狼疮性脑病医学PPT课件.ppt

系统性红斑狼疮脑病,系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系统SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病,SLE发病机制：一、SLE的免疫学特点，体内有多种自身抗体1.自身抗原细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗DNP抗体）抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）2.细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原）3.细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制,狼疮性脑病又称为神经精神性狼疮（neuropsychiaticlupuserythematosus，NPLE）概述：发病率占SLE患者50-75%，多出现在SLE发病1-3年内，出现于疾病的急性期或终末期，病死率20%，出现越早预后越差。原发于的中枢神经系统的病理损害主要是血管病变，即广泛的微血栓和血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。常见的CNS受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病和精神症状但SLE合并脑积水较罕见。,NPLE发病机制：NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。,NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常，少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见的临床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的重要原因之一。癫痫可发生在NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。,SLE合并脑积水机制目前SLE合并脑积水发病机制尚不明确。Ramazan等认为合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻。Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致内血栓栓塞是脑积水发生的可能机制。Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在合并脑积水的发病机制中起主导作用。,NPLE主要临床表现：癫痫53.4%精神症状14.8%急性意识模糊9.1%脊髓病变6.8%神经病变5.7%多发脑梗塞2.3%无菌性脑炎1.1%AnnRheuDis2002VOL61(sup)96,NPSLE是SLE累及中枢神经系统的表现。NPSLE可出现在SLE病程中的任何阶段。NPSLE的病因及发病机制复杂，一般认为SLE本身损害脑部；继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害；或两者兼而有之【8】。NPSLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常，少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见的临床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的重要原因之一。癫痫可发生在NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。,动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH,aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患者随时间积累病死率分别为：1d25%-30%，1w40-50%，1M50-60%，6M55-60%，1Y65%，5Y65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干预前死亡。欧洲卒中组织2013年颅内动脉瘤和蛛网膜下腔出血治疗指南破裂脑动脉瘤是急症，应尽早处理；Hunt-Hess分级级患者应尽早处理；Hunt-Hess分级级患者根据情况决定治疗方案：如大脑中动脉瘤破裂出血，伴侧裂区脑内血肿较大，可急症行开颅动脉瘤夹闭+血肿清除术；如患者家属积极，可急症手术。