扩张型心肌病的临床表现PPT课件.ppt

,心肌病,1,.,原发性心肌病,是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关,继发性心肌病,若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病,心肌病,一、心肌病,（Cardiomyopathy),1980年WHO分型：,原发性心肌病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,1995年世界卫生组织在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型,心肌病的特征比较,扩张型肥厚型限制型LVEF50%、肺淤血,扩张型心肌病,实验室和其他检查：,胸部X线,可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变（不成组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌纤维化结果）,扩张型心肌病,实验室和其他检查：,心电图,可见S3、S4、P2亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音,心音图,各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，瓣口开放小，成“钻石”样变,扩张型心肌病,实验室和其他检查：,心脏超声,可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠脉造影多无异常,扩张型心肌病,心导管和心血管造影,实验室和其他检查：,可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,心内膜心肌活检,核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减低,扩张型心肌病,实验室和其他检查：,心肌核素检查,临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症,扩张型心肌病,诊断标准,我国在采纳/报告的基础上于1995年重新修订的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:,PINT1,PINT2,线检查心胸比05,超声心动图示全心扩大,尤以左室扩大为著,心脏可呈球型,必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断,PINT4,PINT3,扩张型心肌病,诊断标准,心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值,扩张型心肌病,鉴别诊断,1缺血性心肌病：老年发病多有心脏缺血史，ECG有ST-T改变，超声心动图改变另外UCG和选择性冠状支脉造影可明确冠状动脉病变。2风湿性心脏瓣膜病：扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震颤。超声心动图可见瓣膜受损变化3先天性心血管病：超声心动图可见相应改变4继发性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等均可找到病因,扩张型心肌病,治疗与预后,药物治疗：,介入治疗：,外科治疗：,因病因未明，尚无特殊方法,强心、利尿、血管扩张剂，小剂量受体阻滞剂、ACEI、ARB、抗心律失常药,双室起搏,心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置,治疗,预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常。症状出现后5年存活率为40%，10年存活率为22%左右,扩张型心肌病,治疗与预后,预后,肥厚型心肌病,定义,肥厚型心肌病（HypertrophicCardoiomyopathy）的特点是室间隔不匀称肥厚，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣前向移动等。肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。临床表现为不同程度的心室充盈受限而非排空受阻。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎,根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：,肥厚型梗阻性心肌病：此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚,室间隔上段明显肥厚,致左室流出道狭窄、梗阻,亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔与左室壁呈对称肥厚,无左室流出道狭窄与梗阻,肥厚型心肌病,分类,HCM的三种类型：(1)梗阻型，安静时压力阶差30mmHg；(2)隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差30mmHg；(3)无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg。HCM患者压力阶差50mmHg可作为外科手术或酒精消融的指征。,按Maron标准分型,I型肥厚仅限于前室间隔；型肥厚累及整个室间隔，而左室游离壁无肥厚；III型除左室后壁外，其它节段如前间隔、前壁和侧壁肥厚；型除前间隔外，其它左室备节段均肥厚，其中包括各种少见类型，如前外侧壁肥厚型、后壁肥厚型及乳头肌肥厚型等。Otto的分型标准将型定为心尖肥厚型。French认为心尖肥厚型共分为两种，一种为没有左室流出道的梗阻，其心前区导联心电图表现为巨大负向T波；另一种多有左室流出道狭窄，其心电图无特殊表现。,病因,肥厚型心肌病,病因不明、常有明显家族史（占1/3）认为是常染色体显性遗传还认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动有关（如举重运动员等）。,肉眼观，两侧心室显著肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的12倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。绝大多数病例的室间隔厚度大于左室游离壁，肥厚可为局限性，可累及心基底部（主动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。收缩期二尖瓣向前移动与室间隔接触的结果，可导致二尖瓣增厚和主动脉瓣下心内膜纤维化。