格林巴利综合症的临床表现 PPT课件.ppt

格林巴利综合症的临床表现,1,急性或亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关和免疫机制参与,概念,2,我国青壮年和儿童多见有地区和季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多欧美国家双峰发病年龄(1625与4560岁),流行病学,3,脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AMAN有关,流行病学,4,与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关,病因&发病机制,5,神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,病理,6,7,8,9,病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命,1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,临床表现（掌握）,10,数日内对称性瘫自下肢上肢,腱反射减低或消失,可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,11,感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉和关节运动觉通常保存神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2.肢体感觉障碍,临床表现,12,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3.脑神经麻痹,临床表现,13,窦性心动过速、心律失常体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红手足肿胀及营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状,临床表现,14,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累2448h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,15,发病与AMAN相似病情更严重,预后差,(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5.GBS变异型,临床表现,16,包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征,(3)Fisher综合征,5.GBS变异型,(4)不能分类的GBS,临床表现,17,本病特征性表现(病后23周)蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,18,严重病例可见窦性心动过速和T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2.ECG异常,辅助检查,19,脱髓鞘病变运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或轴索变性早期仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害,有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害远端波幅减低,辅助检查,20,可见脱髓鞘和炎性细胞浸润,4.腓肠神经活检,辅助检查,21,病前14周感染史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍及脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟,1.诊断,22,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,23,2.鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍及脑神经受累,24,2.鉴别诊断,神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等,(3)功能性瘫痪,25,1.病因治疗,(1)血浆交换(PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、6次/w禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病,治疗,26,成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度)IVIG和PE是AIDP的一线治疗,(2)免疫球蛋白静脉滴注,治疗,1.病因治疗,27,无条件用IVIG和PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质类固醇,有争议通常认为对GBS无效,并有不良反应,治疗,1.病因治疗,28,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压10个脊髓节段者预后不良合并泌尿系感染、褥疮、肺炎影响恢复急性