,Surgery,手术夹闭,栓塞,手术夹闭或栓塞,2013年颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识：对于技术上既可以开颅夹闭又可行介入治疗的动脉瘤患者，建议行血管内介入治疗,手术夹闭或栓塞,手术夹闭,栓塞,颅内动脉瘤的治疗方法,清除血肿，同时夹闭动脉瘤,效果确切,发病较急，伴有颅内巨大血肿并发脑疝者，应积极开颅手术清除血肿，并夹闭动脉瘤,术前DSA见左侧后交通段哑铃形巨大动脉瘤，该病人伴严重的动眼神经麻痹,动脉瘤较大，产生压迫症状且手术位置好，考虑手术夹闭动脉瘤的动眼神经麻痹,术后约10个月复查DSA见动脉瘤消失，载瘤动脉通畅。病人动眼神经麻痹症状迅速缓解。,Case1,大脑中动脉宽颈动脉瘤，瘤颈宽而载瘤动脉相对较细，弹簧圈易突入载瘤动脉引起严重后果。介入栓塞常常需要单支架、“Y”型支架辅助，甚至支架辅助亦无法完成，术中术后的并发症多，因此倾向于手术夹闭。,术后DSA复查,患者孙*华，女，61岁。因“头晕7月余，加重伴恶心2天”入院。查体：无明显阳性体征。既往有高血压、冠心病病史。,病例6-右侧颈内动脉眼动脉段多发动脉瘤栓塞术,治疗策略,未破裂动脉瘤：右侧颈内动脉眼动脉段多发动脉瘤均为未破裂动脉瘤，但将来有破裂可能。治疗思路：周围骨质遮挡，部分动脉瘤位于硬膜外，手术夹闭困难。介入栓塞相对可行，但需支架辅助。治疗步骤：同期介入治疗所有动脉瘤。,术后,体会,眼动脉段的动脉瘤，往往有前床突遮挡，或动脉瘤部分位于硬膜外，手术暴露难度大。尤其是此病例为多发动脉瘤，更增加了暴露的难度和风险。介入栓塞的难度和风险相对较小。此病例栓塞中的难度在于：微导管的塑形、微导管和微弹簧圈在栓塞过程中张力和位置的掌控、以及支架释放的时机。,患者张*富，男，65岁。因“突发剧烈头痛、呕吐、意识不清3天”入院。查体：神志嗜睡，GCS评分10分，E3V2M5，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，光反应灵敏，颈部强直，Kernig征（+），Babinski征（+）。既往脑梗塞病史2年，心脏病史5年，高血压病史10余年。,病例7-基底动脉多发动脉瘤栓塞术,造影示右侧椎动脉纤细，基底动脉多发动脉瘤,双侧后交通不显影,治疗策略,责任动脉瘤：基底动脉形态欠规则，多发动脉瘤表现，考虑较大的两个动脉瘤为责任动脉瘤。治疗思路：双侧后交通动脉不显影，右侧椎动脉瘤纤细，必需保证左侧椎基底动脉通畅。动脉瘤多发，形态不规则，宽颈，且位于基底动脉主干，无法手术夹闭，考虑应用支架结合弹簧圈栓塞。治疗步骤：支架辅助微弹簧圈栓塞多发动脉瘤。,栓塞后,体会,后循环多发动脉瘤首选介入栓塞。多发动脉瘤中体积较大、形态欠规则的动脉瘤往往为破裂动脉瘤，需要首先处理，尽量做到致密栓塞，防止再破裂。此病例栓塞的难点同样在于微导管和微弹簧圈在栓塞过程中张力和位置的掌控、以及支架释放的时机，需要术者有高水准的栓塞技术。,唐*芝，女，41岁。因“突发头痛、头晕，恶心、呕吐，伴后颈部不适1天余”入院。查体：颈部抵抗感，Kernig征（+）。既往有7余年高血压病史。,病例8-介入+夹闭治疗多发复杂动脉瘤,右侧大脑中动脉瘤,右侧脉络膜前动脉瘤,左侧前交通动脉瘤,左侧脉络膜前动脉瘤,治疗策略,责任动脉瘤：左侧前交通动脉瘤可能性大，右侧大脑中动脉瘤不能排除。双侧脉络膜前动脉瘤不考虑为责任动脉瘤治疗思路：双侧大脑前动脉均通过各自颈内动脉显影，前交通动脉瘤可行介入栓塞。右侧大脑中动脉瘤瘤颈宽，瘤颈及瘤体累及多条分支，不适合栓塞。双侧脉络膜前动脉瘤若栓塞，可能会累及脉络膜前动脉的通畅。治疗步骤：分期治疗1期：栓塞前交通动脉瘤2期：手术夹闭右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤3期：手术夹闭左侧脉络膜前动脉瘤,1期：前交通动脉瘤栓塞,2期：手术夹闭右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤。,2期：手术夹闭右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤,3期：手术夹闭左侧脉络膜前动脉瘤,3期：手术夹闭左侧脉络膜前动脉瘤,左侧前交通动脉瘤和左侧脉络膜前动脉瘤复查（术后2个月）,右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查（术后2个月）,术后7个月，右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查，前交通动脉瘤复发,术后7个月，右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查,右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查,右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查,左侧前交通动脉瘤和左侧脉络膜前动脉瘤复查,左侧前交通动脉瘤和左侧脉络膜前动脉瘤复查,左侧前交通动脉瘤和左侧脉络膜前动脉瘤复查,全麻下行复发前交通动脉瘤支架辅助下微弹簧圈栓塞术,再手术后8个月复查右颈内动脉,右颈内3D,左颈内动脉,左颈内3D,体会,当多发动脉瘤分别位于双侧颈内动脉系统，且双侧均存在宽颈动脉瘤时，不能双侧同期行支架辅助，以免发生致命性的后果，可分期治疗。