平山病PPT课件.ppt

Case1:男，25岁，左手无力、麻一年.,非前屈位MRImaging,1,.,Case1:男，25岁，左手无力、麻一年.,前屈位MRimaging,2,.,Case2:25-year-oldman，右手肌萎缩2-3年.,NonflexionMRImaging,3,Case2:25-year-oldman，右手肌萎缩2-3年.,FlexionMRimaging,4,请发表您的高见!,5,Hirayamadisease,Hirayamadisease是一种颈部屈曲运动病理反应的良性下运动神经元疾病,典型表现是一个渐进、慢性过程，有自限性.Hirayama等在1959年描述此病.,平山病,6,主要报道在亚洲国家，如：日本、印度、中国、韩国。以1525岁青年男性为主。,7,Hirayamadisease又称为:青少年非对称性肌萎缩青少年上肢远端肌萎缩良性肌萎缩,8,早期发现很重要，因为避免颈部屈曲能阻止疾病的进程.因为病程能在数年内停止,有的倡导应用颈托34年有改善.,目的,9,有些病例，主张外科手术治疗，主要是颈部椎管减压，硬脊膜囊成形及脊髓松解。,目的,10,发病机制不十分清楚,一般认为Hirayamadisease是当颈椎前屈时下段后硬脊膜囊前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，导致上肢远端萎缩无力。,发病机制,11,一种假设是病人的脊柱与椎管内结构发育不平衡，颈髓后根相对缩短所致。,12,发育的不平衡将导致脊柱的长度与椎管内容物不一致，尤其是青少年生长阶段。,13,在正常脊椎,脊髓的硬脊膜在机构是一松弛的外衣包在骨间隙里，其一般在两处固定椎管内脊髓神经根于骨膜上，一处是:枕骨大孔和C2、C3的背面，一处是尾骨.,14,正常人当颈椎直立时，颈髓前根处于松弛状态，颈椎屈曲时颈髓也不会被牵拉移位。,15,由于解剖结构的原因，C1T1椎体从正伸到前屈时，前壁的长度变化是1.5cm，后壁是5cm。正常是椎管内结构可以代偿适应变化。,C1,T1,16,平山病患者，颈椎直立时，颈髓前根不像正常人处于松弛状态，而是处于被牵拉的状态。,17,一旦颈椎屈曲时相对短的颈髓后根就会被牵拉脊髓向同侧移位，严重时导致脊髓扭转脊硬膜囊变形。,18,不断的屈颈动作，导致脊髓缺血，使脊髓萎缩、变形。这种改变以下颈髓为主，通常是C4C6.,flexion,Noflexion,flexion,Noflexion,19,还有：,遗传学说免疫机制学说：有过敏、变态反应的家族史。,20,临床表现,主要发生在年轻男性，15岁到25岁之间，一般小于30岁。主要临床表现包括:缓慢进程,呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，数年后可自行停止。可有寒冷麻痹及伸展时震颤。无感觉及锥体速受累表现。,21,影像学表现,Hirayamadisease患者,X线无特异性，一般表现颈椎生理曲度变直。,22,脊髓造影,脊髓造影能显示硬脊膜囊前移，当颈椎前屈时。,23,Figure.TransverseCTscansofthecervicalspineobtainedaftermyelographyatC56in(a)extensionand(b)flexion.Thespinalcordisatrophiedwithdisproportionateinvolvementoftherighthemicord(arrowina).Anteriorsubarachnoidspaceiscompletelyeffaced,thespinalcordiscompressed,andposteriorduraisshiftedventrally(arrowsinb).,24,MR特征,定位:损伤仅累及C-5toT-1脊髓前角，尤其在C-7和C-8.,25,MR特征,MR表现如下:生理弧度改变,下段颈髓萎缩,脊髓前角变扁,下段颈髓信号改变,硬脊膜囊增宽,26,MR特征,脊髓前移硬脊膜外间隙可强化的增粗迂曲血管.,27,MR特征-不正常的生理弧度,28,从C2-7椎体后缘画一直线，判定C3-6椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常.,29,异常生理弧度,30,另一种测量,沿C2-7后缘画一弧线，其与直线最宽处正常值为：1.20.5cm,31,MR特征-下段颈髓萎缩,32,脊髓萎缩变细是与邻近上下层面相比较,33,生理上，脊髓从C3开始增粗，到C5达到最粗，然后逐渐变细到T2水平。如果下颈髓损伤时，其以下的脊髓会比其粗。,34,MR特征-脊髓前角变扁,35,颈椎前屈时下段后硬脊膜囊前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，加上受压，使形态萎缩变扁。,36,T2WI上脊髓椭圆形为正常，梨形、鸡蛋形及三角形为变扁。,37,MR特征-下段颈髓信号改变T2WI高信号,38,一般认为高信号是由于局部严重缺血所致，其显示率要低于脊髓萎缩。,39,硬脊膜囊增宽的显示是在非屈曲位表现敏感性、特异性超过93.5%,MR特征-硬脊膜囊增宽,40,其测量水平在C4C6段T2WI上,41,把一侧硬膜囊三等份，正常者其靠脊髓外侧的宽度小于33.3%，增宽者大于33.3%,42,屈曲位MRI显示脊髓前移,屈曲位MRI表现,43,19岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力,44,16岁，男，进行性双手及前臂肌肉萎缩无力,以左手为重,45,17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力,46,屈曲位不只是显示硬膜囊前移，还显示硬脊膜外后间隙增粗迂曲血管影,47,16岁，男，进行性双手及前臂肌肉萎缩无力,以左手为重,48,17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力,49,这异常长T1短T2信号，不会考虑是肿瘤等其它组织，因为当颈椎变成正常位置时，其征象消失。,50,第一，硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜囊腔内的负压，可以提高后内侧静脉丛的灌注。,几种病理因素对此解释,51,第二，硬膜囊前移导致前内侧静脉丛受压，故提高后内侧静脉丛的负荷。,52,第三，颈部前屈姿势可减少颈静脉充盈，导致静脉回流入内侧静脉丛的增多（有的病例血