分布，分批出现，伴有腹痛、黑便或关节痛，可能是过敏性紫癜；女性出现下肢为主的散在青斑、无明显症状者，可能为单纯性紫癜。,病史（2）,发病年龄和性别：幼年有出血史：多是遗传性出血性疾病。成年后发病：多为获得性出血性疾病。家族中数代男性出血：血友病可能性大。患者父母近亲结婚：可能为先天性出血性疾病。基础疾病：肝病、肾病、异常免疫球蛋白血症、结缔组织病等。,体征,注意出血部位、性质和程度：遗传性出血性毛细血管扩张症：手、面部皮肤和口腔粘膜等处鲜红色或紫红色斑点、小结节状或斑片状出血，压之可褪色。血友病：创伤或轻微碰撞后局部出现皮下或肌肉血肿、关节肿痛或畸形。孕妇手术或分娩后伤口出血或阴道大出血，伴全身皮下和粘膜出血点、注射部位渗血及瘀斑，考虑DIC及纤溶亢进存在。,常规检查：结果与意义,出血性疾病的治疗,治疗原则：根据出血原因选择治疗措施。,1.血管因素,病因治疗和局部止血。降低毛细血管脆性和通透性药物：如芦丁、安络血、止血敏、Vit.C。缩血管药物：加压素，适于遗传性出血性毛细血管扩张症、肺结核咯血、食道静脉曲张破裂出血。免疫抑制剂：适于过敏性紫癜。,2.血小板因素,依不同原因选择以下措施：血小板输注。促血小板生成药物：IL-11、TPO。免疫抑制剂：激素、CTX、6-MP、VCR、CsA等。大剂量IVIg。其它：达那唑、大剂量Vit.C等。抗CD20单抗（美罗华）。脾切除。,3.凝血因子缺乏,（1）遗传性：替代治疗：多数凝血因子达1020%即可防止轻度自发性出血、达4060%以上一般能避免中等手术术中出血；术后因子水平维持2040%可防止出血。如血友病甲患者，补充FVIII（U）=0.5体重（kg）（VIIIHope%-VIIISelf%）100。DDAVP：轻型vWD和血友病甲、血小板无力症。剂量：0.3ug/kg+NS100mlivdrip、QD。基因治疗：（2）获得性：补充Vit.K：Vit.K依赖性因子(II/VII/IX/X)缺乏。FFP、PCC。,4.病理性抗凝物质,免疫抑制药物：激素、CsA、CTX等。PCC、rhFVIIa、FXa制剂。硫酸鱼精蛋白：类肝素样物质引起的出血性疾病。IVIg。抗CD20单抗(美罗华)。血浆置换。,5.纤溶亢进,抗纤溶药物：主要抑制纤溶酶原：氨基己酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）、氨甲环酸（AMCHA）。主要抑制纤溶酶：抑肽酶(Aprotinin)，用于急性胰腺炎、纤溶亢进。,6.对症止血及预防措施,主要是针对血小板减少患者：皮肤瘀点、瘀斑：减少搔抓及双下肢长时间受力牙龈出血：保持口腔清洁，避免剔牙；慢性牙龈渗血多与慢性牙龈炎有关；牙痛安，甲硝唑漱口水，口腔护理口腔、舌体血疱：避免食用硬的、容易刺伤粘膜的食物，进食软的、易消化的食物,鼻腔出血：小量、靠前下的出血：鼻前庭填塞（棉球、止血药物），手指持续按压30分钟；后鼻道出血：油纱条填塞，简易气囊压迫止血；注意鼻粘膜病变；眼底出血：眼压升高、颅内压升高、腹压升高、严重贫血、慢性疾病等；注意保持大便通畅，控制血压和慢性病，避免血红蛋白过低；控制情绪。消化道出血：往往与感染或胃肠粘膜损害有关；进食清洁食物，避免腹泻、肠道感染，出血量大可连续输血小板。,颅内出血：与情绪激动、连续失眠、高热、重度血小板少有关；吗