处理破裂侧动脉瘤时，首选手术夹闭或单纯弹簧圈栓塞，尽量不要支架辅助，以免增加未破裂动脉瘤破裂的风险。如无法避免使用支架辅助，应缩短治疗未破裂动脉瘤的时间。尤其还要做好与患者家属的风险告知和沟通工作。,患者牛*恩，男，29岁。因“突发后颈部疼痛、头晕伴恶心、呕吐25天”入院。查体：无明显阳性体征。,病例9-左侧椎动脉夹层动脉瘤栓塞术,DWI右侧丘脑亚急性梗死,当地医院DSA发现左侧椎动脉V3夹层动脉瘤15天后我院DSA见夹层动脉瘤略增大,动脉瘤154.6mm，载瘤动脉近端扩张，直径约5.2mm，远端管径3.6mm。,内镜技术发现夹层动脉瘤的双腔：左侧为假腔，右侧为真腔，可见真腔被压迫管径缩小。,Enterprise4.5mmX28mm支架到位，覆盖动脉瘤瘤颈，暂不释放。再将微导管Prowler-14微导管、微导丝头端塑形，微导丝导引下将微导管头端置于左侧椎动脉夹层动脉瘤瘤体内。采用支架半释放技术行微弹簧圈完全栓塞，术后造影显示动脉瘤不再显影。,术后1.5月复查,术后9个月复查,刘*军，男，48岁，“突发剧烈头痛伴肢体抽搐1小时”。2014-06-0909:50颅脑CT示SAH，10:30再次出现肢体抽搐、意识不清，复查CT示出血量较前增多，且患者双侧瞳孔散大，急症下行侧脑室体外引流术。11:20再次出现癫痫发作一次，再次复查CT示出血未再增多。CTA发现前交通动脉瘤。查体：GCS6分，E2V1M3，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，颈部抵抗感明显，双上肢屈曲，肌张力增高，下肢腱反射+，病理反射未引出。Hunt-Hess分级级。既往高血压病史2年，未服药。,病例-多次SAH，先行脑室引流，再治疗,CT2014-06-0909:50,CT2014-06-0910:38癫痫发作后,脑室体外引流-新鲜动脉血,病情平稳后行DSA+栓塞,脑血管狭窄/脑梗塞,脑卒中流行病学的“四高”特点,脑动脉狭窄的好发部位,主要发生在大动脉分叉部及转折处：颈内动脉起始部及虹吸部大脑中动脉主干及分叉部基底动脉起始部椎动脉起始部及入颅处,缺血性脑血管病的影像学评价,血管评价：颈动脉超声、TCD、MRA、CTA、DSA脑组织评价：CT、MRI脑灌注评价：SPECT、PET、PWI、CTP、Xe-CT脑代谢评价：PET、SPECT,77,缺血性脑血管病的影像学评价,脑梗死良性低灌注区脑血管储备能力受损区正常组织,78,侧支循环评价,A系统（脑内吻合）B系统（基底动脉环交通动脉）C系统（皮层软脑膜吻合）D系统（硬膜血管网）E系统（颅外血管网）F系统（功能侧支）G系统（最基底的交通）,Matsushima,Y,andInaba,Y.:Thespecificityofthecollateralstothebrainthroughthestudyandtreatmentofmoyamoyadisease.Stroke,17:117-22,1986,79,通过前、后交通动脉代偿,80,颈外动脉和软膜动脉吻合,81,软膜动脉吻合,82,软膜动脉吻合,83,小脑表面软膜吻合,84,后交通动脉代偿,85,颈外动脉代偿,86,缺血性脑血管病外科治疗-颈动脉内膜剥脱,87,左侧ICA,缺血性脑血管病介入治疗,颈动脉支架成形术颅外段椎动脉支架扩张术颅内动脉支架成形术动脉内溶栓术静脉窦溶栓,91,颈动脉支架成形术适应症,无症状血管管径狭窄程度大于70，有症状（TIA或中风发作）狭窄程度大于50狭窄程度小于50，但有溃疡性斑块形成某些肌纤维发育不良，大动脉炎稳定期有局限性狭窄放疗术后狭窄或内膜剥脱术后、支架术后再狭窄由于颈部肿瘤等压迫而导致的狭窄急性动脉溶栓后残余狭窄,患者李*智，男，58岁，因“突发言语不能、右侧肢体活动不灵2月”入院。查体：左上肢：174/100mmHg，右上肢：119/87mmHg，言语不清，右侧眼球内收位固定，向颞侧活动受限，呲牙时口角向左侧歪斜，右侧咽反射较对侧略差，右侧腹壁反射减弱，右侧肢体肌力2级，右侧Babinski征、Kernig征阳性，右侧Hoffman征、踝阵挛阳性。既往史：高血压病史15年，血压最高达200/130mmHg,病例11-颈动脉+锁骨下动脉支架置入术,R-CCA,R-SUB,治疗策略,灌注CT示双侧MTT、TTP均延长，左侧为最终梗死区，无手术指征。右侧为血管狭窄导致的缺血改变，不手术将进一步加重。决定行右侧颈内动脉及锁骨下动脉球囊扩张+支架置入术。,球囊扩张,扩张后造影,支架释放,释放后造影,支架释放,释放后造影,患者柴*亮，男，58岁，因“发作性头晕、右侧肢体麻木无力2年，加重4天”入院。查体：右侧肢体肌力4+级，余未查见异常。