营养性维生素D缺乏.ppt

营养性VitD缺乏,1,VitaminDdefiency,乡村医生培训,2,营养性维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性手足搐搦,乡村医生培训,3,营养性VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,乡村医生培训,4,营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。,定义,乡村医生培训,5,维生素D不足使成熟骨矿化不全，表现为骨质软化症(osteomalacia)，佝偻病同时有骨质软化症和长骨生长板受损。,定义,乡村医生培训,6,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少；地区：北方患病率高于南方；流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度；,流行病学,乡村医生培训,7,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,乡村医生培训,8,维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。,生理功能和代谢,乡村医生培训,9,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,乡村医生培训,10,食物VitD的含量母乳1g/L牛奶0.51g/L蛋1.75g/100g黄油0.751.5g/100g,强化食物VitD含量AD强化奶15g/L（9.75g/L/660ml）婴儿配方奶10g/100g（758ml）奶米粉10g/100g（4g/40（gd）,*VitD1g=40IU,乡村医生培训,11,VitaminDMetabolism干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨生长板增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;,乡村医生培训,28,软骨生长板,乡村医生培训,29,2岁正常幼儿膝部干骺端临时钙化线清楚，生长板2mm,乡村医生培训,佝偻病病例样片（2岁）,30,2岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化线清楚,2岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化线模糊,乡村医生培训,31,恢复期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。,乡村医生培训,32,逐渐恢复正常,恢复正常,乡村医生培训,33,后遗症期,多见于2岁以后的儿童。,X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常。,乡村医生培训,34,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,乡村医生培训,35,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查。,乡村医生培训,36,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,乡村医生培训,37,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,乡村医生培训,38,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,乡村医生培训,39,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,乡村医生培训,40,病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常,正常发育中的个体差异,乡村医生培训,41,头大:遗传性，头围生长速度正常,乡村医生培训,42,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,乡村医生培训,43,牙萌出延迟：正常，遗传性,前囟闭合延迟：正常，遗传性,乡村医生培训,44,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,乡村医生培训,45,补充维生素D：不主张采用大剂量维生素D治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50125g（20005000IU），持续46周；之后小于1岁婴儿改为400IU/日，大于1岁婴儿改为600IU/日，同时给予多种维生素。2.补充钙剂3.其他辅助治疗,治疗,目的在于活动期，防止骨骼畸形,乡村医生培训,46,临床表现,定义和流行病学,生理功能和代谢,发病机理,预防,治疗,诊断和鉴别诊断,病因,营养性VitD缺乏性佝偻病,乡村医生培训,47,预防,围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d),婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D;,乡村医生培训,48,补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量。足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。钙剂：一般可不加服。,乡村医生培训,49,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D的生理与调节,维生素D缺乏性手足搐搦,乡村医生培训,50,发病机理,维生素D缺乏性手足搐搦,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,乡村医生培训,51,维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDdeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,乡村医生培训,52,发病机理,乡村医生培训,53,正常总血Ca2.22.6mmol/L游离Ca1.25mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl),乡村医生培训,54,发病机理,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,维生素D缺乏性手足搐搦,乡村医生培训,55,隐匿型表现,总血Ca1.71.9mmol/L,腓反射Peronealsign（+）,面神经征Chvostekssign（+）,陶瑟征Trousseausign（+）,乡村医生培训,56,典型手足搐搦症状,惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm,总血Ca1.9mmol/L；游离Ca1mmol/L,乡村医生培训,57,发病机理,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,维生素D缺乏性手足搐搦,乡村医生培训,58,临床表现总血Ca1.9mmol/L,诊断,乡村医生培训,59,鉴别诊断,其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等,乡村医生培训,60,发病机理,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗,维生素D缺乏性手足搐搦