在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张,肥厚型心肌病,病理,镜下，心肌细胞显著肥大，核大而浓染，核周有亮区包围，组织化学染色证明为糖原堆积，具有一定的诊断意义。心肌细胞排列紊乱较其它型心肌病为甚，而且常呈旋涡状或缠绕呈簇状排列，细胞内肌原纤维不呈平行排列，而是向各个方向、互相交错排列。常有间质纤维化灶形成，但以内膜纤维化，尤其位于主动脉瓣下区的内膜纤维化为突出。位于肥厚的室间隔内的冠状动脉分支管壁常有增厚现象,病理,肥厚型心肌病,无症状晕厥呼吸困难心绞痛心律失常心力衰竭及猝死,肥厚型心肌病,临床表现,症状,心脏轻度增大S4、心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘34肋间闻到较粗糙的喷射性杂音当LV容积下降即前负荷减低（含硝甘）时或心率加快时而增强,体征,肥厚型心肌病,辅助检查,心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹理正常,X线平片,收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘凹陷/充盈缺损，提示室间隔肥厚,常见有LV肥大，ST-T改变，V3-V4为中心的深大倒置T波。在下壁组（、avF）avl或V4、V5上出现病理性Q波，此外室内传导阻滞及早搏亦常见，心尖肥厚型于心前导联见深大倒置的T波,肥厚型心肌病,辅助检查,ECG,左室后壁和室间隔厚度比值正常约1:1。如超过1:1.3则提示室间隔肥厚，如超过l：1.5则诊断持异性在90以上。同时，还可观察到左室流出道狭窄（20mm）。IVS运动减低，SAM现象（梗阻型）LVOT血流频谱见湍流信号,肥厚型心肌病,辅助检查,超声心动图,LV舒张压上升，LV与LVOT有压差20mmHg，Brochenbrough现象（室早后，心搏上升，LV压上升但同时因收缩力上升梗阻亦重，AO内压反而下降）此为梗阻型心肌病的特异表现LV造影可见（1）左室流出道的倒锥形狭窄（2）心腔变形、缩小，心室呈香蕉状、舌状或纺锤状（3）半数病例可继发二尖瓣关闭不全（4）冠造多正常，甚至轻度扩张,肥厚型心肌病,心导管/心血管造影,心肌畸形肥大排列紊乱,心肌活检,遗传和分子生物学诊断,HCM患者最多见的基因变异为B一肌球蛋白重链(BMHC)、肌球蛋白结合蛋白C(MyBPC)和肌钙蛋白T(cTnT)。上述三种基因变异在欧美HCM出现频率高，与HCM心肌肥厚程度、猝死、严重心衰相关。基因变异是否致HCM发病不仅取决于变异本身，还与遗传背景和环境因素相关。同一基因、同一位点变异不仅导致HCM，还可发展为扩张型心肌病，或直接发生扩张型心肌病。世界地区和种族不同，基因变异频数和HCM的临床表现可能不同。在中国，BMHC、MyBPC和TnT变异导致HCM发病的严重性与欧美有所不同。,中青年患者如出现不典型胸痛、晕厥,体检发现有心前区收缩期杂音,心电图有缺血性-改变,但临床上难以用冠心病,高血压病,心瓣膜病来解释者,通过心脏二维超声,心导管,磁共振等检查可确诊,诊断标准,肥厚型心肌病,治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦律，减轻LVOT狭窄和抗室性心律失常,肥厚型心肌病,治疗与预后,药物治疗：钙离子拮抗剂（异搏定、合心爽）受体阻滞剂介入治疗：DDD起搏器及室间隔消融术手术治疗,限制性心肌病（RestrictiveCardiomyopathy）是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化。限制型心肌病又称闭塞或缩窄型心肌病，是心肌病中较少见的一种类型。病变主要侵犯心室流入道和心尖，引起收缩变形以至闭塞。心室充盈舒张受限，充盈压升高，心排出量降低和房室瓣关闭不全为其主要病理生理变化,限制型心肌病,定义,特殊类型Amyloidosis淀粉样变Hemochromatosis血色病Sarcoidosis结节病Radiationheartdisease放射性心脏病Glycogenstoragediseases糖原累积病Familialneuromusculardisorders家族性神经肌肉障碍,与成纤维性壁性心内膜伴有嗜酸细胞增高症有关,限制型心肌病,病因,根据受累心室不同，分为右心型、左心型、双室型,分型,限制型心肌病,病理,肉眼观，左心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约23mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延，可将乳头肌、肉柱埋陷在内，腱索变粗，缩短，可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时，引起二尖瓣关闭不全,病理,镜下，可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化。表面可见陈旧的附壁血栓。心内膜下心肌常见萎缩、变性改变。此外，嗜伊红细胞性心内膜心肌病可能是本型心肌病的亚型。浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒，释出阳离子蛋白，可引起该处心肌的灶状坏死及纤维化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍,限制型心肌病,初始以发热，全身倦怠，WBC上升为主，以后逐渐出现心悸，呼吸困难，浮肿，肝大，颈静脉怒张等，酷似缩窄性心包炎，ECG见心动过速，心房肥大，T波低平或倒置，本病常与缩窄性心包炎鉴别，本病心室腔小，变形和嗜酸细胞上升，心包无钙化而内膜可能钙化等有助于诊断,限制型心肌病,临床表现,限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别,限制型心肌病缩窄性心包炎LAP-RAP5mmHgLAP=RAP伴TR不伴TRRVSP50mmHgRVSP25%心肌活检有发现无发现,限制型心肌病,治疗,预后差，对症处理,致心律失常型右室心肌病ARVCArrhythmogenicRightVentricularcardiomyopathy特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，临床表现为心律失常、右心扩大和猝死。未分类心肌病UCMUnclassifiedCardiomyopathies不适合归类于上述类型的心肌病。,特异性心肌病,常见类型1995年世界卫生组织和国际心脏病学会联合会专题小组关于心肌病的定义和分类，认为继发性心肌病(即特异性心肌病)包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病(如糖尿病贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、内分泌性心肌病(如甲亢或甲减)、全身疾病、围生期心肌病、药物中毒性心肌病、酒精性心肌病等,缺血性心肌病,本病属冠心病的终末阶段。确诊时应具备以下