既往高血压病史8年，冠心病病史2年。,病例12-左CCA狭窄支架置入术,100,3个月后复查,Wingspan支架系统Gateway球囊,Stentsizematrix:Diameters(Nominal):2.5,3.0,3.5,4.0,4.5mmLengths:9,15,20mm,Degreeofstenosis:99%Length:6.8mm,PostPTAGatewayBalloon:1.5X9mm,Wingspan2.5X15mm,病例13-右侧MCA球囊扩张+支架成型术,WingspanStent4x20mmStenosis28%,Branchingarteriesstillopen,GatewayBalloon:3.0X15mm,6atm,Proximalvesseldiameter:3.5mmDiameterofstenosis:0.5mmLengthoflesion:5.3mm,病例14-基底动脉球囊扩张+支架成型术,病例15-右侧ICA球囊扩张+支架成型术,患者陈*雷，男，31岁，因“动静脉畸形栓塞术后8年，发作性意识丧失2周”入院。查体：无神经系统阳性体征。,病例16-脑动静脉畸形栓塞术,109,DSA2006-08-17,110,DSA2006-08-17栓塞后,2014-05-12复查造影,畸形血管团完全未再显影，扩张的引流静脉恢复正常,患儿宓*成，男，17岁，因“脑动静脉畸形栓塞术后4个月，脑室腹腔分流术后3月余”入院。查体：偏瘫步态，右上肢、右手屈曲畸形，右侧上下肢肌力4级，肌张力增高，右侧腱反射（+），右侧Babinski征（+）。,病例17-脉络膜前、后AVM畸形栓塞术,患儿孙*东，男，10岁，因“突发头痛伴恶心、呕吐，左侧肢体抽搐4天”入院。查体：神志嗜睡，查体欠合作。左上肢肌力4级，左下肢肌力4级，左侧巴氏征阳性。,病例18-内侧豆纹动脉AVM切除术,流行病学,烟雾病在欧美少见,亚洲多发,发病率最高的是日本,其次是韩国、中国、东南亚地区，亚洲以脑出血常见。本病好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以10岁和40岁左右为两个高发年龄组,男女比例1:1.8。烟雾病患者6%12%1有家族史。1ScottRM,SmithER.MoyamoyadiseaseandmoyamoyasyndromeJ.NEnglJMed,2009,360:1226-1237.,病史：,查体：,影像检查：,化验项目,1.钩端螺旋体2.类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）：RF：3.风湿系列：4.免疫球蛋白定量+C3、C4：体液免疫5.血沉6.抗O：ASO7.结核菌素试验8.血脂、血糖9.血常规,检查项目,1.缺血型(1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。(2)临床上可表现为脑梗死，也可出现TIA，患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。(3)病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。,2.出血型(1)2006年数据库评估分析：发病年龄多较缺血组为晚，首发症状出现的年龄在20岁以后，并呈单峰型。(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为原发性脑室出血、蛛网膜下出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，文献报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。,DSA表现病程分为六期,期（颈内动脉分叉部狭窄期）单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,无其他异常期（异常血管网初发期）在狭窄血管附近出现烟雾血管期（异常血管网增多期）烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管期（异常血管网变细期）烟雾减少,血管狭窄更加明显期（异常血管网缩小期）烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失期（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失。,直接血管重建术：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA）间接吻合术：脑-硬膜-动脉血管连通术（EDAS）；脑-颞肌贴敷术（EMS）；脑-颞肌-动脉贴敷术（EDAMS）：EMS+EDAS；,外科治疗,新指南明确指出,对表现为缺血症状的烟雾病患者行外科血管重建术是有效的。