木村病影像学病例讨论PPT课件.ppt

病例讨论,1,.,病史,男性，50岁临床病史：发现右耳后肿物10余年，明显肿大1年体格检查：右侧耳后及颈部可触及肿物，约35cm，质地硬，活动差，无压痛。右颈部可触及多个肿大淋巴结。实验室检查：无特殊性,2,平扫,增强,3,平扫,增强,4,平扫,增强,5,平扫,增强,6,平扫,增强,7,平扫,增强,8,平扫,增强,9,10,11,12,13,病理诊断,（腮腺浅叶，下极）涎腺萎缩，间质内大量淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润，淋巴滤泡形成，符合木村病。（腮腺上极、下极淋巴结，深叶淋巴结，II区、III区淋巴结）淋巴结慢性炎伴淋巴滤泡增生丰富。,HE(2010）,14,KimurasDiseaseEosinophilichyperplasticlymphogranuloma(EHLG)木村病,15,定义:一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡,伴大量的嗜酸性细胞,并且有小血管和纤维组织增生。病因：病因不明。（1）此病属于特异性、变态反应性及组织增生性反应（大部分学者观点）（2）认为与慢性感染有关（一部分）流行病学：多见于亚洲人群，中青年男性多见，常见2050岁。,讨论,16,病变以无痛性肿块为主,肿块多数由侵犯皮下的软组织形成。好发于头颈部及四肢,缓慢生长,单发或多发,有时伴腮腺及下颌下腺肿大。肿大淋巴结边界常不清楚。病变区皮肤常瘙痒,皮肤常变厚变粗。有些病例病变只侵犯淋巴结,而无皮下软组织改变。,讨论,17,病理特点:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。有显著的淋巴滤泡增生,滤泡生发中心活跃,少数滤泡可发生进行性转化；淋巴滤泡间区扩大,有血管增生玻璃样变、组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸润,淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化；最特征性改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒细胞浸润,有时形成嗜酸性脓肿。,讨论,18,并发症：肾病综合征、皮肤苔藓样淀粉样变性、口腔溃疡、顽固性高血压等。实验室检查：外周血嗜酸性细胞血清免疫球蛋白IgE,讨论,19,讨论,位置：发生于大唾液腺附近(多见)前臂、腹股沟、口腔及其腹部等(少见)。影像表现:(1)腮腺呈弥漫性增大,边界不清,累及皮下组织。(2)腮腺周围、下颌区和上颈部常见串珠样淋巴结。(3)病变组织及受累淋巴结均有明显增强。,20,鉴别诊断,腮腺多形性腺瘤腮腺腺淋巴瘤淋巴瘤结核,21,鉴别诊断,多形性腺瘤又称混合瘤,最常见,约占6070%,90%位于腮腺浅叶。女性多于男性,中年发病。包膜完整,边界清楚,肿块较大,一般直径35cm。含有黏液样组织、角化物、软骨及钙化等成分,常有坏死、囊变区,密度多不均匀。CT:(1)平扫病变呈类圆性或不规则形，密度与肌肉相似，但高于腮腺。(2)常可见斑点状钙化，钙化有助诊断。(3)可见囊变、坏死及出血征象。(4)动态增强：早期强化不明显,呈延迟强化。,22,鉴别诊断,腺淋巴瘤又称Warthin瘤,约占5%,好发于腮腺浅叶和后下极,可双侧发生,耳前区少见。男:女为5:1,发病高峰55岁。包膜完整或不完整,边界清楚,肿块较小,一般直径小于3cm。CT：(1)低密度腮腺区一相对高于腮腺密度的类圆形块影。(2)边界清楚,多为囊性,少为实性,CT值多为020Hu。(3)同一腺体内有多处病变,但淋巴结较小,表面光滑,位于腮腺周围。MR:T1以高信号结节为其特征强化方式：腺淋巴瘤呈均匀或不均匀中度强化,早期明显增强,延迟期渐低。,23,鉴别诊断,淋巴瘤少见，以非霍奇金淋巴瘤多见,原发仅局限于颈部,或全身淋巴瘤在颈部的一部分。颈部淋巴结肿大,边界光整,密度、信号均匀,即使肿块巨大,坏死亦较小;无钙化,较少侵犯邻近结构,增强后病灶轻度强化。咽淋巴环肿块、咽旁间隙内铸型生长的肿块且病变性质与肿大淋巴结类似时,应考虑淋巴瘤的诊断。,24,鉴别诊断,淋巴结结核典型表现:单侧、多个、多区淋巴结肿大。结核性淋巴结增大具有自限性,直径常4cm。可伴有周围肌肉脓肿,周围脂肪层不