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文档简介
重症肌无力你了解多少,1,.,定义,重症肌无力(MG):是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。,2,病因及发病机制,重症肌无力发病机制与自身抗体介导的突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)的损害有关。研究表明重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病,主要由AChR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递而发生肌无力。,3,临床表现,临床主要表现为部分或全身骨胳骨无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。发病率为8-20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。,4,临床特征,1、受累骨骼肌病态疲劳肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状可减轻。肌无力于下午或劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。受累骨骼肌病态疲劳,5,2、受累肌的分布和表现全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。,6,3、重症肌无力危象指呼吸受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象,诱发困素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。大约10%的重症肌无力出现危象。,7,4、胆碱酯酶抵制剂治疗有效这是重症肌无力一个重要的临床特征。,8,5、病程特点起病隐匿,整个病程有波动,缓解与复发交替。晚期患者
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