不论是直接吻合术、间接吻合术还是联合吻合术,均有报道证实可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率,降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能的长期预后。对成人患者行间接吻合术的效果并不明显,但直接吻合术效果良好。直接吻合术和间接吻合术对儿童患者改善预后均有效。同时新指南特别强调围手术期管理,注重维持血压,维持正常血碳酸水平,保证充足的体液平衡,预防血管重建术后急性期出现的神经症状。,患者于*忠，男，40岁，因“脑梗塞后4年余，突发左下肢活动不灵6天”入院。查体：右侧面部浅感觉减退，咬肌萎缩，鼻唇沟对称，伸舌居中，双侧软腭对称，悬雍垂居中，闭目有力。偏瘫步态，右侧拇指、示指浅感觉减退，活动欠灵活。右上肢肌力级，右下肢肌力级，左上肢肌力级，左侧下肢肌力级，轻瘫试验（+），双侧肌张力正常，病理反射未引出。既往史：血压高5年，收缩压最高可达200mmHg，未服用降压药物。长期服用拜阿司匹林1片qd，普伐他汀1片qd.个人史：吸烟30支/天*25年，偶有饮酒。,病例19缺血型烟雾病,2014-03-11,L-ICA,2014-03-11,L-ECA脑膜中动脉向颅内少量代偿,2014-03-11,R-ICA,2014-03-11,R-ECA,治疗策略,患者脑梗塞多年，此次急性发病，出现左侧下肢活动不灵，考虑为右侧缺血导致。DSA证实为典型烟雾病表现，左侧颈外动脉少量向颅内代偿，右侧颈外动脉未见代偿。灌注CT示双侧MTT、TTP均延长，但左侧为最终梗死区，无手术指征。新指南明确指出,对表现为缺血症状的烟雾病患者行外科血管重建术是有效的。不论是直接吻合术、间接吻合术还是联合吻合术,均有报道证实可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率,降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能的长期预后。,脑-硬膜-动脉血管连通术（EDAS）,2014-03-11,R-ECA术后3个月对比,2014-06-11,2014-03-11,R-ECA术后3个月对比,2014-06-11,体会,文献报道对成人患者行间接吻合术的效果并不明显,直接吻合术效果良好。然而均缺乏大宗样本或远期随访。本例证实间接吻合效果理想。同时新指南特别强调围手术期管理,注重维持血压,维持正常血碳酸水平,保证充足的体液平衡,预防血管重建术后急性期出现的神经症状。本例患者术后出现反复TIA发作，给予升压药物1个月症状方稳定。,患者逄*，女，17岁，因“发作性头痛3年，加重3个月”入院。查体：精神一般，走路不稳。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，四肢肌力、肌张力正常，双侧膝反射亢进，病理反射未引出。,病例20出血型烟雾病合并血流相关性动脉瘤,2013-12-09急症行双侧侧脑室体外引流术,2014-03-14,L-ICA,出血型烟雾病伴血流相关性动脉瘤,据报道1烟雾病合并血流相关性动脉瘤的发生率为514，出血率为871。但实际可能更高，因为有些末梢动脉远端动脉瘤为假性动脉瘤，出血后即自行消失，影像学无阳性发现；另有部分病例因病情重，未确诊前即已死亡。,1ImSH，ChoCB，JooWI，eta1PrevalenceandepidemiologicalfeaturesofmoyamoyadiseaseinKoreaJJCerebrovaseEndovaseNeruosurg，2012，14(2)：75-78,根据血流相关性动脉瘤的位置将共分为2种类型：主要动脉型：起自主干动脉，位于Willis环及其近端多为真性囊状动脉瘤，因颈内动脉系统闭塞后对侧颈内前循环及后循环系统血流量代偿增加使负荷加重而形成，破裂后常引起蛛网膜下腔出血1。周围动脉型：位于末梢动脉，多见于穿支动脉及脉络膜前、后动脉，瘤体常位于脑室附近，因新生侧枝血管代偿负荷加重而形成，多为微小动脉瘤或假性动脉瘤，破裂后常引起脑室内或脑实质内出血2。,2ZhangX，ZhangQR，wuQEndovasculartreatmentofintraeranialmajorarteryaneurysmsassociatedwithMoyamoyadiseaseJZhonghuaYiXueZaZhi，2010，90(13)：8788813ChoulakianA，DrainD，AlexanderMJNBCAembolizationofarapturedintraventrieulardistalanteriorehoroidalarteryaneurysminapatientwithmoyamoyadiseaseJJNeurointervSurg，2010，2(4)：368-370,目前认为，对已破裂的动脉瘤，积极行手术治疗，避免动脉瘤再次破裂出血是手术的主要目的；对未破裂动脉瘤，是否需要手术治疗，目前依然有较大的争议8-11。对于MMD患者，已有研究表明，约33.3%的周围型动脉瘤可自行消失，可能与其起始血管闭塞和动脉瘤内血栓形成有关。也有学者认为，MMD的特征是颅内血管进行性闭塞，必然导致载瘤动脉的闭塞以至动脉瘤的消失，所以对MMD合动脉瘤患者的治疗，尤其是未破裂动脉瘤的治疗，更需要慎重考虑6。8TakaoH,NojoT.Treatmentofunrupturedintracranialaneurysms:decisionandcost-effectivenessanalysisJ.Radiology,2007,244:755-766.9SeibertB,TummalaRP,ChowR,etal.Intracranialaneurysms:reviewofcurrenttreatmentoptionsandoutcomesJ.FrontNeurol,2011,2:45.10PierotL,SpelleL,VitryF,etal.Immediateanatomicresultsaftertheendovasculartreatmentofunrupturedintracranialaneurysms:analysisoftheATENAseriesJ.AJNRAmJNeuroradiol,2010,31:140-144.11WagnerM,StengerK.Unrupturedintracranialaneurysms:usingevidenceandoutcomestoguidepatientteachingJ.CritCareNutsQ,2005,28:34l-354.,治疗策略,患者脑室出血起病，合并血流相关性动脉瘤。灌注CT示双侧额颞MTT、TTP均延长，CBF、CBV改变不明显，证实同时存在缺血，但目前处于代偿期。指南推荐对出血型烟雾病患者可以行脑血管重建术,但是缺乏足够的证据支持。有报道称,出血型烟雾病患者术后随访806个月后再出血的发生率为7.09%1。对于脑血管重建术能否降低再出血率尚有争议,但对出血型烟雾病患者血管重建治疗对其自身的缺血症状可能更为有效。综合考虑后决定行动脉瘤栓塞术，烟雾病暂不处理，随访观察。,颅内静脉及静脉窦血栓形成(cerebralVenousandsinusthrombosis，CVsT)是由多种病因所致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一种特殊类型的脑血管病，大约占全部卒中患者的051，在各年龄段均可发病，好发于2035岁的年轻女性，男女发病比例为15：5。若不能及时明确诊断并得到有效治疗，cVsT常具有较高的致残率和病死率。,静脉血栓形成的危险因素通常与Virchow三要素有关：血液瘀滞，血管壁损伤和血液成分改变。危险因素通常分为获得性因素（如手术、外伤、妊娠、产褥期、抗磷脂综合征、癌症和外源性激素）和遗传性因素（遗传性血栓形成倾向）。,病因,遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白c和补体蛋白S缺乏、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高同型半胱氨酸血症等。获得性高凝状态：怀孕、产褥期、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征、肾病综合征等。感染：脑膜炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。炎性反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、AdamantiadesBehcet病等。肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导性血小板减少症等。药物：使用避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品，静脉输入免疫球蛋白及激素替代疗法等。物理因素：颅脑损伤、神经外科手术、颈静脉插管、腰椎穿刺、脑静脉窦损伤、静脉滥用药物等。其他因素：脱水(尤其儿童)、甲状腺毒症、颅内动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。,临床表现,主要分为两类:1、由于静脉回流引起颅内压增高相关症状；2、静脉出血/梗死或出血引起的局灶性脑损伤相关表现。,病例21Galen静脉及直窦血栓,患者张*，男，23岁，因“腹泻、头痛3天，加重2天，突发意识丧失8h”入院。患者2013-07-02夜间腹泻9次后出现头痛，CT示蛛网膜下腔出血。2014-07-05突发意识丧失转来我院。查体：神志昏迷，GCS评分6分，E1V1M4，双侧瞳孔不等大，左侧直径4mm右侧3.5mm，对光反应均迟钝，双侧Babinski征（+）。,2013-07-03,2013-07-05,2013-07-08,